Hipertrofična kardiomiopatija. Kardiomiopatija. Uzroci, simptomi, znakovi, dijagnoza i liječenje patolozi Etiologija kardiomiopatije

Kardiomiopatije(grč. kardia srce + mys, myos mišić + pathos patnja, bolest) - skupina srčanih bolesti, zajednička kojoj je selektivno primarno oštećenje miokarda nepoznate etiologije, patogenetski nepovezano s upalom, tumorom, koronarnom insuficijencijom, arterijskom hipertenzijom; očituje se kardiomegalijom, zatajenjem srca i srčanim aritmijama.

Oštećenje miokarda u kardiomiopatiji karakteriziraju uglavnom patološki procesi kao što su distrofija i skleroza, koji su zbog nejasnog podrijetla naizgled primarni (idiopatski). Prema definiciji, K. se suprotstavlja miokarditisu, tumorima srca i svim sekundarnim lezijama miokarda (osobito s koronarnom bolešću srca, vaskulitisom, hipertenzijom i simptomatskim oblicima arterijske hipertenzije, srčanim manama, cor pulmonale, sistemskim bolestima, uključujući difuznu vezivnu bolesti tkiva), kao i distrofije miokarda poznate etiologije. Utvrđivanje etiologije i razjašnjavanje patogeneze bilo koje bolesti vezane uz kardiomiopatije pomoglo bi da se iz ove skupine izdvoji u niz poznatih bolesti ili njihovih ishoda ili u samostalan nozološki oblik.

U medicinskoj literaturi, osobito stranoj, ponekad se umjesto pojma "miokardijalna distrofija" koristi izraz "kardiomiopatija", kojim se označavaju sekundarne neizolirane lezije miokarda poznate etiologije (primjerice, alkoholna kardiomiopatija), koja nije preporučeno.

Klasifikacija. Kardiomiopatije uključuju nekoliko oblika oštećenja srca. Postoje dva pristupa klasifikaciji kardiomiopatija. Prvi od njih uključuje karakterizaciju anatomskih promjena u srcu koje su u osnovi kardiomegalije - širenje šupljina (dilatacija) srca ili zadebljanje njegovih zidova, uklj. zbog hipertrofije; drugi je opis poremećaja intrakardijalne hemodinamike u obliku bilo poteškoća u odljevu krvi duž izlaznog trakta ventrikula (opstrukcija), ili oštrog ograničenja usklađenosti srca u dijastoli (ograničenje). Najčešća podjela kardiomiopatija na sljedeće glavne oblike ( riža. 1 ):

I. Proširena kardiomiopatija (kongestivna, ili kongestivna, K.); karakteriziran naglim povećanjem volumena srčanih šupljina zbog dilatacije s relativno tankim zidovima (omjer debljine stijenke ventrikula prema volumenu njegove šupljine znatno je niži od normalnog).

II. Hipertrofična kardiomiopatija: 1) difuzna ili simetrična hipertrofična K. - hipertrofija interventrikularnog septuma i stijenki lijeve (vrlo rijetko desne) klijetke, označena kao idiopatska hipertrofija miokarda ili kao neobstruktivna hipertrofična K.; karakteriziran značajnim povećanjem debljine stijenki ventrikula i njegovog omjera prema volumenu njegove šupljine; 2) asimetrična hipertrofija miokarda; manifestacije bolesti ovise o lokalizaciji procesa; a) hipertrofija pretežno gornjeg (bazalnog) dijela interventrikularnog septuma (izolirana ili u kombinaciji s hipertrofijom prednje bočne stijenke lijeve klijetke) dovodi do opstrukcije izlaznog trakta klijetke; ovaj oblik se naziva opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija, ili idiopatska hipertrofična subaortalna stenoza; b) hipertrofija pretežno apikalnog dijela lijeve klijetke; označen kao apikalni hipertrofični K. (fenomen opstrukcije u ovom obliku kardiomiopatije je odsutan).

III. Restriktivna kardiomiopatija je oblik koji u biti kombinira endomiokardijalnu fibrozu i eozinofilni fibroplastični Loefflerov endokarditis; karakterizira značajno smanjenje dijastoličkog volumena ventrikula zbog krutosti njihovih stijenki s oštrim ograničenjem rastezljivosti u dijastoli, što se očituje poremećajima srčane aktivnosti, koji podsjećaju na one kod srčane amiloidoze i konstriktivnog perikarditisa.

Uz navedenu temeljnu klasifikaciju, niz autora koristi detaljniju podjelu hipertrofične kardiomiopatije prema lokalizaciji hipertrofije, a klasificira K. prema značajkama i težini kliničkih manifestacija i tijeka. Neki su pomaci u proučavanju etiologije i patogeneze dilatacijske kardiomiopatije ohrabrujući s izgledima da se ovaj oblik izolira iz skupine K. u bliskoj budućnosti; raspravlja se o valjanosti identificiranja restriktivnog oblika (u SSSR-u se ovaj oblik kardiomiopatije praktički ne pojavljuje).

Etiologija i patogeneza. Dilatacijska kardiomiopatija do 60-ih godina 20. stoljeća. razmatran je u okviru idiopatskog miokarditisa Abramov-Fiedler. Mnogi istraživači su pokazali povezanost bolesti s virusnim infekcijama uzrokovanim, na primjer, Coxsackie virusima skupine B, gripe, herpes simplex i ECHO virusima. Etiološka uloga Coxsackie virusa potkrijepljena je većom učestalošću otkrivanja u bolesnika s proširenim K. u bolesnika s proširenim K. u povećanim titrima protutijela na ove viruse, osobito na viruse tipa B (prema Yu.I. Novikov et al. ., u 81,1% bolesnika), što odgovara učestalosti otkrivanja takvih protutijela u bolesnika koji su imali serološki verificiran Coxsackie miokarditis. Pretpostavku o virusnoj prirodi ovog oblika kardiomiopatije neizravno potvrđuju neki podaci o njegovoj patogenezi, koji ukazuju na promjene u reakcijama antivirusne imunosti. Tako su u određenom broju pacijenata s proširenim K. otkrivene paradoksalne imunološke reakcije na banalnu virusnu infekciju i povećane titre komponenti komplementa, obično aktivirane infektivnim agensima. Poznata je uloga pojedinih haplotipova antigena histokompatibilnosti HLA sustava u razvoju niza patoimunih bolesti, stoga podaci o prevladavanju haplotipa HLA-A3/HLA-A9 u bolesnika s ovim oblikom kardiomiopatije (neravnoteža HLA-A3 je povezan s defektom u prirodnim stanicama ubojicama, koje igraju važnu ulogu u antivirusnoj zaštiti) potvrđuju sudjelovanje imunoloških poremećaja u patogenezi dilatiranih kardiomiopatija. Ove i druge značajke imunološkog statusa bolesnika s proširenim K., zajedno s podacima o mogućoj virusnoj etiologiji bolesti, postale su osnova imunološke hipoteze o njegovoj patogenezi, koju podržavaju mnogi istraživači. Prema njoj, virusi koji oštećuju kardiomiocite uzrokuju i poremećaje humoralne i stanične imunosti (pri čemu se velika važnost pridaje pojavi citotoksičnih T-limfocita), što određuje dugotrajni tijek miokarditisa i karakteristike njegove morfološke ekspresije. Patogenetička uključenost imunoloških poremećaja u nastanak bolesti ne može se isključiti ni u nedostatku njegove povezanosti s miokarditisom. Pokazalo se, primjerice, da se u približno polovici slučajeva dilatacijske kardiomiopatije u plazmi bolesnika nalazi povišeni titar komplementa C3, koji može izazvati neupalna oštećenja krvnih žila s povećanom propusnošću njihovih stijenki, mikrotrombozu. i poremećaji mikrocirkulacije, koji mogu uzrokovati distrofične promjene u miokardu i sudjelovati u stvaranju tromba (češće su otkrivene tromboembolijske komplikacije u bolesnika s visokim titrom S3). Druge hipoteze sugeriraju razvoj dilatirane K. bez odlučujućeg sudjelovanja patoimunih mehanizama. Jedna od njih, potkrijepljena eksperimentalnim podacima, odgovara konceptu dilatacijske kardiomiopatije kao rijetkog ishoda teškog difuznog miokarditisa, nakon čijeg završetka akutne faze preostali kardiomiociti, u uvjetima kronične intenzivne kompenzatorne hiperfunkcije, podliježu hipertrofiji i degeneraciji s razvoj fibroznog tkiva; zadebljanje membrana kardiomiocita, njihovo odvajanje gustim kolagenskim vlaknima remeti metabolizam stanica s međustaničnim prostorom, što pridonosi progresiji distrofije i poremećajima kontraktilne funkcije miokarda, kao i vodljivosti i ritma srca . Uz razmatrane preduvjete za moguću identifikaciju dilatacijske kardiomiopatije s imunopatološkim miokarditisom ili s ishodom virusnog miokarditisa, njezin razvoj kao primarnog distrofičnog procesa (sa sekundarnim upalnim reakcijama na nekrobiotske procese u miokardu), npr. neurogene miokardijalne distrofije zbog do virusnog oštećenja stanica srčanog neurona, opisanog uz ovu bolest.

Hipertrofični K. u otprilike 1/3 bolesnika karakteriziraju znakovi nasljedne bolesti s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja. Prevladava mišljenje da je ovaj oblik kardiomiopatije uzrokovan genetskim poremećajem u formiranju i funkcioniranju miofibrila. U patogenezi hipertrofične K. očito važnu ulogu igraju poremećaji metabolizma energije u srčanom mišiću, koji se ne mogu objasniti smanjenjem prokrvljenosti hipertrofiranog miokarda, što se nalazi u nekih bolesnika uz održavanje prohodnosti miokarda. koronarnih arterija i nepromijenjenog dijastoličkog tlaka u ventrikulima. Pokazalo se da čak i tijekom normalne perfuzije brzina ekstrakcije slobodnih tvari miokardom masne kiseline smanjuje se kod hipertrofične kardiomiopatije više od 2 puta, dok se kod dilatacijske kardiomiopatije to ne opaža, unatoč smanjenju perfuzije i nakupljanju masnih kiselina u miokardu. Moguće je da primarni deficit u proizvodnji energije u miokardu leži u osnovi povećanja broja mitohondrija u kardiomiocitima (kao kod kompenzacijske hipertrofije miokarda). Dodatna istraživanja zahtijevaju pretpostavku o povezanosti hipertrofične kardiomiopatije i poremećaja hormonska regulacija metabolizam u miokardu, osobito s prekomjernom provedbom utjecaja kateholamina i somatotropnog hormona na kardiomiocite.

Restriktivni K. u početku se smatrao polietiološkom bolešću, povezanom u nekim slučajevima s ishodom Loefflerovog eozinofilnog fibroplastičnog endokarditisa (vidi. Loefflerovi sindromi). U isto vrijeme, u patogenezi bolesti, odlučujuća važnost pridaje se toksičnom učinku na endokard i miokard posebnih proteina koji se oslobađaju iz eozinofila tijekom njihove degranulacije. Sukladno tome, protozoalne infekcije praćene eozinofilijom primarno su predložene kao etiološki čimbenici, što potvrđuje dominantna rasprostranjenost restriktivnih kardiomiopatije u tropskim zemljama, gdje je učestalost protozoalnih infekcija veća. Međutim, studija lezija miokarda kod hipereozinofilije pokazuje da njihovi ishodi obično odgovaraju dilatativnom, a ne restriktivnom tipu kardiohemodinamskih poremećaja, a u mnogim slučajevima bolest je ispravnije klasificirati kao eozinofilni vaskulitis nego skupinu kardiomiopatija. U slučajevima tzv. idiopatskih restriktivnih kardiomiopatija, nije povezan s eozinofilijom, ne može se ne uzeti u obzir da endomiokardijalna fibroza sama po sebi nije primarni patološki proces; vidi se kao reaktivni proces kao odgovor na endotelni stres, u kojem stanice glatkih mišića proizvode elastin i kolagen u velikim količinama.

Patogeneza hemodinamskih poremećaja u kardiomiopatijama, odražava značajke kardiohemodinamskih poremećaja svojstvenih svakom od glavnih oblika K. Kod dilatacijske kardiomiopatije vodeći je sistoličko zatajenje srca, karakterizirano značajnim smanjenjem udarnog volumena zbog naglog smanjenja ejekcijske frakcije, porast završnog sistoličkog i dijastoličkog volumena lijeve klijetke i porast njenog završnog dijastoličkog tlaka . Potonji određuje ranu pojavu stagnacije krvi u plućima, razvoj sekundarnog hipertenzija plućne cirkulacije,što je uz značajnu dilataciju lijeve klijetke pogoršano regurgitacijom krvi u lijevi atrij (zbog relativne insuficijencije mitralnog zaliska). U vezi s plućnom hipertenzijom, krajnji dijastolički tlak u desnom ventrikulu raste, dolazi do njegove dilatacije (često uz stvaranje relativne trikuspidalne insuficijencije), a u venama sistemske cirkulacije dolazi do zagušenja. Kako fibroza miokarda napreduje, stjenke srca postaju manje elastične; to uzrokuje dodatnu dijastoličku insuficijenciju, što povećava otpornost na liječenje poremećaja cirkulacije.

U difuznom (neopstruktivnom) hipertrofičnom K., opuštanje lijeve klijetke u fazi dijastole je u početku poremećeno, što pogoršava nedostatak opskrbe srčanog mišića energijom, što uzrokuje razvoj zatajenja srca i stvaranje različitih srčanih aritmija. , koji često određuju glavne kliničke manifestacije bolesti, au nekim slučajevima i smrt.

Specifična za opstruktivnu hipertrofičnu kardiomiopatiju su patološka stanja intrakardijalne hemodinamike, koja se manifestiraju slikom subaortalne stenoze. Potonji se formira zbog izbočenja u šupljinu lijeve klijetke hipertrofiranih dijelova interventrikularnog septuma i anterolateralne stijenke (tzv. dvokomorne klijetke tipa pješčanog sata). Međutim, čak i prije faze značajne deformacije ventrikularne šupljine, dolazi do sistoličke opstrukcije odljeva krvi u aortu zbog patološkog spuštanja prednjeg listića mitralnog zaliska, što je olakšano abnormalnim pričvršćivanjem i zadebljanjem njegovog papilarni mišić. U kasnoj fazi sistoličkog izbacivanja, prednji list mitralnog zaliska gotovo dodiruje hipertrofirani interventrikularni septum, značajno sužavajući izlazni trakt. Subaortalna stenoza izražava se pojavom gradijenta tlaka između šupljine lijeve klijetke i početnog dijela aorte, a kod dvokomorne lijeve klijetke - između distalne i proksimalne komore. Gradijent tlaka proporcionalan je stupnju subaortalne stenoze, što određuje težinu manifestacija i tijek bolesti.

Osnova hemodinamskih poremećaja u restriktivnom K. je ograničenje dijastoličkog rastezanja i punjenja srčanih klijetki krvlju, zbog čega nastaje venska stagnacija i smanjuje se minutni volumen srca.

Patološka anatomija. Kod svih oblika kardiomiopatije nalaze se značajne promjene na srcu. Međutim, u slučaju difuznog oštećenja miokarda, oni nisu dovoljno specifični; u takvim slučajevima, tumačenje otkrivenih promjena i njihovo pripisivanje manifestacijama kardiomiopatije temelji se na kombinaciji kliničkih podataka i rezultata patomorfoloških (uključujući ultrastrukturne i histokemijske). ) pregled srca.

Prošireni K. razlikuje se od drugih oblika oštrim širenjem svih srčanih šupljina, popraćenih znakovima teške distrofije i intersticijske fibroze miokarda. Karakterističnom se smatra takozvana dilatirana trijada: dilatacija ventrikula, koronarnih arterija i mikrožila srca. Srce je veliko i okruglo. Miokard je mlohav, bez sjaja, s vidljivim naslagama vezivnog tkiva. Ventrikularni endokard je blago zadebljan, a često se nalaze parijetalni trombi. Mikroskopski se utvrđuje miocitoliza, eozinofilija kardiomiocita, limfohistiocitni infiltrati subakutnog i kroničnog tipa, a priroda infiltracije se bitno ne razlikuje od one kod miokarditisa. U većini slučajeva mišićna vlakna su pravilno orijentirana, njihove jezgre su hiperkromatske, što je karakteristično za hipertrofiju, ali promjer miofibrila nije povećan zbog značajnog rastezanja mišićnih vlakana. Neorganiziranost potonjeg može se prikazati njihovim ispreplitanjem ili izmjenom uskih uzdužnih i širokih poprečnih greda. Prema nekim podacima, udio binuklearnih miofibrila (koji odražavaju procese hipertrofije zbog amitoze) u dilatacijskoj kardiomiopatiji je gotovo 2 puta niži od normalnog, a gotovo 3 puta manji nego kod odgovarajuće kompenzacijske hipertrofije lijeve klijetke. U kardiomiocitima postoje žarišta uništenja i lize miofibrila, distrofične promjene u mitohondrijima i hiperplazija najmanjih od njih, što je karakteristično za nedostatak energije u miokardu; otkrivaju se znakovi poremećaja metabolizma kalcija i magnezija. Procesi distrofije s citolizom kardiomiocita ponekad zahvaćaju velika područja miokarda, šire se na stanice srčanog provodnog sustava i vaskularnog endotela, a praćeni su proliferacijom vezivnog tkiva, zamjenjujući mrtve stanice i formirajući raširena polja kardioskleroze. Općenito, ti procesi u kombinaciji s limfohistiocitnom infiltracijom miokarda odgovaraju slici takozvanog idiopatskog miokarditisa.

Difuznu (simetričnu) hipertrofiju miokarda lijeve klijetke karakterizira ravnomjerno zadebljanje njegovih zidova, značajno povećanje omjera mase lijeve klijetke prema ukupnoj masi srca. Šupljina lijeve klijetke obično je smanjena. Šupljine atrija su istegnute. S asimetričnim hipertrofičnim K. određuje se lokalno zadebljanje interventrikularnog septuma (ukupno ili djelomično), jedan od zidova ili vrh srca. Opstruktivni hipertrofični K. karakterizira deformacija šupljine lijeve klijetke (do konfiguracije tipa pješčanog sata) zbog lokalnog zadebljanja unutar gornje 2/3 interventrikularnog septuma iu području anterolateralne stijenke lijeva klijetka. Tipično, ovaj oblik kardiomiopatije pokazuje veću inserciju, zadebljanje i skraćenje papilarnog mišića prednjeg listića mitralnog zaliska. Histološka slika je heterogena i samo u U nekim slučajevima ima znakove karakteristične dezorganizacije mišićnih vlakana (njihova kaotična orijentacija s turbulencijama oko slojeva vezivnog tkiva), što se smatralo specifičnim za asimetrične oblike hipertrofičnog K. Kod ovog oblika postoje dvije vrste patomorfoloških promjena. Prvi je karakteriziran nuklearnom distrofijom i izraženim žarištima kolagenske skleroze s umjerenom hipertrofijom mišićnih vlakana. Drugi tip karakterizira značajna hipertrofija mišićnih vlakana u odsutnosti skleroze. U mišićnim vlaknima i strukturama vezivnog tkiva histokemijski se određuju znakovi distrofije i reaktivne kompenzacijske promjene. Kao i kod drugih vrsta hipertrofije mišićnih vlakana, sadržaj glikogena u njima je povećan. U miokardu je povećan sadržaj vezivnog tkiva, dolazi do viška mitohondrija, njihovog bubrenja, djelomične atrofije ili potpunog nestanka krista, smanjenja broja miofibrila, što odražava kompleksnu prirodu oštećenja kardiomiocita, ali ne specifičnosti bolesti.

Restriktivni K. morfološki se očituje pretežnim zadebljanjem endokarda zbog prekomjernog razvoja vezivnog tkiva u njemu i subendokardijalnom sloju miokarda. U slučaju parijetalnog fibroblastičnog endokarditisa otkriva se i granulacijsko tkivo, dok upalni infiltrat sadrži uglavnom eozinofile. Promjene prevladavaju u području srčanog vrha i stražnjoj stijenci lijeve klijetke, ponekad zahvaćajući stražnji list mitralnog zaliska. Vlakna miokarda su pravilno usmjerena i hipertrofirana. Žarišta ili polja prašnjave kalcifikacije često se nalaze u subendokardijalnim slojevima. Pri proučavanju ultrastrukture miokarda primjećuje se degeneracija miofibrila i izražena vakuolizacija membrana.

Klinička slika i tijek. Kod gotovo svih oblika kardiomiopatije javljaju se tegobe i bolesnici se obraćaju liječniku kada su promjene na srcu već značajno izražene i u većini slučajeva postoji kardiomegalija. Pritužbe kao razlog prvog posjeta liječniku češće se bilježe s dilatiranom K. i idiopatskom hipertrofičnom subaortalnom stenozom.

Dilatirani K. najčešće se prvi put otkriva u dobi od 30-40 godina, iako je njegov razvoj moguć u djece i starijih osoba. Postoje sporo i brzo napredujuće dilatacijske kardiomiopatije. Uz polagani tijek, bolest se dugo manifestira samo kardiomegalijom i EKG promjenama, nakon nekoliko godina razvijaju se simptomi zastoj srca. S brzo napredujućim tijekom, teški poremećaji cirkulacije uočavaju se nekoliko mjeseci nakon pojave prvih pritužbi i dovode do smrti u sljedećih 2-5 godina. Kliničke manifestacije bolesti temelje se na znakovima rastućeg zatajenja srca, srčane aritmije, među kojima je najčešći (u otprilike 2/3 bolesnika) trajni oblik fibrilacija atrija, kao i povremeno se javljaju tromboembolija(obično plućne arterije, rjeđe arterije mozga, bubrega, udova), prepoznaje se tijekom života u približno 70% bolesnika. Bolesnici se žale na jaku opću slabost, umor, otežano disanje i lupanje srca tijekom tjelesne aktivnosti, tolerancija na koju se, uz brzi tijek bolesti, vrlo brzo smanjuje (svaki tjedan), što tjera liječnika da pretpostavi tešku srčanu patologiju, prvenstveno miokarditis, efuzijski perikarditis ili dilatirani K Primjena srčanih glikozida obično je neučinkovita ili neučinkovita. Napadaji se javljaju relativno rano srčana astma, nokturija. Napredovanjem poremećaja cirkulacije dolazi do pojave perifernih edema i ascitesa, povećanja jetre i oticanja vratnih vena. Puls u perifernim arterijama je mali, obično aritmičan, čest; pulsni tlak je smanjen. Vršni otkucaji srca su difuzni, oslabljeni; Perkusija otkriva značajno širenje granica srca u svim smjerovima. Auskultacijom se često otkriva ritam galopa, prvi ton je oslabljen, a čuje se sistolički šum karakterističan za mitralnu i/ili trikuspidalnu insuficijenciju. Auskultacija pluća otkriva otežano disanje, vlažne sitne mjehuriće hropce lokalizirane u nižim područjima (ovisno o položaju tijela bolesnika). X-zraka otkriva veliko sferno srce, čija sjena pokriva značajno područje plućnih polja (kardiotorakalni indeks veći od 0,6), amplituda pulsiranja duž cijele konture sjene srca je oslabljena; u plućima se otkrivaju znakovi venske stagnacije. EKG pokazuje različite poremećaje ritma - češće fibrilaciju atrija i (ili) ventrikularnu ekstrasistolu (u oko 1/3 bolesnika), atrioventrikularni blok, blok snopa snopa, znakove hipertrofije lijevog atrija, smanjeni napon glavnih zubaca ventrikularnog kompleksa. , ponekad patološki Q valovi ili QS, stvarajući sliku postinfarktnih promjena, rijetko - pomak RST segmenta, inverzija vala T. Omjer albumin-globulin u krvi može biti smanjen, policitemija, hapokalijemija, a ponekad i povećan primijećena bilirubinemija.

Hipertrofični K. javlja se kod ljudi bilo koje dobi, uklj. često kod djece. Kliničke manifestacije i tijek određeni su pretežnom lokalizacijom hipertrofičnih promjena u miokardu, što određuje poremećaje intrakardijske hemodinamike i vjerojatnost teških srčanih aritmija. Apikalni oblik asimetrične hipertrofične bolesti može biti praktički asimptomatski. kardiomiopatija, koji se najčešće otkriva nakon slučajnog otkrivanja negativnih dubokih T valova na EKG-u u svim prsnim odvodima; najteži tijek je karakterističan za idiopatsku hipertrofičnu subaortalnu stenozu.

S difuznom hipertrofičnom kardiomiopatijom, mnogi pacijenti dugo nemaju nikakvih pritužbi, iako već postoje promjene na EKG-u i utvrđeno je povećanje veličine srca. Pritužbe na otežano disanje, lupanje srca, umor, a ponekad i bol u prsima kasne su manifestacije bolesti koje prethode razvoju progresivnog zatajenja srca. Prvo, u pravilu, pojavljuju se različiti poremećaji srčanog ritma (manje su tipični s prevladavajućom ukupnom hipertrofijom interventrikularnog septuma), uklj. paroksizma ventrikularne tahikardije (može biti popraćena nesvjesticom), fibrilacija atrija, ventrikularna ekstrasistola. S vremenom, srčane aritmije napreduju i često uzrokuju smrt bolesnika čak i prije razvoja teškog zatajenja srca. Perkusijom, palpacijom srčanog vrha, rendgenskim i instrumentalnim studijama srca utvrđuje se značajna hipertrofija lijeve klijetke; U nekih bolesnika čuje se sistolički šum na bazi srca, koji nema karakterističnih obilježja; u kasnijim fazama bolesti može se uočiti sistolički šum karakterističan za relativnu mitralnu insuficijenciju.

Kod idiopatske hipertrofične subaortalne stenoze bolesnici se relativno rano žale na otežano disanje, bolove u srcu, vrtoglavicu, nesvjesticu, palpitacije (uz osjećaj pojačane učestalosti i jačine otkucaja srca), što nije uvijek jasno povezano s tjelesnom aktivnošću. Bolove u predjelu srca u većini slučajeva ublažava nitroglicerin. Često se opažaju paroksizmalni poremećaji ritma i ekstrasistola. Opstruktivni hipertrofični K., prvi put otkriven u osoba starijih od 60 godina, ima asimptomatski tijek. Neki autori, ovisno o prevladavanju određenih simptoma, predlažu razlikovati različite varijante bolesti - pseudokoronarne (s anginom), reumatske (s prevladavanjem znakova karakterističnih za srčanu bolest), distoničke (s vrtoglavicom, slabošću, palpitacijama itd.). ). Pri pregledu srca pozornost se posvećuje njegovom značajnom pomaku ulijevo i povećanom apeksnom impulsu (ponekad se definira kao bifurkativan); u nekim slučajevima, niskofrekventna vibracija prsnog koša (klik lijevog atrija) je opipljiva na dnu srca. Jačina oba srčana tona je očuvana; nakon 1 tona nakon neke pauze, tj. u mezosistoličkom razdoblju čuje se sistolički šum, obično najizraženiji u trećem ili četvrtom međurebarnom prostoru odmah lijevo od prsne kosti, ali se čuje i na vrhu i na Botkinovoj točki, šum se rijetko provodi do karotidnih arterija ; Karakteristično je povećanje intenziteta buke nakon uzimanja nitroglicerina, s oštrom promjenom položaja tijela iz vodoravnog u okomiti, u Valsalvinom manevru. U nekim slučajevima detektira se meki dijastolički šum, uzrokovan nepotpunim zatvaranjem letaka aortnog ventila tijekom deformacije lumena aorte zbog oštre hipertrofije interventrikularnog septuma. Na karotidnoj, femoralnoj i manje jasno na radijalnoj arteriji može se otkriti dikrotija pulsa; kod blage subaortalne stenoze dikrotija pulsa može se odrediti samo na sfigmogramu. Tijek idiopatske hipertrofične subaortalne stenoze uvelike ovisi o prisutnosti i težini srčanih aritmija koje, kao i kod difuzne hipertrofične kardiomiopatije, mogu uzrokovati smrt bolesnika već u ranim stadijima bolesti. Pojavu aritmija olakšavaju kongenitalne anomalije provodnog sustava srca, često u kombinaciji s opstruktivnim K.; Uz ovaj oblik kardiomiopatije, sindrom preuranjene ventrikularne ekscitacije se češće određuje nego kod drugih. U nekim slučajevima, osobito kod fibrilacije atrija, tijek opstruktivne K. je kompliciran parijetalnom trombozom lijevih srčanih šupljina s tromboembolijom arterija sistemske cirkulacije.

Na EKG-u, u oba oblika hipertrofične K, bilježe se različite promjene, prvenstveno odražavajući stupanj i preferencijalnu lokalizaciju hipertrofije miokarda; opisano je do 8 vrsta EKG promjena (s ovim oblikom kardiomiopatije), kao i ritam i provođenje smetnje. Zajedno s povećanjem napona glavnih zuba ventrikularnog kompleksa, patološki Q valovi najčešće se otkrivaju u odvodima I, aVL, V 4 -V 6 (s prevladavajućom hipertrofijom interventrikularnog septuma, često u odvodima II, III, aVF) i QS u odvodima V 1 -V 3. U nekih bolesnika otkriva se nepotpuna ili potpuna blokada jedne od grana Hisovog snopa (desna, uglavnom s izoliranom hipertrofijom interventrikularnog septuma). Pomak RST segmenta, depresija i inverzija T vala iste su prirode kao kod kompenzacijske hipertrofije miokarda.

Angiokardiografija i sondiranje srčanih šupljina otkrivaju promjene volumena lijeve klijetke i tlaka u njoj, karakteristične za svaku varijantu hipertrofične K., u različitim fazama srčanog ciklusa: krajnji sistolički i dijastolički volumeni su smanjeni, ejekcijska frakcija je smanjena. povećan (ponekad do 80% dijastoličkog volumena), na kraju sistole u bolesnika s idiopatskom hipertrofičnom subaortalnom stenozom može se formirati dvokomorni ventrikul; između komora (ili ventrikularne šupljine i početnog dijela aorte) određuje se gradijent tlaka koji odražava stupanj stenoze.

Kliničke manifestacije restriktivne kardiomiopatije karakterizirane su prevladavanjem simptoma zatajenja srca desne klijetke s oštrim povećanjem središnjeg i perifernog venskog tlaka. Postoje dokazi o čestom formiranju relativne trikuspidalne insuficijencije u ovom obliku. Svi pacijenti imaju povećanu jetru; u oko polovice je u kombinaciji s povećanom slezenom. Ovaj oblik K. karakterizira rani razvoj perifernog edema i ascitesa. Rentgenski pregled srca otkriva kardiomegaliju i značajno smanjenje amplitude pulsiranja stijenki ventrikula; atrije su naglo povećane. EKG pokazuje nizak valni napon, znakove preopterećenja lijevog atrija i desnih dijelova srca, često blokadu desne grane snopa i poremećaje atrioventrikularnog provođenja.

Dijagnoza. Kardiomiopatiju treba pretpostaviti u svim slučajevima kada se otkrije kardiomegalija, osobito u kombinaciji s poremećajima ritma i znakovima zatajivanja srca, ako se njihovo podrijetlo ne može pouzdano objasniti prisutnošću poznatih bolesti u bolesnika koje dovode do takvih promjena na srcu.

U fazi ambulantnog pregleda pacijenta, dijagnoza kardiomiopatije može biti samo pretpostavljena. Da bi se to potvrdilo, potrebno je ciljano ispitivanje u specijaliziranoj kardiološkoj bolnici ili dijagnostičkom centru, gdje se za diferencijalnu dijagnozu koriste posebne istraživačke metode (ehokardiografija u različitim modovima, imunološko-biokemijske, histološke metode itd.).

Od svih oblika K., dijagnoza samo lokalne asimetrične hipertrofične kardiomiopatije temelji se na karakterističnim promjenama u obliku i funkciji lijevog srca, otkrivenim instrumentalnim metodama. U slučaju kardiomiopatije s difuznim oštećenjem miokarda nema specifičnih simptoma, stoga se dijagnoza dilatacijske, difuzne hipertrofične i restriktivne kardiomiopatije postavlja samo isključivanjem svih drugih srčanih bolesti sa sličnim kliničkim manifestacijama i potkrepljuje općim kliničkim, laboratorijskim i instrumentalne studije, uključujući, ako je potrebno, proučavanje biopsija miokarda.

Dilatacijska kardiomiopatija prepoznati s najvećim poteškoćama zbog nedostatka specifičnih kliničkih manifestacija i zbog činjenice da se ovaj oblik K. mora razlikovati od mnogih bolesti: urođene srčane mane I stečene srčane mane; distrofija miokarda s tireotoksikozom (vidi. Difuzna toksična gušavost), razne egzogene intoksikacije (uključujući sa kronični alkoholizam, zlouporaba piva), sa anemija, dugotrajna uporaba glukokortikoida i drugih hormonskih lijekova, lijekova; bezbolnom obliku koronarna bolest srca; krvožilni plućno srce(uključujući u vezi s ponovljenim tromboembolija plućnih arterija); srce mijenja sa hemokromatoza, glikogenoza i drugi metabolički poremećaji, sa difuzne bolesti vezivnog tkiva; miokarditis različite etiologije i nepoznate etiologije.

U nedostatku dovoljno razloga za dijagnozu bilo koje od navedenih bolesti, najvjerojatnije se pretpostavlja prošireni K. ako postoji trijas kliničkih manifestacija: progresivno zatajenje srca tolerantno na srčane glikozide, srčane aritmije i poremećaji provođenja, tromboemboličke komplikacije. Dijagnoza se potvrđuje kada se tijekom rendgenskog pregleda prsnog koša otkrije malo sferično srce ( riža. 2 ), smanjenje amplitude pulsiranja njegovih zidova i znakovi stagnacije u plućnoj cirkulaciji. Uzima se u obzir da se bolest najčešće razvija u dobi od 30-40 godina; u većini slučajeva ima brzo progresivni tijek; od različitih poremećaja ritma otkrivenih u gotovo svih bolesnika, dilatacijsku kardiomiopatiju najviše karakterizira trajni oblik fibrilacije atrija (u otprilike 2/3 bolesnika) i ventrikularne ekstrasistole (u približno 1 /3 pacijenata).

Promjene EKG-a, zbog svoje raznolikosti i nespecifičnosti, nemaju značajnog značaja za potvrdu dijagnoze proširene K., ali u nekim slučajevima njihovu prirodu određuju one bolesti s kojima se prvo mora napraviti diferencijalna dijagnoza, na primjer, koronarne arterije srca. bolest (u prisutnosti patološkog Q zubca i drugih EKG promjena sličnih infarktu ili karakterističnih za žarišnu kardiosklerozu), cor pulmonale (ako na EKG-u prevladavaju znakovi hipertrofije desne klijetke), miokarditis (sa složenim poremećajima ritma i provođenja, atrioventrikularni blok ), srčane mane (ako postoje znakovi kombinirane hipertrofije obje klijetke na EKG-u i lijevom atriju).

Od značajnog, ali ne i odlučujućeg značaja, je ehokardiografski podatak u kojem se otkrivaju sljedeći tipični znakovi ( riža. 3 ): oštro širenje šupljina lijeve i desne klijetke srca, kao i šupljine lijevog atrija; hipokinezija stražnjeg zida lijeve klijetke i interventrikularnog septuma; različite vrste asinergije miokarda lijeve klijetke; povećanje udaljenosti između prednjeg listića mitralnog zaliska i interventrikularnog septuma (mitralno-septalno odvajanje). Uz pomoć ehokardiografije, također su isključeni valvularni defekti srca i izljevni perikarditis, s kojima je potrebno razlikovati prošireni K. tijekom početnog pregleda bolesnika s teškim zatajenjem srca.

Klinička dijagnoza dilatacijske kardiomiopatije smatra se relativnom indikacijom za biopsiju miokarda. Međutim, nespecifičnost otkrivenih promjena, čak i uz sveukupnost podataka iz patomorfoloških, histokemijskih i ultrastrukturnih studija (za što je potrebno najmanje 5 biopsija), uvjetuje nisku učestalost relativno pouzdane potvrde dijagnoze (oko polovice slučajeva ), a negativni podaci ne isključuju prisutnost bolesti. Apsolutno pouzdana diferencijalna dijagnoza proširenog K. i miokarditisa na temelju laboratorijskih podataka i rezultata proučavanja biopsije miokarda trenutno je, prema mnogim istraživačima, nemoguća. Dijagnoza dilatacijske kardiomiopatije poželjna je ako progresivno povećanje zatajenja srca nije popraćeno promjenama biokemijskih parametara koji upućuju na upalu miokarda, pojavu protutijela na miokard, a na početku bolesti i porast titra miokarda. antitijela na Coxsackie viruse i druge viruse koji mogu uzrokovati miokarditis.

Difuzna hipertrofična kardiomiopatija utvrđuje se otkrivanjem znakova srčane hipertrofije (prema palpaciji, perkusiji, RTG, EKG promjenama) isključivanjem arterijske hipertenzije i srčanih mana, koje također mogu biti uzroci hipertrofije. U osoba s normalnim krvnim tlakom i odsutnošću srčanog šuma treba odmah pretpostaviti dijagnozu neobstruktivne hipertrofične K., osobito u slučajevima kada EKG pokazuje Q valove u odvodima I, aVL, V 4 -V 6 i QS u odvodima V 1 -V 2 .

Ako postoji klinički opravdana pretpostavka o postojanju difuzne hipertrofične kardiomiopatije, potrebno je učiniti srce dvodimenzionalnom ehokardiografijom, što je u mnogim slučajevima dovoljno za potvrdu kliničke dijagnoze, jer omogućuje vam da istodobno isključite organsko oštećenje srčanih zalistaka i otkrijete znakove karakteristične za difuznu hipertrofiju kardiomiopatija. Potonji uključuju zadebljanje stražnjeg zida lijeve klijetke na 1,6-2 cm(ponekad i više) ili pretežno cijeli interventrikularni septum s njegovom hipokinezijom.

Diferencijalna dijagnoza je teška kada postoji sumnja na prirođenu srčanu bolest i velike žile prsne šupljine (osobito u djece) te u početnim fazama razvoja difuzne hipertrofične K. u osoba s mogućom kompenzacijskom hipertrofijom miokarda (u prisutnosti arterijska hipertenzija, intenzivne sportske aktivnosti i dr.) . Kongenitalna srčana mana potvrđuje se ili isključuje kontrastnom kardioangiografijom i mjerenjem tlaka u šupljinama srca i velikim žilama njihovim sondiranjem. Kompenzatorna hipertrofija miokarda u bolesnika s hipertrofičnom bolešću i tijekom intenzivnih sportskih aktivnosti proporcionalna je stupnju i trajanju porasta krvnog tlaka ili intenzitetu opterećenja, u kombinaciji s povećanjem dijastoličkog volumena lijeve klijetke; debljina njegove stražnje stijenke kod sportaša obično ne prelazi 11 mm, a omjer mase lijeve klijetke i krajnjeg dijastoličkog volumena obično nije veći od 1,2 g/ml.

Asimetrična hipertrofična kardiomiopatija u slučaju lokalizacije procesa u području vrha lijeve klijetke, na njega se može posumnjati slučajnim otkrivanjem EKG promjena, od kojih je najtipičnija pojava dubokih (divovskih) negativnih T valova u svim prsni vodi.

Opstruktivni hipertrofični K. pretpostavlja se u bolesnika s kliničkim manifestacijama koje nalikuju stenozi aorte (vidi. Stečene srčane mane), ali ima niz karakteristika. Ovisno o vodećim kliničkim manifestacijama, diferencijalna dijagnoza se najčešće provodi s koronarnom bolešću i reumatskom bolešću srca, a ključna je pozitivna dijagnoza asimetrične hipertrofične kardiomiopatije. Najkarakterističniji znakovi subaortalne stenoze po Goodwinu (J.F. Goodwin) su dikrotični puls uz normalan krvni tlak; kasni sistolički šum u trećem - četvrtom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti, na vrhu i Botkinovoj točki; klik lijevog atrija, određen palpacijom srca u području baze. Navedeni trijas znakova uočava se kod izraženog stupnja opstrukcije, stoga u ranim stadijima bolesti najveću pozornost treba obratiti na značajke sistoličkog šuma po kojima se razlikuje od šuma stenoze aorte (dominantna lokalizacija). u trećem - četvrtom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti, česti nedostatak provođenja do žila vrata, pojačanje Valsalvinim manevrom nakon uzimanja nitroglicerina). Znakovi izražene hipertrofije lijeve klijetke prema EKG i rendgenskim studijama značajno pomažu u postavljanju dijagnoze.

Glavna metoda za dijagnosticiranje svih varijanti asimetrične hipertrofične K. je dvodimenzionalna ehokardiografija. Kod idiopatske hipertrofične subaortalne stenoze na ehokardiogramu ( riža. 4 ) određena je mala dijastolička veličina šupljine lijeve klijetke (3,5-4 cm), hipokinezija interventrikularnog septuma, zadebljanje njegovog bazalnog dijela s povećanjem omjera njegove debljine prema debljini stražnjeg zida lijeve klijetke. Primjećuju se i karakteristične promjene u kretanju kvržica mitralnog i aortnog zaliska: patološka defleksija tijekom sistole prednje kvržice mitralnog zaliska prema interventrikularnom septumu dok ne dođe u kontakt s njim; smanjenje stope ranog dijastoličkog pada prednjeg listića; Prilikom eholociranja aortnog ventila u sredini sistole, "prekid" se određuje formiranjem uzorka u obliku slova M, a ne "kutije", na ehokardiogramu. S apikalnom kardiomiopatijom otkriva se lokalno zadebljanje vrha, koje se proteže do apeksnog dijela interventrikularnog septuma i dijela stijenke lijeve klijetke ( riža. 5 ).

U rijetkim slučajevima, ehokardiografska slika nije dovoljno informativna za pouzdanu dijagnozu asimetrične hipertrofične K., osobito apikalne. U ovom slučaju, magnetska rezonancija srca ima neke prednosti, uz pomoć kojih se točnije određuju veličina i konfiguracija šupljina lijeve klijetke i lijevog atrija i jasnije se identificira asimetrična hipertrofija njegovih zidova. Za dijagnosticiranje i procjenu stupnja subaortalne stenoze, u nekim slučajevima (na primjer, kada se utvrđuju indikacije za kirurško liječenje), lijeva klijetka se sondira kako bi se izmjerio gradijent tlaka između nje i početnog dijela aorte.

Vrlo rijetko postoji potreba za diferencijalnom dijagnozom asimetrične hipertrofične kardiomiopatije sa srčanim tumorom. U takvim slučajevima indicirana je biopsija miokarda.

Restriktivna kardiomiopatija pretpostavlja se u bolesnika s kardiomegalijom s niskonaponskim EKG valovima i totalnim zatajenjem srca, praćenim značajnim porastom venskog tlaka, hepatomegalijom, ascitesom, perifernim edemom, ako se isključe konstriktivni perikarditis i srčane mane. Restriktivni oblik razlikuje se od proširenog K. smanjenjem dijastoličkog volumena ventrikula (s izraženim povećanjem atrijskih šupljina) i značajnim smanjenjem brzine punjenja ventrikula krvlju tijekom dijastole. Međutim, samo utvrđivanje fenomena ograničenja nije dovoljno za dijagnosticiranje restriktivnog kardiomiopatija. Budući da se ovaj oblik praktički ne pojavljuje u SSSR-u, potrebno je prije svega pažljivo isključivanje drugih bolesti amiloidoza srca, što može zahtijevati biopsiju srca.

Liječenje . Prije razvoja teškog zatajenja cirkulacije, svi bolesnici s K. liječe se uglavnom ambulantno pod stalnim (dispanzerskim) nadzorom kardiologa i lokalnog liječnika, iako se početni izbor terapije obično provodi u bolnici, gdje postavlja se dijagnoza kardiomiopatije. Indikacije za hitnu hospitalizaciju nastaju u slučaju nepopravljivih paroksizama tahikardije, fibrilacije atrija i pojave opasnih varijanti ventrikularnog ekstrasistole(tip “R na T”, grupa), razvoj plućni edem, tromboembolija arterija male ili sistemske cirkulacije. Bolesnici s teškim zatajenjem cirkulacije podliježu planiranoj periodičnoj hospitalizaciji, kada je korekcija liječenja moguća samo pod kontrolom dinamike pokazatelja srčane funkcije ili biokemijskog sastava krvi, koji se pravodobno ispituju samo u bolnici.

Etiološka i patogenetska terapija za K. nije razvijena. Glavna stvar je simptomatsko liječenje, usmjereno uglavnom na uklanjanje ili smanjenje stupnja zatajenja srca i ispravljanje srčanih aritmija, au slučaju tromboembolijskih komplikacija ili njihove prijetnje, također uključuje korištenje antikoagulansa i trombocitnih disagreganata.

Za dilatiranu kardiomiopatiju, konzervativno liječenje zatajenje srca provodi se u pozadini maksimalnog ograničenja tjelesne aktivnosti; ležanje u krevetu propisano je za dugo razdoblje (3-4 tjedna), nakon čega slijedi postupni prijelaz na način minimalne samonjege; tek kada se hemodinamika stabilizira u ovom načinu, pacijentu je dopušteno hodati na kratke udaljenosti (npr. do klupe za odmor u blizini kuće) sporim tempom, izbjegavajući penjanje uz stepenice. Za poboljšanje metabolizma proteina u miokardu koristite prehranu bogatu životinjskim proteinima i anaboličkim hormonima, na primjer methandrostenolone (Nerobol) 5 mg 2 puta dnevno prije jela mjesec dana, zatim 5 mg 1 puta dnevno 1-3 mjeseca. nakon čega slijedi pauza od 2-3 mjeseca. Srčani glikozidi (obično Celanide ili oralni digoksin) koriste se s oprezom - početno dnevna doza ne smije prelaziti 1/3 uobičajene doze održavanja (u odnosu na općeprihvaćenu prosječnu terapijsku dozu); ako nema aritmogenih učinaka, tada se doza postupno povećava; liječenje glikozidima se nastavlja samo ako postoje znakovi pozitivnog učinka. Češće srčani glikozidi nisu učinkoviti, pa se prednost daje neglikozidnim kardiotonicima kao što su dobutamin, amrinon i prenalterol. Potonji lijek, čija je nuspojava povećanje aktivnosti renina, angiotenzina II i aldosterona u krvi, treba propisati istodobno s kaptoprilom. Glavna stvar u liječenju zatajenja srca u bolesnika s proširenim K. je uporaba perifernih vazodilatatora u različitim kombinacijama (na primjer, apresin i nitrosorbid) i pravilan odabir lijekova i doza. diuretici. Pri tome se uzima u obzir dinamika elektrolitskog sastava krvi, kao i mogućnost razvoja stanja koja potiču stvaranje tromba (aktivacija sustava zgrušavanja krvi, fibrilacija atrija itd.), Što se može spriječiti propisivanjem heparina. Iskustvo niza kliničara pokazuje da kombinirana primjena srčanih glikozida, diuretika, perifernih vazodilatatora i heparina u pozadini ograničene tjelesne aktivnosti može smanjiti težinu manifestacija zatajenja srca i donekle produljiti život bolesnika. Postoje izvješća da Učinkovitost takve složene terapije povećava se s dugotrajnom primjenom adrenergičkih blokatora (koriste se uglavnom za hipertrofičnu kardiomiopatiju), posebno kardioselektivnog metoprolola (početi s 12,5 mg i dovesti do 100 mg dnevno). Međutim, u svim slučajevima počinje razdoblje gotovo potpune otpornosti na medikamentoznu terapiju, a jedini način za spas bolesnika je transplantacija srca, au slučaju značajne plućne hipertenzije (primjerice, zbog ponavljane tromboembolije plućnih arterija) - transplantacija kompleksa pluća-srce.

Kod hipertrofične K. u slučaju razvoja zatajenja srca, liječenje se temelji na istim načelima simptomatske terapije kao i kod dilatacijske kardiomiopatije, međutim, anabolički hormoni su kontraindicirani, a srčani glikozidi koriste se s još većim oprezom, ne samo zbog opasnost od njihova aritmogenog djelovanja, ali i u vezi s mogućim dodatnim smanjenjem volumena lijeve klijetke pod njihovim utjecajem. Glavno mjesto u liječenju bolesnika s hipertrofičnom K. zauzima antiaritmička terapija, uključujući korekciju utvrđenih poremećaja ritma i prevenciju iznenadne smrti od ventrikularne fibrilacije. Od velike je važnosti ograničenje fizičkog stresa, veza s čijom povezanosti u bolesnika s hipertrofičnom K. čini oko 80% slučajeva iznenadne smrti (tj. Otprilike 2 puta više od učestalosti takve veze u osoba s kompenzacijskom hipertrofijom miokarda kod niza bolesti). Vjeruje se da jedan od uzroka iznenadne smrti može biti ograničena popustljivost lijeve klijetke, tako da kompleks terapije mora uključivati ​​b-blokatore (na primjer, propranolol) i antagoniste kalcija (na primjer, verapamil), koji pomažu u poboljšanju ventrikularnog opuštanje tijekom dijastole. Međutim, u slučaju poremećaja ventrikularnog ritma koji prijeti ventrikularnom fibrilacijom, ovi lijekovi ne sprječavaju iznenadnu smrt, pa je u takvim slučajevima preporučljivo propisivati ​​amiodaron (kordaron), na primjer, prema sljedećoj shemi: 1. tjedan - 600 mg po danu, 2. tjedan - 400 mg dnevno, naknadno smanjujući učestalost uzimanja lijeka (do 600 mg u tjednu). Koriste se i druge metode za ublažavanje otkrivenih srčanih aritmija. antiaritmijski lijekovi; Postoje dokazi o pozitivnom učinku parenteralne primjene kompleksa koenzima, uključujući piridoksal fosfat, kobamamid i fosfaden.

Za idiopatsku hipertrofičnu subaortalnu stenozu pokušava se kirurško liječenje smanjiti gradijent intrakardijalnog tlaka. Radi se operacija septalne miotomije (resekcija hipertrofiranog dijela interventrikularnog septuma) i zamjena mitralnog zaliska.

Prognoza. Uz dugotrajni asimptomatski tijek kardiomiopatije, prognoza za život i radnu sposobnost bolesnika je neizvjesna, jer tijek se može promijeniti pod utjecajem interkurentne bolesti ili fizičkog stresa, a iznenadna smrt se ne može isključiti ni u jednom stadiju bolesti. Uz brzo napredujući tijek dilatacijske i restriktivne kardiomiopatije, kao i od trenutka pojačanih aritmija ili zatajenja srca kod hipertrofične kardiomiopatije, prognoza je općenito nepovoljna. Očekivano trajanje života bolesnika s proširenim K. od trenutka dijagnoze u prosjeku je oko 7 godina; U otprilike polovici slučajeva smrt nastupa od progresivnog zatajenja srca i tromboembolijskih komplikacija, u preostalim slučajevima dolazi do iznenadne smrti. Rizik od iznenadne smrti u dilatacijskoj kardiomiopatiji povećava se sa smanjenjem ejekcijske frakcije lijeve klijetke, povećanjem broja parnih ventrikularnih ekstrasistola po danu i fibrilacijom atrija. Transplantacija srca u bolesnika s dilatiranom K. u mnogim slučajevima znatno produžuje život: praćeni su bolesnici čija je operacija bila starija od 10 godina. Iznenadna smrt je dominantan ishod hipertrofične kardiomiopatije. Kirurško liječenje idiopatske hipertrofične subaortalne stenoze poboljšava stanje kod otprilike 3 od 4 pacijenta koji su podvrgnuti operaciji, ali mortalitet povezan sa samom operacijom ostaje visok (otprilike jedan od šest pacijenata umre), a približno polovica smrtnih slučajeva dogodi se tijekom operacije.

Prevencija kardiomiopatija nije razvijena.

Bibliografija: Mukharlyamov N.M. i Zatushevsky I.F. Subaortalna stenoza (idiopatska hipertrofična), str. 138, Kišinjev, 1982.; Novikov Yu.I., Stulova M.A. i Lavrova I.K. O ulozi Coxsackie virusa skupine B u etiologiji proširenih kardiomiopatija, Ter. arkh., t. 61, broj 11, str. 97, 1989; Ryabykina G.V. i dr. Promjene u elektrokardiogramu kod hipertrofične kardiomopatije, ibid., br.4, str. 54; Sumarokov A.V. i Moiseev V.S. Klinička kardiologija, str. 167, M., 1986; Khazanov E.A., Lyapon D.O. i Burchakin Yu.A. Kardiomiopatije (klinička klasifikacija, dijagnoza, liječenje), Klin. Med., t. 64, broj 7, str. 11, 1986, bibliogr.

Sam naziv srčane bolesti "kardiomiopatija" apsolutno nije informativan ni za liječnika ni za samog pacijenta. Stvar je u tome što je ova dijagnoza predstavljena velikim brojem različitih bolesti, pa je vrlo važno točno znati koji se oblik ove patologije javlja u određenom slučaju.

Kardiomiopatija - što je to i njegova klasifikacija

Treba napomenuti da se dijagnoza kardiomiopatije (ICD kod 10 - I42) u većini slučajeva postavlja isključivanjem. Ako se pregledom ne otkriju urođene srčane anomalije, mane zalistaka, bolesti uzrokovane lezijama srčanih žila, koronarna arterijska bolest, peri- ili miokarditis, ali su ipak prisutne promjene u srčanom mišiću određene prirode, tada se postavlja ova dijagnoza. .

Trenutno, radi praktičnosti liječnika i zbog prisutnosti mnogih uzroka koji dovode do pojave ove patologije, u praksi se koristi više od jedne klasifikacije kardiomiopatije.

Sljedeće se koristi posvuda. Temelji se na prirodi promjena u srčanom mišiću, odnosno miokardu. Kardiomiopatija može biti:

• hipertrofičan;
• dilatacijski;
• ograničavajući;
• specifično;
• nije klasificiran.

Svaki od navedenih oblika ima svoje kliničke i morfološke karakteristike i, što je najvažnije, specifične promjene koje se otkrivaju različitim instrumentalnim dijagnostičkim metodama: EKG-om, ultrazvukom srca i dr.

Također, po prirodi svog razvoja, ova bolest može biti:

• primarni;
• sekundarni.

Razlozi za razvoj

Vjerojatno je nemoguće navesti sve razloge koji pridonose pojavi ove patologije ili će trebati jako puno vremena da se to učini, zbog činjenice da je sekundarna kardiopatija prilično česta komplikacija mnogih bolesti endokrinog, imunološkog sustava. pa čak i živčani sustavi.

Ako govorimo o primarnim razlozima, najčešći će biti sljedeći:

• genetska predispozicija. Stanice srca – kardiomiociti – sastoje se, između ostalog, od proteina. Genetski uvjetovan kvar u bilo kojem od njih dovest će do poremećaja normalnog rada srca. Sumnje o ovom uzroku razvoja bolesti pojavit će se ako se svi ostali ne potvrde tijekom dijagnostičkog procesa;
• virusni agensi. Sada se vjeruje da virusi hepatitisa C, Coxsackie virusi, citomegalovirus i drugi mogu doprinijeti razvoju. Svi oni utječu na DNK stanica miokarda i time ometaju njihov rad. Moguće je da se nakon ulaska ovih virusa u tijelo razvije autoimuni proces koji dovodi do pojave kardiomiopatije. Pritom uopće nije nužno da osoba sama ima detaljnu kliničku sliku virusne bolesti;


• autoimune reakcije. Prilično je teško smisliti takav razlog. Najčešće se pretpostavlja metodom isključenja;
• Kardiomiopatija u obliku idiopatske fibroze miokarda. U slučajevima kada zamjeni mišićnih vlakana vezivnim tkivom nisu prethodile razne bolesti kardiovaskularnog sustava, reći će se da dolazi do idiopatske kardiomiopatije ili fibroze.

Sekundarna kardiomiopatija također će biti posljedica raznih patologija. Najčešći razlozi su:

• zarazna;
• ishemijska bolest i druge bolesti kardiovaskularnog sustava, na primjer, arterijska hipertenzija;
• poremećaji elektrolita;
• bolesti endokrinog sustava i metabolički poremećaji;
• bolesti skladištenja;
• trovanje;
• amiloidoza unutarnjih organa;
• reumatološka patologija;
• postpartalna kardiomiopatija ili se javlja tijekom trudnoće.

Svaki od ovih razloga zaslužuje detaljnije razmatranje.

Kardiomiopatija kao posljedica miokarditisa

Brojne statističke studije i promatranja otkrile su uzročno-posljedičnu vezu između razvoja ove patologije i infekcije pretrpljene u nedavnoj prošlosti.

Ako govorimo o mehanizmu razvoja patologije u ovom slučaju, događa se sljedeće: mikrobni agensi koji ulaze u miokard uzrokuju upalnu reakciju s mogućom smrću kardiomiocita. No, mrtva stanica ne može ostati u miokardu, pa je zamjenjuje vezivno tkivo. Kada je broj takvih žarišta velik, dolazi do kardioskleroze, što dovodi do dilatacijske kardiomiopatije.

Bolesti srca i njegovih krvnih žila koje dovode do kardiomiopatije

Mehanizam razvoja donekle je sličan prvom. Međutim, ovdje dolazi do zamjene zdravog miokarda vezivnim tkivom zbog kršenja njegove opskrbe krvlju. Najčešće je to posljedica ateroskleroze i suženja krvnih žila, što nastaje nakon začepljenja njihovog lumena masnim kolesterolnim plakovima.

Što je veće zahvaćeno područje, kao na primjer kod krupnožarišnih infarkta, to je veći rizik od komplikacija, jer će se na mjestu mrtvih (nekrotičnih) stanica pojaviti golemi ožiljak vezivnog tkiva.

IHD (koronarna bolest srca) i zatajenje srca, kao uzrok dilatacijske kardiomiopatije, predmet su kontroverzi među kardiolozima. Mnogi ljudi vjeruju da se ove dijagnoze ne smiju kombinirati, međutim, u nizu zemalja to se još uvijek čini i smatra se legalnim.

Arterijska hipertenzija ili hipertonična bolest(iako prema modernim zahtjevima ovaj izraz se ne preporuča koristiti), sa ili bez razvijenog zatajenja srca ili drugih komplikacija. Kao posljedica ove patologije, češće se razvija. Razni poremećaji ritma dovode do promjena u normalnoj građi srčanog mišića, a zatim dolazi do aritmogene kardiomiopatije.

Kod subaortalne stenoze, kada zadebljani (hipertrofirani) mišić interventrikularnog septuma i lijeve klijetke ometa protok krvi, doći će do opstruktivne kardiomiopatije.

Bolesti skladištenja

Naziv u ovom slučaju govori sam za sebe. Ako dođe do nakupljanja, uključujući i srčani mišić, to će s vremenom dovesti do poremećaja njegove funkcije i pojave kardiomiopatije. Najčešće bolesti skladištenja koje uzrokuju takve manifestacije bile bi:

• Fabrijeva bolest;
• bolesti sa skladištenjem glikogena;
• hemokromatoza, karakterizirana taloženjem željeza u tkivima;
• Refsus sindrom s nakupljanjem fitanske kiseline.

U nekim slučajevima, manifestacije gore opisanih bolesti počinju u ranoj dobi i stoga će biti uzrok razvoja kardiomiopatije u djece.

Endokrine patologije

Teško je zamisliti obimniju skupinu bolesti od endokrinih. To je vjerojatno zbog činjenice da su hormoni uključeni u regulaciju aktivnosti gotovo svih organa i sustava. Stoga endokrine kardiomiopatije neće biti neuobičajene.

Naravno, lagana promjena u hormonskim razinama neće dovesti do ozbiljnih poremećaja, ali dugotrajna hormonska patologija prirodno će utjecati na srčani mišić. Klimakterijska kardiomiopatija, koja se javlja kod žena tijekom menopauze, prilično je česta.

Također, razvoj ove patologije uzrokovat će poremećaje u radu štitnjače i nadbubrežnih žlijezda. Kod dijabetes melitusa, to će se zvati autonomna ili dijabetička kardiomiopatija, a razviti će se zbog oštećenja malih krvnih žila s slabo korigiranom razinom šećera u krvi.

Također, dijabetes melitus, čije je liječenje prilično dostupno i provodi se posvuda, može dovesti do činjenice da će djeca rođena od majki s ovom bolešću razviti dijabetičku kardiomiopatiju u novorođenčadi.

Neravnoteža vode i elektrolita

Gotovo svi elektroliti vrlo su važni za funkcioniranje srčanog mišića, stoga je srčana kontrakcija vrlo složen biofizički proces. Međutim, najčešće će neravnoteža sljedećih elemenata pridonijeti poremećaju normalne kontraktilnosti: kalija, magnezija, fosfata, natrija, kalcija itd.

Treba reći da će na sadašnjem stupnju razvoja medicine takvi poremećaji rijetko uzrokovati pojavu kardiomiopatije, budući da se prvi znaci poremećaja ravnoteže elektrolita uvijek hitno liječe. Međutim, ranije, kada su se mnoge zarazne bolesti javljale u obliku kroničnih iscrpljujućih infekcija, s opetovanim povraćanjem i proljevom, srčane lezije nisu bile tako rijetke.

Reumatološka patologija ili bolesti vezivnog tkiva

Simptomi kardiomiopatije najčešće se opažaju kod reumatoidnog artritisa, sklerodermije, SLE (sistemski eritematozni lupus), dermatomiozitisa.

Mehanizam nastanka patologije bit će povezan s razvojem niza složenih autoimunih procesa koji dovode do oštećenja miokarda i razvoja vezivnog tkiva u njemu. Što je osnovna bolest intenzivnija i stupanj njezine aktivnosti veći, to će se znakovi oštećenja miokardiocita brže manifestirati.

Bolesti živčanog sustava

Utjecaj živčanog sustava na srce teško je podcijeniti. U ovom slučaju, mehanizam razvoja kardiomiopatije može biti dvojak. Prvi je pojava ove patologije na pozadini bolesti živčanog sustava: Duchenneova mišićna distrofija, Beckerov, Friedreichov napad.

Drugi mehanizam će dovesti do pojave patologije kao što je neuroendokrina kardiomiopatija. Problem će biti utjecaj hormona stresa (adrenalina) na srčani mišić. Tjeraju ga da radi u ubrzanom načinu rada, čime se ubrzava metabolizam. Ako je stres dugotrajan, tijelo će iscrpiti sve svoje rezerve i doći će do stresne kardiomiopatije čiji je češći naziv Takatsubo kardiomiopatija.

Trovanje

Kratkotrajna ili dugotrajna izloženost određenim tvarima može rezultirati toksičnom kardiomiopatijom. Najčešće se dijagnosticira kod alkoholičara, ovisnika o drogama i osoba koje su bile otrovane solima teških metala ili arsenom. Kao uzrok smrti, takva se kardiomiopatija javlja kod alkoholičara, budući da u određenom stadiju promjene na srčanom mišiću nastale uslijed izlaganja etanolu postaju nepovratne.

Drugi razlozi

Mnogo je razloga i čimbenika koji uzrokuju promjene u srčanom mišiću. U nekim će slučajevima njihov utjecaj dovesti do toga da se osobi postave sljedeće dijagnoze:

• metabolička kardiomiopatija. Naravno, razvija se u pozadini poremećaja normalnog metabolizma određenih tvari. Na primjer, uzrokovan je urođenim poremećajem metabolizma masnih kiselina, otkrivenim u ranoj dobi kod djece. Jasno je da će se mnoge metaboličke patologije odnositi na endokrinološke bolesti, međutim, nemoguće ih je u potpunosti klasificirati u ovu skupinu, stoga su sve metaboličke kardiomiopatije identificirane kao posebna skupina;
• antraciklinska kardiomiopatija. Javlja se kod pacijenata oboljelih od raka tijekom liječenja lijekom doksorubicin, kao i njegovim derivatima. Manifestacije nuspojava tretmani ovise o dozi;


• funkcionalna kardiomiopatija. Vrlo često se daje djeci ili adolescentima i odvija se vrlo povoljno. Označava da srce privremeno nije u stanju nositi se sa svojim funkcijama, na primjer, zbog brzog rasta tijela, promjena u njegovim potrebama koje se javljaju u kratkom vremenskom razdoblju;
• displastična kardiomiopatija. Također se češće dijagnosticira u djetinjstvu, kada se na ultrazvuku otkriju višestruki ili kombinirani nedostaci: prolaps mitralnog ventila, prisutnost dodatnih akorda u ventrikulima;
• periportalna kardiomiopatija. Razvija se nakon poroda. Patologija je prilično opasna i često dovodi do smrti žene. Mehanizam njegove manifestacije nije potpuno jasan;
• Kardiomiopatija mješovitog porijekla. Ova dijagnoza se postavlja ako je istovremeno prisutno nekoliko čimbenika, čiji bi utjecaj potencijalno mogao uzrokovati razvoj ove patologije, a liječnici ne mogu utvrditi glavni uzrok;
• Nespecificirana kardiomiopatija. Ova dijagnoza je važeća ako postoje kliničke manifestacije bolesti ili identificirane instrumentalnim istraživačkim metodama (EKG, ultrazvuk srca, itd.), Ali se ne može utvrditi glavni uzrok.

Kliničke manifestacije

Najčešće pritužbe pacijenata s ovom patologijom bit će:

• dispneja. U početnoj fazi samo tijekom tjelesne aktivnosti, a zatim u mirovanju;
• povećan umor;
• znakovi zatajenja cirkulacije: oticanje, oslabljena cirkulacija krvi, koja se očituje blijedom ili plavom bojom prstiju na rukama i nogama;
• bol u prsima itd.

Dijagnoza tičke kardiomiopatije

Postoji određeni standard za dijagnosticiranje različitih oblika kardiomiopatije. Prije svega, liječnik će biti zainteresiran za subjektivne pritužbe i objektivne simptome koji prate ovu patologiju.

Nakon toga liječnik će propisati sveobuhvatan pregled, uključujući EKG (elektrokardiogram), ultrazvuk srca, rendgensku dijagnostiku, funkcionalne testove (veloergometrija s EKG-om), biokemijsku analizu, MRI ili CT.

Tek nakon potpunog pregleda i potvrde dijagnoze kardiomiopatije propisano je liječenje.

Liječenje kardiomiopatije

Liječenje kardiomiopatije izravno će ovisiti o uzroku koji ga je izazvao. U nekim situacijama moguće je liječenje narodnim lijekovima, ali u većini slučajeva posjet liječniku je nužan korak.

Nakon što se dijagnosticira oblik kardiomiopatije, kardiolog će definitivno propisati potrebno liječenje i uputiti vas na konzultacije specijalistima, jer će pojava i težina nekih oblika izravno ovisiti o hormonskim razinama, normalnom funkcioniranju živčanog ili probavnog sustava .

Kod nekih oblika kardiomiopatije liječenje se može provoditi i metodama alternativne medicine. Pomažu joga, akupunktura i druge metode. Na primjer, vježbe disanja za hormonsku ili stresnu kardiomiopatiju pomažu u poboljšanju raspoloženja i općeg blagostanja, čime potiču proces ozdravljenja.

Rašireno tradicionalni tretman, savjet o kojem je prisutan na medicinskim forumima. Ne tretirajte ih sa sarkazmom. Na primjer, konzumiranje određene hrane: celera, svježeg začinskog bilja, bundeve za kardiomiopatiju ne samo da će imati pozitivan učinak na rad srca, već će također imati blagotvoran učinak na probavu. Neki oblici kardiomiopatija ne mogu se liječiti konvencionalnim terapijskim mjerama, pa može biti potrebna složena operacija, pa čak i transplantacija srca.

Kojoj god metodi liječenja pribjegnete u slučaju kardiomiopatije, glavna stvar je pridržavati se umjerenosti i prvo razgovarati o tome sa svojim liječnikom.

Prognoza bolesti

Hoće li to biti loše ili povoljno, izravno ovisi o obliku patologije, stupnju njegove aktivnosti, uzroku njezine pojave i, što je najvažnije, o tome koliko je pravovremeno liječenje propisano za kardiomiopatiju.

kakiebolezni.ru

Uzroci kardiomiopatije

Trenutno uzroci kardiomiopatije nisu temeljito proučeni. Jedan od uzroka ove bolesti smatraju se mutacije u tjelesnim genima, koje rezultiraju poremećajem rasporeda mišićnih vlakana u miokardu, što je predispozicija za razvoj bolesti. Takve mutacije mogu biti stečene ili urođene.

Najvjerojatniji uzroci kardiomiopatije:

• zarazne bolesti (uključujući virusne);
• hemokromatoza;
• sistemske bolesti vezivnog tkiva;
• alkoholna opijenost;
• metaboličke bolesti;
• oštećenje provodnog sustava srca;
• maligne neoplazme;
• patološka stanja tijekom trudnoće;
• amiloidoza;
• izloženost ionizirajućem zračenju;
• sarkoidoza;
• opijenost lijekovima;
• neuromuskularne bolesti.

Povijest kardiomiopatije

Autor pojma "kardiomiopatija", V. Brigden, okarakterizirao ju je kao skupinu bolesti miokarda nepoznate etiologije nekoronarnog podrijetla. D. Goodwin i njegovi suautori, koji su dali velik doprinos povijesti bolesti kardiomiopatije, dali su ovom pojmu sljedeću definiciju: kronični ili subakutni miokardijski poremećaj nejasne ili nepoznate etiologije, praćen zahvaćanjem endokarda i perikarda, ali ne aterosklerotskog porijekla. Detaljniju i opširniju definiciju predložio je 1970. R.B. Hudson: pojam “kardiomiopatija” uključuje sve bolesti miokarda, perikarda i endokarda, bez obzira na njihovo neprepoznato ili priznato podrijetlo i funkcionalna svojstva.

Godine 1983. Stručno povjerenstvo SZO usvojilo je klasifikaciju kardiomiopatija, prema kojoj su identificirana tri oblika:

• proširena kardiomiopatija;
• restriktivna kardiomiopatija;
• hipertrofična kardiomiopatija.

Osim navedenih oblika identificiran je još jedan oblik koji je definiran kao “latentna” ili “nespecificirana” kardiomiopatija, a koji pokriva niz stanja koja ne pripadaju nijednom od navedenih oblika (juvenilna kardiomiopatija, endokardijalna fibroelastoza, FIEDLER miokarditis). ).

Smrt od kardiomiopatije

Tijek kardiomiopatije povezan je s visokim rizikom od razvoja različitih komplikacija: raznih poremećaja ritma (ventrikularna i supraventrikularna ekstrasistola), poremećaja provođenja, fibrilacije ventrikula i atrija, infektivnog endokarditisa, tromboembolije, akutnog cerebrovaskularnog inzulta, infarkta miokarda.

Najviše opasna komplikacija je iznenadna srčana smrt od kardiomiopatije, čiji je rizik 2-3% u odraslih i do 6% u djece.

Među najvjerojatnijim uzrocima smrti od hipertrofične kardiomiopatije je ventrikularna tahikardija. U nekim je slučajevima iznenadna smrt od kardiomiopatije povezana s razvojem trajne ventrikularne aritmije.

Dijagnoza kardiomiopatije

Kod postavljanja dijagnoze kardiomiopatije važan znak je značajno povećanje srca (nema simptoma arterijske hipertenzije niti bolesti srčanih zalistaka). Kardiomegalija se može manifestirati širenjem srca u oba smjera, kao i pomakom vrha impulsa prema dolje i ulijevo.

Najbolje je kada se bolest otkrije prije pojave prvih znakova, kao rezultat poduzimanja mjera za dijagnosticiranje kardiomiopatije, koje se provode nizom postupaka:

• elektrokardiogram (omogućuje vam snimanje promjena u ST segmentu, hipertrofije miokarda, poremećaja ritma i provođenja);
• X-ray (omogućuje otkrivanje hipertrofije miokarda, plućne kongestije i dilatacije u ranoj fazi);
• sondiranje (omogućuje vam uzimanje kardiobiopatija iz različitih dijelova srca za morfološki pregled);
• ehokardiogram (može otkriti disfunkciju miokarda i hipertrofiju, dijastolički i sistolički neuspjeh).

Diferencijalna dijagnoza kardiomiopatija provodi se, prije svega, s distrofijama miokarda i miokarditisom, odnosno sa stanjima koja se ponekad neosnovano nazivaju sekundarnim kardiomiopatijama. U diferencijalnoj dijagnozi dilatacijske kardiomiopatije i bolesti srca koje se javljaju s izraženim povećanjem značajnu pomoć pruža biopsija miokarda.

Simptomi kardiomiopatije

U nekih bolesnika znakovi, simptomi kardiomiopatije i tegobe mogu izostati. U drugih bolesnika znakovi kardiomiopatije pojavljuju se već u najranijim fazama. Kako bolest napreduje i srce slabi, mogu se pojaviti simptomi zatajenja srca:

• slabost;
• otežano disanje ili kratak dah;
• napetost vena na vratu;
• oticanje nogu, nogu i trbuha.

Drugi simptomi kardiomiopatije uključuju glavobolje, vrtoglavicu, slabu toleranciju napora, šumove na srcu, aritmiju i bol u prsima.

U pravilu se dijagnoza kardiomiopatije postavlja kada se otkrije kardiomegalija, osobito u kombinaciji sa znakovima zatajenja srca i poremećaja ritma, ako se njihovo podrijetlo ne može objasniti prisutnošću poznatih bolesti u bolesnika koje mogu dovesti do takvih srčanih promjena.

U fazi ambulantnog pregleda dijagnoza kardiomiopatije može biti samo pretpostavljena. Da bi se to potvrdilo, potrebno je ciljano ispitivanje u dijagnostičkom centru ili specijaliziranoj kardiološkoj bolnici, gdje se za dijagnozu koriste posebne istraživačke metode (histološke, imunološke, biokemijske metode, diografija na različite načine itd.).

Klasifikacija kardiomiopatija

Kardiomiopatije se dijele na primarne (idiopatske) nepoznate etiologije i sekundarne s utvrđenim uzrokom. Idiopatska kardiomiopatija kombinira izolirano ili pretežno oštećenje miokarda neupalnog i nekoronarnog podrijetla, čija je osnova nedostatak kontraktilne funkcije srčanog mišića zbog njegove distrofije. Idiopatska kardiomiopatija može biti mješovitog, stečenog ili kongenitalnog (genetskog, nasljednog) podrijetla. Primarne (idiopatske) uključuju: dilatacijske, hipertrofične i restriktivne kardiomiopatije.

Dilatacijska kardiomiopatija

Dilatacijsku kardiomiopatiju karakterizira dilatacija srčanih komora, što dovodi do sistoličke disfunkcije, kao i smanjenog minutnog volumena srca i razvoja zatajenja srca. U nekim slučajevima, isti tip uključuje ishemijsku kardiomiopatiju, koja se javlja u kategoriji ljudi koji pate od koronarne bolesti srca.

Hipertrofična kardiomiopatija

Hipertrofična kardiomiopatija ili opstruktivna kardiomiopatija je autosomno dominantna bolest koju karakterizira zadebljanje stijenke lijeve i/ili (rjeđe) desne klijetke. Često je zadebljanje asimetrično, pretežno zahvaćajući interventrikularni septum. Bolest može biti uzrokovana mutacijama u genima koji kodiraju sintezu kontraktilnih proteina miokarda. Glavna metoda za dijagnosticiranje hipertrofične kardiomiopatije je ehokardiografija, koja omogućuje otkrivanje hipertrofije LV, što može biti popraćeno smanjenjem veličine šupljine.

Restriktivna kardiomiopatija

Restriktivna kardiomiopatija javlja se u iznimnim slučajevima, a dijeli se na difuznu i obliterirajuću. S ovim oblikom kardiomiopatije, kontraktilna funkcija miokarda je poremećena, što rezultira nedovoljnim volumenom krvi u komorama srca. To uvelike povećava opterećenje atrija.

Idiopatski (primarni) oblici restriktivnih kardiomiopatija uključuju dvije bolesti: fibroplastični endokarditis ili Loefflerovu bolest i endomiokardijalnu fibrozu. Loefflerova bolest često se opaža kod stanovnika zemalja koje karakterizira umjerena klima. Ova bolest se smatra komplikacijom hipereozinofilnog sindroma, u kojoj se opaža teška eozinofilija i oštećenje unutarnjih organa (koštane srži, slezene, srca, bubrega, jetre).

Sekundarna kardiomiopatija

Pojam sekundarne kardiomiopatije (miokardijalne distrofije, simptomatske kardiomiopatije, miokardijalne distrofije) objedinjuje heterogenu skupinu specifičnih lezija miokarda različite etiologije, koje su uzrokovane fizikalno-kemijskim ili biokemijskim metaboličkim poremećajima. Sekundarna kardiomiopatija posljedica je patoloških stanja ili generaliziranih sustavnih bolesti drugih organa. Simptomi sekundarne kardiomiopatije su: bol u prsima, otežano disanje, slabost, vrtoglavica, poremećaji ritma.

Uzroci sekundarnih kardiomiopatija

Uzroci sekundarnih kardiomiopatija mogu biti različiti. Sekundarne kardiomiopatije obično se javljaju tijekom intoksikacije lijekovi, alkohol, etilen glikol, kao i soli teških metala. Među ostalim uzrocima sekundarnih kardiomiopatija, zabilježene su virusne bolesti i patologije probavnih organa (sindrom malapsorpcije, ciroza jetre, pankreatitis).

Uz sekundarnu kardiomiopatiju može se razviti difuzno uniformno oštećenje miokarda. Primarnu ulogu u lancu promjena imaju oštećenja enzimskih sustava koji sudjeluju u unutarstaničnom metabolizmu. Poremećaj metaboličkih procesa u miokardu dovodi do slabljenja kontraktilne aktivnosti srčanog mišića i disfunkcije intracelularnih struktura miofibrila. Kod sekundarne kardiomiopatije dolazi do metaboličke nestabilnosti miokarda na histokemijskoj razini.

Sekundarne kardiomiopatije uključuju: alkoholnu, dijabetičku i tireotoksičnu kardiomiopatiju.

Alkoholna kardiomiopatija

Alkoholna kardiomiopatija ili toksična kardiomiopatija je bolest koja se manifestira u obliku difuznog oštećenja srčanog mišića uzrokovanog dugotrajnom konzumacijom alkohola. Kardiomiopatija ovog oblika može biti popraćena ishemijom miokarda. Ključnim razlogom za razvoj bolesti smatraju se toksični učinci etil alkohol na stanicama miokarda.

Dijabetička kardiomiopatija

Dijabetička kardiomiopatija je patologija miokarda u bolesnika sa šećernom bolešću, koja nije povezana s arterijskom hipertenzijom, dobi, pretilošću, valvularnom bolešću srca i koronarnom bolešću, a koja se može manifestirati kao širok raspon biokemijskih i strukturnih abnormalnosti, što rezultira dijastoličkom i sistoličkom disfunkcijom. , i kao rezultat do kongestivnog zatajenja srca. Dijabetička kardiomiopatija se dijeli na primarnu i sekundarnu. Primarni se razvija zbog nakupljanja abnormalnog kolagena, glukuronata i glikoproteinskih kompleksa u intersticijskom tkivu miokarda. Sekundarni je rezultat opsežnog oštećenja kapilarnog sloja miokarda mikroangiopatskim procesom. Ovi se procesi mogu razvijati istovremeno.

Dijabetička kardiomiopatija podrazumijeva distrofične promjene u miokardu (sasvim specifične za šećernu bolest) zbog dugotrajnih metaboličkih poremećaja u obliku poremećaja karakterističnih za šećernu bolest: sinteze proteina, redoks procesa, opskrbe stanica energijom, funkcije transporta kisika u krvi itd. Određenu ulogu u nastanku dijabetičke kardiomiopatije imaju dishormonalni poremećaji i mikroangiopatija.

Tireotoksična kardiomiopatija

Tireotoksična kardiomiopatija obično se razvija u bolesnika s tireotoksikozom. Tirotoksikoza je endokrina patologija u kojoj se uočava prekomjerna količina hormona štitnjače u ljudskom tijelu. Vodeći simptom ove bolesti je oštećenje srca. Razvoj tireotoksične kardiomiopatije temelji se na sljedećim čimbenicima:

• toksični učinci hormona štitnjače na srčani mišić, što dovodi do njegove distrofije;
• zamor miokarda kao posljedica hiperfunkcije srca.

Među glavnim znakovima tireotoksične kardiomiopatije su umor, slabost i lupanje srca, kao i obilje autonomnih poremećaja: vrtoglavica, poremećaji spavanja, tahikardija, suha usta, dugotrajna nesposobnost za rad.

Dishormonalna kardiomiopatija

Kardiomiopatija i njezine vrste imaju svoje karakteristične učinke na srčani mišić. Menopauzalna ili dishormonalna kardiomiopatija klinički je sindrom karakteriziran oštećenjem srčanog mišića uzrokovanim poremećajem neurohumoralne regulacije srčane aktivnosti uslijed poremećaja funkcije jajnika. U nekim slučajevima, dishormonalna kardiomiopatija promatra se kao izolirana bolest, međutim, u većini slučajeva javlja se kao dio menopauzalnog sindroma sa svim njegovim manifestacijama.

Klinička slika menopauzalne kardiomiopatije uključuje napadaje boli u predjelu srca, koji mogu biti kratkotrajni i dugotrajni. Bol nije povezana s tjelesnom aktivnošću i ne smanjuje se mirovanjem. Autonomni poremećaji očituju se vrtoglavicom, hladnim ekstremitetima, glavoboljom, osjećajem nepotpunog udaha i fluktuacijama pulsa.

U liječenju dishormonalne kardiomiopatije važnu ulogu imaju terapeutske vježbe, normalizacija načina života i hipokalorična prehrana bogata vitaminima.

Ishemijska kardiomiopatija

Ishemijska kardiomiopatija (ICMP) je patološko stanje miokarda koje je uzrokovano kompleksom difuznih morfofunkcionalnih poremećaja nastalih kao posljedica akutne i kronične ishemije miokarda, čije su ključne manifestacije kompleks simptoma kroničnog zatajenja srca i dilatacije srčanog mišića. srčane komore. Ishemijska kardiomiopatija obično se opaža u dobi od 45 do 55 godina.

Jedan od najčešćih uzroka bolesti su višestruke aterosklerotske lezije intramuralnih ili epikardijalnih ogranaka koronarnih arterija.

Simptomi ishemijske kardiomiopatije

Simptomi ishemijske kardiomiopatije često su slični onima kod srčanog udara ili angine. U nekim slučajevima pacijenti uopće ne primjećuju nikakve simptome. Najčešći simptomi ishemijske kardiomiopatije su ubrzan ili nepravilan puls, slabost i umor, otežano disanje, gubitak apetita te oticanje nogu i gležnjeva.

Takatsubo kardiomiopatija

Takatsubo kardiomiopatija (stresom izazvana kardiomiopatija) ili stresna kardiomiopatija je vrsta neishemične kardiomiopatije kod koje dolazi do naglog prolaznog smanjenja kontraktilnosti miokarda.

Kardiomiopatija izazvana stresom jedan je od uzroka rupture stijenke klijetke, fatalnih ventrikularnih aritmija i akutnog zatajenja srca. U tipičnim slučajevima, stresna kardiomiopatija očituje se iznenadnim razvojem boli u prsima, koja se kombinira s EKG promjenama karakterističnim za prednji infarkt miokarda, kao i stvaranjem zatajenja srca.

Ne postoji mnogo metoda liječenja ishemijske kardiomiopatije. Trenutno se najčešće koristi stanična terapija. Ova metoda liječenja otkrivena je ne tako davno i još nije detaljno proučena, no klinička ispitivanja dokazala su njezinu učinkovitost.

Metabolička kardiomiopatija

Metabolička kardiomiopatija je neupalna lezija miokarda različite etiologije, čija je osnova kršenje procesa proizvodnje energije i metabolizma, što dovodi do zatajenja različitih srčanih funkcija i distrofije miokarda.

Na razvoj bolesti utječu sljedeći patogeni čimbenici:

• poremećaji metabolizma proteina;
• alkoholna opijenost;
• endokrine bolesti;
• fizičko preopterećenje;
• poremećaji metabolizma masti;
• disfunkcija jetre;
• nedostaci vitamina;
• nepovoljni kemijski i fizikalni čimbenici (industrijski i otrovni otrovi, zračenje);
• poremećaj funkcije bubrega;
• zarazne bolesti;
• anemija.

Patogenetski mehanizmi metaboličke kardiomiopatije su raznoliki i uvelike su određeni osnovnom bolešću.

Dismetabolička kardiomiopatija

Dismetabolička kardiomiopatija ili endokrina kardiomiopatija je vrsta disfunkcije miokarda uzrokovana oštećenjem tjelesne homeostaze, što dovodi do razvoja endotoksikoze. Dismetabolička kardiomiopatija je sekundarna bolest uzrokovana poremećajem metabolizma tkiva.

S endokrinom kardiomiopatijom oštećenje se proteže ne samo na miokard, već i na druge unutarnje organe. Najteža oštećenja zahvaćaju područja srca bogata krvnim žilama. Zbog progresivne endotoksemije dolazi do ireverzibilnih promjena u kardiomiocitima, što može dovesti do deplecije miokarda, a posljedično do prekida i poremećaja u radu srca.

Među najčešćim simptomima ove vrste kardiomiopatije su epizode ubrzanog rada srca, težine, napadaja gušenja i osjećaja stezanja u prsima.

Aritmogena kardiomiopatija

Aritmogena kardiomiopatija ili displazija desnog ventrikula je relativno rijedak oblik kardiomiopatije, koji je, međutim, na drugom mjestu među uzrocima iznenadne srčane smrti u mladih osoba. Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke karakterizirana je fibromasnom zamjenom miokarda desne klijetke, a zatim i lijeve klijetke, te razvojem ventrikularnih srčanih aritmija, uključujući ventrikularnu tahikardiju ili ventrikularnu fibrilaciju, što može dovesti do iznenadne smrti.

Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke može se manifestirati simptomima kao što su ventrikularna aritmija, palpitacije, nesvjestica, vrtoglavica i tahikardija. Klinička slika ove vrste kardiomiopatije može biti vrlo raznolika. U nekim slučajevima ključna klinička manifestacija aritmogene kardiomiopatije je iznenadna srčana smrt (zbog ventrikularne fibrilacije).

Peripartalna kardiomiopatija

Peripartalna kardiomiopatija (postpartalna) je oblik dilatacijske kardiomiopatije s kliničkim znakovima kongestivnog zatajenja srca i sistoličke disfunkcije lijeve klijetke koji se razvija u prethodno zdravih žena u postporođajnom razdoblju ili zadnjem tromjesečju trudnoće.

Etiologija ove bolesti trenutno ostaje nepoznata. Prema analizi rezultata biopsije, u 62% slučajeva postoje znakovi miokarditisa. Međutim, odnos između razvoja peripartalne kardiomiopatije i postojanja miokarditisa nije dokazan. Mogući čimbenici koji predisponiraju razvoj ovog oblika kardiomiopatije su niske koncentracije selena u krvi, život u određenim geografskim područjima i loša prehrana.

Najčešći simptomi peripartalne kardiomiopatije uključuju oticanje gležnjeva, umor, otežano disanje i pojačano mokrenje noću.

Liječenje kardiomiopatije

Liječenje kardiomiopatije ovisi o specifičnoj vrsti bolesti. Na primjer, aritmogena kardiomiopatija zahtijeva uklanjanje zatajenja srca i stabilizaciju srčanog ritma. Liječenje restriktivne kardiomiopatije kombinira opće liječenje glukokortikoidima i citostaticima, jer je u ovom slučaju karakteristična proliferacija fibroznog tkiva.

Liječenje kardiomiopatije sa moderna medicina trenutno se sastoji od četiri ključne metode:

• kirurška intervencija (provedena uzimajući u obzir specifičnu vrstu kardiomiopatije, koja utječe na zahvaćeno područje srca);
• liječenje lijekovima (nastaje stimuliranjem rada srčanog mišića pomoću lijekova koje je propisao liječnik);
• transplantacija srca (omogućuje potpunu zamjenu zahvaćenog organa zdravim i propisuje se uzimajući u obzir niz medicinskih indikacija);
• liječenje kardiomiopatije pomoću svojstava matičnih stanica (ovaj postupak uključuje vraćanje funkcionalnosti mišićnog tkiva i miokarda bez operacije).

Kako liječiti kardiomiopatiju pomoću narodnih lijekova?

Liječenje kardiomiopatije s narodnim lijekovima prvenstveno je usmjereno na borbu protiv poremećaja srčanog ritma, zatajenja srca i visokog krvnog tlaka. Jedan od najpopularnijih i najučinkovitijih narodnih lijekova je izvarak viburnuma. Plodovi viburnuma poznati su po specifičnom mirisu i okusu koji ukazuju veliki broj eteričnih ulja u svom sastavu. Viburnum je također bogat mineralima, pektinima, vitaminima i organskim kiselinama. Da biste pripremili izvarak, morat ćete uliti čašu kipuće vode u jednu žlicu bobica viburnuma i žlicu meda. Juha bi trebala skuhati (oko sat vremena). Ova infuzija treba piti pola čaše prije jela najmanje dva puta dnevno. Trajanje terapije je trideset dana. Tretman treba ponavljati svaka tri mjeseca tijekom godinu dana.

binow.ru

Klasifikacija kardiomiopatija

Na temelju anatomskih i funkcionalnih promjena u miokardu razlikujemo nekoliko vrsta kardiomiopatija:

• dilatacijski (ili stagnirajući);
• hipertrofični: asimetrični i simetrični; opstruktivni i neopstruktivni;
• restriktivni: obliterirajući i difuzni;
• aritmogena kardiomiopatija desne klijetke.

Uzroci kardiomiopatija

Etiologija primarnih kardiomiopatija do danas nije u potpunosti razjašnjena. Među vjerojatnim uzrocima koji uzrokuju razvoj kardiomiopatije su:

• virusne infekcije uzrokovane virusima Coxsackie, herpes simplex, gripa itd.;
• nasljedna predispozicija (genetski naslijeđena mana koja uzrokuje nepravilno formiranje i funkcioniranje mišićnih vlakana kod hipertrofične kardiomiopatije);
• prethodni miokarditis;
• oštećenje kardiomiocita toksinima i alergenima;
• poremećaji endokrine regulacije (štetni učinci somatotropnog hormona i kateholamina na kardiomiocite);
• poremećaji imunološke regulacije.

Dilatacijska (kongestivna) kardiomiopatija

Dilatacijsku kardiomiopatiju (DKM) karakterizira značajno proširenje svih srčanih šupljina, fenomeni hipertrofije i smanjena kontraktilnost miokarda. Znakovi proširene kardiomiopatije manifestiraju se već u mladoj dobi - u 30-35 godina. U etiologiji DCM vjerojatno igraju ulogu infektivni i toksični učinci, metabolički, hormonski i autoimuni poremećaji; u 10-20% slučajeva kardiomiopatija je obiteljska.

Ozbiljnost hemodinamskih poremećaja kod proširene kardiomiopatije određena je stupnjem smanjenja kontraktilnosti i pumpne funkcije miokarda. To uzrokuje povećanje tlaka najprije u lijevoj, a zatim u desnoj šupljini srca. Klinički se dilatacijska kardiomiopatija očituje znakovima zatajenja lijeve klijetke (kratkoća daha, cijanoza, napadaji srčane astme i plućni edem), zatajenja desne klijetke (akrocijanoza, bol i povećanje jetre, ascites, edem, oticanje vratnih vena) ), bol u srcu, neukrotivi nitroglicerin, palpitacije.

Objektivno postoji deformacija prsnog koša (srčana grba); kardiomegalija s širenjem granica lijevo, desno i gore; čuju se prigušeni srčani zvukovi na vrhu, sistolički šum (s relativnom insuficijencijom mitralnog ili trikuspidalnog ventila), ritam galopa. Kod dilatacijske kardiomiopatije otkrivaju se hipotenzija i teški oblici aritmija (paroksizmalna tahikardija, ekstrasistola, fibrilacija atrija, blokade).

Elektrokardiografska studija otkriva pretežno hipertrofiju lijeve klijetke, poremećaje srčanog provođenja i ritma. EchoCG pokazuje difuzno oštećenje miokarda, oštru dilataciju srčanih šupljina i njezinu prevlast nad hipertrofijom, intaktne srčane valvule i dijastoličku disfunkciju lijeve klijetke. Radiološki, s dilatiranom kardiomiopatijom, utvrđuje se proširenje granica srca.

Hipertrofična kardiomiopatija

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) karakterizirana je ograničenim ili difuznim zadebljanjem (hipertrofijom) miokarda i smanjenjem ventrikularnih komora (uglavnom lijeve). HCM je nasljedna patologija s autosomno dominantnim načinom nasljeđivanja i najčešće se razvija u muškaraca različite dobi.

U hipertrofičnom obliku kardiomiopatije opaža se simetrična ili asimetrična hipertrofija mišićnog sloja ventrikula. Asimetrična hipertrofija je karakterizirana dominantnim zadebljanjem interventrikularnog septuma, dok je simetrična HCM karakterizirana jednoličnim zadebljanjem stijenki klijetke.

Na temelju prisutnosti ventrikularne opstrukcije razlikuju se dva oblika hipertrofične kardiomiopatije - opstruktivna i neobstruktivna. S opstruktivnom kardiomiopatijom (subaortalnom stenozom), odljev krvi iz šupljine lijeve klijetke je poremećen, s neobstruktivnom HCM nema stenoze izlaznog trakta. Specifične manifestacije hipertrofične kardiomiopatije su simptomi aortne stenoze: kardialgija, napadi vrtoglavice, slabost, nesvjestica, palpitacije, otežano disanje, bljedilo. Kasnije se javljaju fenomeni kongestivnog zatajenja srca.

Perkusijom se vidi uvećano srce (više lijevo), auskultacijom prigušeni srčani tonovi, sistolički šumovi u III-IV interkostalnom prostoru i na vrhu, aritmije. Određuje se pomak srčanog impulsa dolje i ulijevo, mali i spori puls na periferiji. Promjene u EKG-u s hipertrofičnom kardiomiopatijom izražene su hipertrofijom miokarda pretežno lijevih dijelova srca, inverzijom T vala i registracijom patološkog Q vala.

Od neinvazivnih dijagnostičkih tehnika za HCM najinformativnija je ehokardiografija, kojom se otkriva smanjenje veličine srčanih šupljina, zadebljanje i slaba pokretljivost interventrikularnog septuma (kod opstruktivne kardiomiopatije), smanjena kontraktilnost miokarda i abnormalni sistolički prolaps. listića mitralnog zaliska.

Restriktivna kardiomiopatija

Restriktivna kardiomiopatija (RCMP) je rijetka lezija miokarda, koja se obično javlja sa zahvaćenošću endokarda (fibrozom), neadekvatnom dijastoličkom relaksacijom ventrikula i poremećajem srčane hemodinamike uz očuvanu kontraktilnost miokarda i odsutnost njegove izražene hipertrofije.

U razvoju RCM veliku ulogu ima izražena eozinofilija koja ima toksični učinak na kardiomiocite. Kod restriktivne kardiomiopatije dolazi do zadebljanja endokarda i infiltrativnih, nekrotičnih, fibroznih promjena u miokardu. Razvoj RCM-a prolazi kroz 3 faze:

• Stadij I- nekrotična - karakterizirana izraženom eozinofilnom infiltracijom miokarda i razvojem koronaritisa i miokarditisa;
• Stadij II- trombotična - očituje se hipertrofijom endokarda, parijetalnim fibrinoznim naslagama u šupljinama srca, vaskularnom trombozom miokarda;
• Stadij III- fibrotični – karakteriziran raširenom intramuralnom fibrozom miokarda i nespecifičnim obliterirajućim endarteritisom koronarnih arterija.

Restriktivna kardiomiopatija može se pojaviti u dvije vrste: obliterirajuća (s fibrozom i obliteracijom ventrikularne šupljine) i difuzna (bez obliteracije). Uz restriktivnu kardiomiopatiju uočavaju se simptomi teške, brzo napredujuće kongestivne cirkulacijske insuficijencije: jaka otežano disanje, slabost s manjim fizičkim naporom, sve veći edem, ascites, hepatomegalija, oticanje vena vrata.

Srce obično nije povećano, auskultacijom se čuje ritam galopa. EKG bilježi fibrilaciju atrija, ventrikularne aritmije, može se detektirati smanjenje ST segmenta s inverzijom vala T. Rtg pokazuje znakove venske kongestije u plućima, blago povećane ili nepromijenjene veličine srca. Ehoskopska slika odražava insuficijenciju trikuspidalnog i mitralnog zaliska, smanjenje veličine obliterirane ventrikularne šupljine i oslabljenu pumpnu i dijastoličku funkciju srca. U krvi se opaža eozinofilija.

Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke

Razvoj aritmogene kardiomiopatije desne klijetke (ARVC) karakterizira progresivna zamjena kardiomiocita desne klijetke fibroznim ili masnim tkivom, praćena različitim poremećajima ventrikularnog ritma, uključujući ventrikularnu fibrilaciju. Bolest je rijetka i nedovoljno poznata, a kao mogući etiološki čimbenici navode se nasljedstvo, apoptoza, virusni i kemijski uzročnici.

Aritmogena kardiomiopatija može se razviti već u adolescenciji ili mladoj odrasloj dobi, a očituje se palpitacijama, paroksizmalnom tahikardijom, vrtoglavicom ili nesvjesticom. U budućnosti je opasan razvoj vrsta aritmija opasnih po život: ventrikularna ekstrasistola ili tahikardija, epizode ventrikularne fibrilacije, atrijalne tahiaritmije, fibrilacija atrija ili lepršanje.

Kod aritmogene kardiomiopatije morfometrijski parametri srca nisu promijenjeni. Ehokardiografija vizualizira umjereno povećanje desne klijetke, diskineziju i lokalnu protruziju vrha ili donje stijenke srca. MRI metoda otkriva strukturne promjene u miokardu: lokalno stanjivanje stijenke miokarda, aneurizme.

Komplikacije kardiomiopatija

Kod svih vrsta kardiomiopatija napreduje zatajenje srca, a moguć je razvoj arterijske i plućne tromboembolije, poremećaja srčanog provođenja, teških aritmija (fibrilacija atrija, ventrikularna ekstrasistolija, paroksizmalna tahikardija) i sindroma iznenadne srčane smrti.

Dijagnoza kardiomiopatija

Kod dijagnosticiranja kardiomiopatija uzimaju se u obzir klinička slika bolesti i podaci dodatnih instrumentalnih metoda. EKG obično pokazuje znakove hipertrofije miokarda, različite oblike poremećaja ritma i provođenja te promjene u ST segmentu ventrikularnog kompleksa. RTG pluća može otkriti dilataciju, hipertrofiju miokarda i kongestiju u plućima.

Za kardiomiopatije su posebno informativni podaci EchoCG-a koji određuju disfunkciju i hipertrofiju miokarda, njihovu težinu i vodeći patofiziološki mehanizam (dijastoličko ili sistoličko zatajenje). Prema indikacijama, moguće je provesti invazivni pregled - ventrikulografiju. Moderne metode vizualizacije svih dijelova srca su MRI srca i MSCT. Sondiranje srčanih šupljina omogućuje uzimanje kardiobiopsijskih uzoraka iz srčanih šupljina za morfološki pregled.

Liječenje kardiomiopatija

Ne postoji specifična terapija za kardiomiopatije, stoga su sve terapijske mjere usmjerene na sprječavanje komplikacija koje su nespojive sa životom. Liječenje kardiomiopatija u stabilnoj fazi je ambulantno, uz sudjelovanje kardiologa; periodična planirana hospitalizacija u kardiološkom odjelu je indicirana za pacijente s teškim zatajenjem srca, hitna - u slučajevima razvoja neukrotivih paroksizama tahikardije, ventrikularne ekstrasistole, fibrilacije atrija, tromboembolije, plućnog edema.

Bolesnici s kardiomiopatijama trebaju smanjiti tjelesnu aktivnost, pridržavati se dijete s ograničenom konzumacijom životinjskih masti i soli te eliminirati štetne čimbenike i navike iz okoline. Ove mjere značajno smanjuju opterećenje srčanog mišića i usporavaju napredovanje zatajenja srca.

Za kardiomiopatije se savjetuje propisivanje diuretika za smanjenje plućne i sistemske venske kongestije. Kod poremećaja kontraktilnosti i pumpne funkcije miokarda koriste se srčani glikozidi. Za ispravljanje srčanog ritma indicirani su antiaritmici. Primjena antikoagulansa i antiagregacijskih lijekova u liječenju bolesnika s kardiomiopatijama može spriječiti tromboembolijske komplikacije.

U izrazito teškim slučajevima provodi se kirurško liječenje kardiomiopatija: septalna miotomija (resekcija hipertrofiranog područja interventrikularnog septuma) s zamjenom mitralnog zaliska ili transplantacijom srca.

www.krasotaimedicina.ru

Simptomi alkoholne kardiomiopatije

Simptomi ove bolesti su različiti. Većina alkoholičara ne obraća pozornost na prve manifestacije alkoholne kardiomiopatije. To uključuje abnormalni srčani ritam, glavobolje i poremećaje spavanja. Ovi su simptomi vrlo slični simptomima ustezanja. Nadalje, s povećanjem intenziteta bolesti javlja se oteklina i otežano disanje tijekom tjelesnog napora. Takve znakove teško je razlikovati od znakova kroničnog alkoholizma.

Kako se toksična kardiomiopatija pogoršava, simptomi kao što su:

• bol u području srca;
• napadi gušenja, osobito noću;
• ubrzan rad srca;
• hladni ekstremiteti;
• pojačano znojenje i čest osjećaj topline;
• tremor udova;
• crvena koža lica, dok nos postaje plav i krvne žile su proširene;
• nagla promjena tjelesne težine;
• crvenilo očiju, ponekad se pojavljuju žućkaste bjeloočnice;
• psiho-emocionalno uzbuđenje (osoba postaje pričljiva, uzbuđena i nervozna).

Od srčanih simptoma osoba može osjetiti potonuće srca, preokret srca, osoba može osjetiti srčani zastoj, a nakon toga i ubrzan rad srca. To su simptomi fibrilacije atrija i ventrikularne tahikardije, koji su vrlo teške lezije. U tom slučaju, aritmija može biti privremena, to jest, može se pojaviti iznenada, uzrokujući nelagoda. Ove lezije poprimaju trajne oblike i uvijek prate bolesnika.

Hipertrofija i dilatacija srca popraćena je stagnacijom krvi u šupljinama organa, a time iu svim unutarnjim organima. Razvija se zatajenje srca. Zbog toga se javlja oticanje lica, stopala i nogu. Također u ovoj fazi, trbuh se povećava, jer krv stagnira, a jetreni parenhim također nabrekne.

Alkoholna kardiomiopatija izaziva manifestaciju psiho-emocionalni simptomi, nastaju zbog encefalopatije i stagnacije u venskom krugu mozga. Zbog toga se javljaju nesanica, ljutnja, agresivnost, razdražljivost i loša koordinacija.

Tijekom početne dijagnoze otkrit će se hipertenzija, aritmija i tahikardija. Također u ovoj fazi osoba će već imati problema s jetrom i bubrezima. Zbog toga alkoholičari tako često imaju otekline.

Valja napomenuti da poremećaj rada srca dovodi do poremećaja i promjena u cijelom tijelu. Nedovoljna cirkulacija krvi čak iu malim krvnim žilama dovodi do izgladnjivanja stanica cijelog tijela kisikom, a osim toga dolazi i do njihovog trovanja etanolom. Zbog toga dolazi do smrti stanica, prvenstveno u mozgu, gušterači, bubrezima i jetri. Takvi poremećaji dovode do smrti od alkoholne kardiomiopatije.

Obrasci

Postoje 3 oblika alkoholne kardiomiopatije:

1. Klasična patologija je oblik u kojem se razvija zatajenje srca. Ova dijagnoza se može postaviti ako osoba ne pije alkohol nekoliko dana, a simptomi u obliku ubrzanog rada srca i pulsa se i dalje pojavljuju.
2. Pseudoishemijska kardiopatija je oblik bolesti u kojem bolesnik ima bolove u predjelu srca. Oni stalno prate osobu i lokalizirani su u gornjem dijelu organa. Za ovaj oblik je karakteristično da bolovi nestaju nakon prestanka uzimanja alkohola i ponovno počinju smetati kada ponovno pijete alkohol.
3. Aritmički oblik. Ova kardiomiopatija očituje se izraženom aritmijom različitih vrsta. Zbog razvoja akutnog zatajenja srca, krvni tlak se smanjuje. Potpuni prestanak konzumacije alkohola ublažava neugodne simptome.

Dijagnostika

Dijagnoza alkoholne kardiomiopatije mora biti sveobuhvatna. Pacijenta trebaju pregledati narkolozi-psihijatri, kardiolozi i terapeuti. Često je važno da liječnik razgovara s rodbinom alkoholičara, jer on sam skriva ili ne primjećuje mnoge simptome.

Što se tiče instrumentalnih istraživanja, provodi se sljedeće:

• Ehokardiografija je ultrazvuk srca. Koristi se za određivanje veličine miokarda i njegovih komora te debljine stijenke. Također, zahvaljujući tome, moguće je dijagnosticirati smanjenje ejekcijske frakcije srca.
• Radi dijagnosticiranja specifične vrste aritmije radi se elektrokardiogram (EKG). EKG se može izvesti s stresom, ponekad je potrebna studija Holtera (tijekom dana).
• Radiografija. Pritom je jasno vidljivo da je srce uvećano, a vidljiva je i venska kongestija pluća.
• Laboratorijske pretrage uključuju opće i biokemijske pretrage krvi. Također su potrebna dodatna istraživanja diferencirane dijagnostike. Ovo je ultrazvuk jetre, štitnjače i nadbubrežne žlijezde.

Liječenje alkoholne kardiomiopatije

Glavni uvjet za početak liječenja je apstinencija od alkohola. Stoga je uloga narkologa vrlo važna. Ovaj bi stručnjak trebao pomoći alkoholičaru da smanji želju za alkoholom. Liječenje traje dosta dugo, ovaj proces može trajati nekoliko mjeseci ili čak godina. Budući da se oporavak miokarda javlja polako.

Kardiolozi propisuju sljedeće: adrenergičke blokatore, srčane glikozide, diuretike, vitamine, antihipertenzive i antiaritmike.

Prije svega, kada se ova patologija manifestira, potrebno je normalizirati krvni tlak. U tu svrhu propisani su antihipertenzivi - Enalapril, Noliprel, Prestarium. I antiaritmici pomažu u normalizaciji srčanog ritma - Cordon, Propranolol, Enaprilin.

Srčani glikozidi propisuju se ako postoji trajna tahiaritmija. U bolnicama se takvi lijekovi daju intravenozno kako bi se zaustavili paroksizmi aritmije. Vrlo je važno uzimati ove lijekove točno u dozama koje je propisao liječnik, jer može doći do trovanja glikozidima, što je opasno za zdravlje.

Beta blokatori se koriste za teške simptome srčane disfunkcije. Često rade zajedno na kontroli hipertenzije.

Važni lijekovi za alkoholnu kardiomiopatiju su restorativni i vitaminski pripravci. Budući da zlouporaba alkohola dovodi do smanjenja imuniteta, a ti lijekovi povećavaju obranu tijela. Srce također treba mikroelemente poput magnezija i kalija da bi funkcioniralo. Ovi lijekovi uključuju: Panangin, Magnerot, Asparkam, Mexidol. Diuretici - Lasix, Veroshpiron, Indalamide.

Postoji i skupina lijekova koji se propisuju za koronarnu bolest srca s popratnom pretilošću i poremećenim metabolizmom kolesterola. To uključuje:

• nitrati: pektrol, nitroglicerin, nitrosorbitol;
• statini (normaliziraju razinu kolesterola u krvi): Rosuvastatin, Atorvastatin;
• antitrombocitna sredstva - sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka: Aspirin, Acecardol, Aspicor, Warfarin.

Također, za sve probleme sa srcem potrebna je posebna dijeta koju propisuje liječnik.

Komplikacije

Alkoholna kardiomiopatija može izazvati razne komplikacije koje su opasne po život bolesnika. To uključuje:

Prognoza

Alkoholna kardiomiopatija ima povoljna prognoza u slučaju kada pacijent potpuno prestane piti alkohol i obrati se liječniku. To se može dogoditi u fazama I i II, ponekad u fazama III. Liječnici daju nepovoljnu prognozu ako osoba nastavi piti alkohol. Tada će nastupiti smrt i utvrdit će se da je kardiomiopatija nespecificirana.

- primarno oštećenje srčanog mišića, koje nije povezano s upalnom, tumorskom, ishemijskom genezom, tipične manifestacije koje su kardiomegalija, progresivno zatajenje srca i aritmije. Postoje dilatacijske, hipertrofične, restriktivne i aritmogene kardiomiopatije. U sklopu dijagnostike kardiomiopatije rade se EKG, ehokardiografija, radiografija prsnog koša, MRI i MSC srca. Za kardiomiopatije propisan je blagi režim, terapija lijekovima(diuretici, srčani glikozidi, antiaritmici, antikoagulansi i antitrombocitni agensi); Prema indikacijama, izvodi se kardiokirurški zahvat.

Opće informacije

Definicija "kardiomiopatije" je skupna za skupinu idiopatskih (nepoznatog podrijetla) bolesti miokarda, čiji se razvoj temelji na distrofičnim i sklerotskim procesima u srčanim stanicama - kardiomiocitima. S kardiomiopatijama, funkcija srčanih klijetki uvijek pati.

Dijagnostika

Perkusijom se vidi uvećano srce (više lijevo), auskultacijom prigušeni srčani tonovi, sistolički šumovi u III-IV interkostalnom prostoru i na vrhu, aritmije. Određuje se pomak srčanog impulsa dolje i ulijevo, mali i spori puls na periferiji. Promjene u EKG-u s hipertrofičnom kardiomiopatijom izražene su hipertrofijom miokarda pretežno lijevih dijelova srca, inverzijom T vala i registracijom patološkog Q vala.

Od neinvazivnih dijagnostičkih tehnika za HCM najinformativnija je ehokardiografija, kojom se otkriva smanjenje veličine srčanih šupljina, zadebljanje i slaba pokretljivost interventrikularnog septuma (kod opstruktivne kardiomiopatije), smanjena kontraktilnost miokarda i abnormalni sistolički prolaps. listića mitralnog zaliska.

Restriktivna kardiomiopatija

Karakteristično

Restriktivna kardiomiopatija (RCMP) je rijetka lezija miokarda, koja se obično javlja sa zahvaćenošću endokarda (fibrozom), neadekvatnom dijastoličkom relaksacijom ventrikula i poremećajem srčane hemodinamike uz očuvanu kontraktilnost miokarda i odsutnost njegove izražene hipertrofije.

U razvoju RCM veliku ulogu ima izražena eozinofilija koja ima toksični učinak na kardiomiocite. Kod restriktivne kardiomiopatije dolazi do zadebljanja endokarda i infiltrativnih, nekrotičnih, fibroznih promjena u miokardu. Razvoj RCM-a prolazi kroz 3 faze:

• Stadij I- nekrotična - karakterizirana izraženom eozinofilnom infiltracijom miokarda i razvojem koronaritisa i miokarditisa;
• Stadij II- trombotična - očituje se hipertrofijom endokarda, parijetalnim fibrinoznim naslagama u šupljinama srca, vaskularnom trombozom miokarda;
• Stadij III- fibrotični – karakteriziran raširenom intramuralnom fibrozom miokarda i nespecifičnim obliterirajućim endarteritisom koronarnih arterija.

Simptomi

Restriktivna kardiomiopatija može se pojaviti u dvije vrste: obliterirajuća (s fibrozom i obliteracijom ventrikularne šupljine) i difuzna (bez obliteracije). Uz restriktivnu kardiomiopatiju uočavaju se simptomi teške, brzo napredujuće kongestivne cirkulacijske insuficijencije: jaka otežano disanje, slabost s manjim fizičkim naporom, sve veći edem, ascites, hepatomegalija, oticanje vena vrata.

Dijagnostika

Srce obično nije povećano, auskultacijom se čuje ritam galopa. EKG bilježi fibrilaciju atrija, ventrikularne aritmije, može se detektirati smanjenje ST segmenta s inverzijom vala T. Rtg pokazuje znakove venske kongestije u plućima, blago povećane ili nepromijenjene veličine srca. Ehoskopska slika odražava insuficijenciju trikuspidalnog i mitralnog zaliska, smanjenje veličine obliterirane ventrikularne šupljine i oslabljenu pumpnu i dijastoličku funkciju srca. U krvi se opaža eozinofilija.

Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke

Karakteristično

Razvoj aritmogene kardiomiopatije desne klijetke (ARVC) karakterizira progresivna zamjena kardiomiocita desne klijetke fibroznim ili masnim tkivom, praćena različitim poremećajima ventrikularnog ritma, uključujući ventrikularnu fibrilaciju. Bolest je rijetka i nedovoljno poznata, a kao mogući etiološki čimbenici navode se nasljedstvo, apoptoza, virusni i kemijski uzročnici.

Simptomi

Aritmogena kardiomiopatija može se razviti već u adolescenciji ili mladoj odrasloj dobi, a očituje se palpitacijama, paroksizmalnom tahikardijom, vrtoglavicom ili nesvjesticom. U budućnosti je opasan razvoj vrsta aritmija opasnih po život: ventrikularna ekstrasistola ili tahikardija, epizode ventrikularne fibrilacije, atrijalne tahiaritmije, fibrilacija atrija ili lepršanje.

Dijagnostika

Kod aritmogene kardiomiopatije morfometrijski parametri srca nisu promijenjeni. Ehokardiografija vizualizira umjereno povećanje desne klijetke, diskineziju i lokalnu protruziju vrha ili donje stijenke srca. MRI metoda otkriva strukturne promjene u miokardu: lokalno stanjivanje stijenke miokarda, aneurizme.

Komplikacije kardiomiopatija

Kod svih vrsta kardiomiopatija napreduje zatajenje srca, razvoj arterijske i plućne tromboembolije, poremećaji srčanog provođenja, teške aritmije (fibrilacija atrija, ventrikularna ekstrasistola, paroksizmalna tahikardija), moguć je sindrom iznenadne srčane smrti.

Dijagnostika

Kod dijagnosticiranja kardiomiopatija uzimaju se u obzir klinička slika bolesti i podaci dodatnih instrumentalnih metoda. EKG obično pokazuje znakove hipertrofije miokarda, različite oblike poremećaja ritma i provođenja te promjene u ST segmentu ventrikularnog kompleksa. RTG pluća može otkriti dilataciju, hipertrofiju miokarda i kongestiju u plućima.

Za kardiomiopatije su posebno informativni podaci EchoCG-a koji određuju disfunkciju i hipertrofiju miokarda, njihovu težinu i vodeći patofiziološki mehanizam (dijastoličko ili sistoličko zatajenje). Prema indikacijama, moguće je provesti invazivni pregled - ventrikulografiju. Moderne metode vizualizacije svih dijelova srca su MRI srca i MSCT. Sondiranje srčanih šupljina omogućuje uzimanje kardiobiopsijskih uzoraka iz srčanih šupljina za morfološki pregled.

Liječenje kardiomiopatija

Ne postoji specifična terapija za kardiomiopatije, stoga su sve terapijske mjere usmjerene na sprječavanje komplikacija koje su nespojive sa životom. Liječenje kardiomiopatija u stabilnoj fazi je ambulantno, uz sudjelovanje kardiologa; periodična planirana hospitalizacija u kardiološkom odjelu je indicirana za pacijente s teškim zatajenjem srca, hitna - u slučajevima razvoja neukrotivih paroksizama tahikardije, ventrikularne ekstrasistole, fibrilacije atrija, tromboembolije, plućnog edema.

Pacijenti s kardiomiopatijama trebaju promjenu načina života:

• smanjena tjelesna aktivnost
• slijedeći dijetu s ograničenom konzumacijom životinjskih masti i soli
• isključivanje štetnih čimbenika i navika okoliša.

Ove mjere značajno smanjuju opterećenje srčanog mišića i usporavaju napredovanje zatajenja srca.

Za kardiomiopatije preporučljivo je propisati terapiju lijekovima:

• diuretici za smanjenje plućne i sistemske venske kongestije
• srčani glikozidi za poremećaje kontraktilnosti i pumpne funkcije miokarda
• antiaritmici za ispravljanje srčanog ritma
• antikoagulansi i antitrombocitni agensi za prevenciju tromboembolijskih komplikacija.

U izrazito teškim slučajevima provodi se kirurško liječenje kardiomiopatija: septalna miotomija (resekcija hipertrofiranog područja interventrikularnog septuma) s zamjenom mitralnog zaliska ili transplantacijom srca.

Prognoza

Što se tiče prognoze, tijek kardiomiopatija je izuzetno nepovoljan: zatajenje srca stalno napreduje, postoji velika vjerojatnost aritmijskih, tromboembolijskih komplikacija i iznenadne smrti. Nakon što se dijagnosticira dilatacijska kardiomiopatija, stopa 5-godišnjeg preživljenja je 30%. Sustavnim liječenjem moguća je stabilizacija stanja na neodređeno vrijeme. Uočeni su slučajevi koji prelaze 10-godišnje preživljenje pacijenata nakon transplantacije srca.

Kirurško liječenje subaortalne stenoze kod hipertrofične kardiomiopatije, iako daje nedvojbeno pozitivan rezultat, povezano je s visokim rizikom smrti bolesnika tijekom ili neposredno nakon operacije (svaka 6. operirana osoba umire). Žene s kardiomiopatijama trebale bi izbjegavati trudnoću zbog velike vjerojatnosti maternalne smrtnosti. Mjere specifične prevencije kardiomiopatija nisu razvijene.

Kardiomiopatija je primarna lezija miokarda, popraćena kršenjem njegove strukture i funkcija i nije posljedica drugih bolesti, prvenstveno koronarnih arterija, valvularnog aparata, perikarda ili hipertenzije. Ova lezija obično sporo napreduje.

Miokarditis se može razviti u pozadini kliničke slike raznih infekcija, a tada njihova priroda ne izaziva mnogo sumnje, a tijek se obično karakterizira oporavkom pod utjecajem etiotropne terapije. Međutim, mnogo češće razvoj miokarditisa nije jasno povezan s bilo kojim vanjski faktor, a uz brzi obrnuti razvoj simptoma upale miokarda, moguć je polagani (ponekad nakon prividnog oporavka) razvoj slike kardiomiopatije (obično proširene). U tom smislu, važno je razmotriti odnos između kardiomiopatija i miokarditisa.

Ako je dijagnoza koronarne patologije, uključujući infarkt miokarda, u velikoj mjeri povezana s pojavom EKG-a, tada je diferencirani pristup lezijama miokarda posljedica, prije svega, pojave EchoCG-a. Bez sumnje, oba tipa oštećenja srca počela su se opažati mnogo češće, počevši od druge polovice dvadesetog stoljeća. Ipak, klinički pristup i procjena patologije s identifikacijom glavnih srčanih sindroma ostaju dominantni u dijagnostici.

Iako su se prvi opisi pojedinih oblika kardiomiopatija u literaturi pojavili još u 19. stoljeću, a mnogi se autori tijekom 20. stoljeća u više navrata vraćali miokarditisu i alkoholnom oštećenju miokarda, problem kardiomiopatije u svom obliku, bliskom suvremenom, bio je aktualan. formuliran krajem 50-ih godina 20. stoljeća. Već tada su identificirane tri glavne vrste kardiomiopatija: hipertrofična, proširena, restriktivna.

Kasnije su se oblikovale ideje o tzv. sekundarnim ili specifičnim kardiomiopatijama, tj. lezije miokarda koje se razvijaju u poznatim, prethodno proučavanim bolestima. Istodobno, oštećenje miokarda često je dominiralo kliničkom slikom; znakovi patologije drugih organa ponekad su bili slabo izraženi, što je uzrokovalo poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi s primarnim kardiomiopatijama.

U vezi s razvojem invazivnih dijagnostičkih metoda u kardiologiji, a posebice zahvaljujući primjeni biopsije miokarda, 1960-1970-ih godina nakupljeno je mnogo informacija o morfološke značajke oštećenje srca. Najviše se nade polagalo u adekvatnu morfološku dijagnostiku upalnih promjena na srcu (miokarditis) s kliničkim znakovima njegovog oštećenja. Međutim, pokazalo se da upalna priroda bolesti, na koju se sumnja klinički, nije uvijek morfološki potvrđena, a morfološki potvrđena upala nije uvijek reagirala na intenzivnu protuupalnu terapiju. Danas se biopsija miokarda u transplantologiji najčešće koristi za dijagnosticiranje reakcije odbacivanja, a znatno rjeđe za razjašnjavanje prirode morfoloških promjena.

KLASIFIKACIJA

SZO je 1995. godine predložila klasifikaciju kardiomiopatija, koja je kasnije dopunjena (Winney J., Braunwald E., 2001.).

Primarne kardiomiopatije.

Dilatacijska kardiomiopatija je dilatacija i poremećena kontraktilnost klijetki uzrokovana djelovanjem virusnih, imunoloških, genetskih, toksičnih (alkohol) ili drugih do sada nerazjašnjenih čimbenika.

Hipertrofična kardiomiopatija je hipertrofija ventrikularnog miokarda, često asimetrična, povezana s mutacijama u genima sarkoplazmatskih proteina.

Restriktivna kardiomiopatija je ograničenje punjenja i smanjenje dijastoličke veličine ventrikula uz sistoličku funkciju blizu normalne.

Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke je progresivna fibroza i masna degeneracija pretežno desne klijetke, češće u osoba iz iste obitelji. Manifestira se kao ventrikularna tahikardija koja proizlazi iz desne klijetke.

Neklasificirane kardiomiopatije su bolesti koje se ne mogu uvrstiti u opisane skupine, uključujući sistoličku disfunkciju s minimalnom dilatacijom, fibroelastozu.

Sekundarne (specifične) kardiomiopatije.

Ishemijsku kardiomiopatiju (zbog ishemijske bolesti srca) karakteriziraju manifestacije proširene kardiomiopatije sa smanjenjem kontraktilne funkcije ventrikula, što ne odgovara ozbiljnosti koronarne opstrukcije i ishemije. Može se javiti sa ili bez angine pektoris i infarkta miokarda.

Valvularna kardiomiopatija je srčana disfunkcija koja ne odgovara ozbiljnosti abnormalnosti zalistaka i preopterećenja komore povezanih s insuficijencijom zaliska ili stenozom otvora.

Hipertenzivna kardiomiopatija je hipertrofija lijeve klijetke, ponekad sa simptomima insuficijencije njezine funkcije sistoličkog ili dijastoličkog porijekla.

Upalna kardiomiopatija je srčana disfunkcija uzrokovana miokarditisom.

Metaboličke kardiomiopatije (endokrine, bolesti nakupljanja u obitelji, nedostatak vitamina).

Generalizirane sistemske bolesti (patologija vezivnog tkiva, infiltracija i granulomi).

Mišićne distrofije s miotoničnom distrofijom, Duchenneove, Beckerove mišićne distrofije.

Neuromuskularni poremećaji kod Friedreichove ataksije, lentiginoza.

Alergijske i toksične reakcije na alkohol, citotoksične lijekove, kateholamine, zračenje.

Peripartalna kardiomiopatija tijekom trudnoće i nakon poroda.

U kliničkoj praksi češće se koristi funkcionalna klasifikacija kardiomiopatija, koja patološke promjene u srcu dijeli na tri tipa (dilatacija, hipertrofija, restrikcija), što je jasno identificirano, prije svega, u primarnim kardiomiopatijama.

Dilataciju karakterizira prevlast širenja šupljina nad hipertrofijom i prevalencija sistoličkog zatajenja srca.

Hipertrofiju karakterizira zadebljanje srčanih stijenki (i sa i bez opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke) i mogućnost razvoja dijastoličkog zatajenja srca.

Restrikcija se očituje neadekvatnom relaksacijom miokarda lijeve klijetke, što uzrokuje ograničenje dijastoličkog punjenja lijeve klijetke.

Kod sekundarnih kardiomiopatija najčešće se bilježe znakovi proširene kardiomiopatije, rjeđe - restriktivne kardiomiopatije, a samo u nekim slučajevima moguće su manifestacije sekundarne hipertrofične kardiomiopatije (s hipertenzijom, amiloidozom).

12.1. DILATACIJSKA KARDIOMIOPATIJA

Dilatacijska kardiomiopatija je primarna lezija srca, karakterizirana širenjem njegovih šupljina i poremećenom kontraktilnom funkcijom.

Incidencija u svijetu je 3-10 slučajeva na 100.000 stanovnika. Muškarci obolijevaju češće nego žene. Iako uzrok bolesti najčešće ostaje nerazjašnjen, sindrom dilatacijske kardiomiopatije opisan je u 75 bolesti, među kojima se najčešće pojavljuju ishemijska bolest srca i zlouporaba alkohola koju bolesnik skriva.

ETIOLOGIJA

Pojava dilatacijske kardiomiopatije povezana je s međudjelovanjem više čimbenika: genetskih poremećaja, egzogenih utjecaja (prvenstveno virusa, rjeđe citotoksičnih lijekova), autoimunih mehanizama.

Obiteljska dilatativna kardiomiopatija, u čijem razvoju očito igra odlučujuću ulogu genetski čimbenik, opažena je u 20-30% svih slučajeva ove bolesti. Identificirano je nekoliko tipova obiteljskih oblika dilatacijskih kardiomiopatija s različitim genetskim poremećajima, penetrantnošću i kliničkim manifestacijama. Češće se asimptomatska dilatacija lijeve klijetke nalazi u bliskim rođacima pacijenata (prema ehokardiografiji). Patologija se nasljeđuje na autosomno dominantan način. Jedan od oblika ove patologije je mutacija u genu proteina distrofina (komponenta citoskeleta kardiomiocita). Poznate su i mutacije mitohondrijske deoksiribonukleinske kiseline (DNA). U budućnosti se razvija program za identifikaciju asimptomatskih nositelja mutiranog gena i sprječavanje progresije bolesti.

Pronađena je veza između prethodnog infektivnog miokarditisa i razvoja dilatacijske kardiomiopatije. Utvrđeno je da se dilatacijska kardiomiopatija može razviti nakon miokarditisa (u 15% slučajeva) uzrokovanog nizom infektivnih uzročnika (enterovirusi, virus hepatitisa C, virus humane imunodeficijencije (HIV) itd.). Metodom molekularne hibridizacije detektirana je enterovirusna ribonukleinska kiselina (RNA) u DNA stanica bolesnika s miokarditisom i dilatacijskom kardiomiopatijom. Nakon infekcije Coxsackie virusom može doći do zatajenja srca (čak i nakon nekoliko godina).

Pod utjecajem egzogenih čimbenika, proteini srčanog tkiva dobivaju antigenska svojstva, što stimulira sintezu AT i izaziva razvoj dilatacijske kardiomiopatije. U dilatacijskoj kardiomiopatiji otkriveno je povećanje sadržaja citokina i aktiviranog T u krvi - limfociti. Nalaze se anomalije raznih T-limfocita: citotoksičnih, supresorskih, NK stanica. Osim toga, otkrivaju se protutijela na laminin, teške lance miozina, tropomiozin i aktin. Svi ovi podaci ukazuju na povezanost razvoja dilatacijske kardiomiopatije s prethodnim miokarditisom.

Međutim, većina slučajeva sindroma proširene kardiomiopatije povezana je s koronarnom arterijskom bolešću.

PATOGENEZA

Smanjenje broja potpuno funkcionalnih kardiomiocita dovodi do širenja srčanih komora i poremećaja kontraktilne funkcije miokarda. Srčane šupljine se šire, razvija se sistolička i dijastolička disfunkcija obiju klijetki. Bolest postupno napreduje prema dolje navedenim mehanizmima, što u konačnici dovodi do razvoja CHF-a.

U početnim stadijima bolesti dolazi do kompenzacije zahvaljujući Frank-Starlingovom zakonu (stupanj dijastoličkog istezanja proporcionalan je sili kontrakcije miokardnih vlakana). Minutni volumen srca također se održava zbog povećanja broja otkucaja srca i smanjenja perifernog otpora tijekom vježbanja.

Postupno dolazi do poremećaja kompenzacijskih mehanizama, povećava se rigidnost srca, pogoršava se sistolička funkcija i prestaje vrijediti Frank-Starlingov zakon. Minutni i udarni volumen srca se smanjuju, krajnji dijastolički tlak u lijevoj klijetki raste i dolazi do daljnjeg širenja srčanih šupljina. Relativna insuficijencija mitralnog i trikuspidalnog zaliska nastaje zbog dilatacije ventrikula i ekspanzije fibroznih prstenova. Kao odgovor na to (i također radi smanjenja dilatacije šupljina), nastaje kompenzatorna hipertrofija miokarda kao rezultat povećanja miocita i volumena vezivnog tkiva (težina srca može premašiti 600 g). Smanjenje minutnog volumena srca i povećanje intraventrikularnog dijastoličkog tlaka mogu dovesti do smanjenja koronarne perfuzije, što rezultira subendokardijalnom ishemijom.

Smanjeni minutni volumen i smanjena bubrežna perfuzija stimuliraju simpatički živčani i renin-angiotenzinski sustav. Višak kateholamina oštećuje miokard, što dovodi do tahikardije, aritmija i periferne vazokonstrikcije. Sustav renin-angiotenzin uzrokuje perifernu vazokonstrikciju, sekundarni hiperaldosteronizam, što dovodi do zadržavanja natrijevih iona, tekućine i razvoja edema, povećanja volumena krvi.

Karakteristično je stvaranje parijetalnih tromba u šupljinama srca. Javljaju se (redom opadajuće učestalosti): u atrijskim dodacima, desnoj klijetki, lijevoj klijetki. Stvaranje parijetalnih tromba olakšava usporavanje parijetalnog protoka krvi zbog smanjenja kontraktilnosti miokarda, fibrilacije atrija, povećanja aktivnosti koagulacijskog sustava krvi i smanjenja fibrinolitičke aktivnosti. Oštećenje stanica provodnog sustava i kardiomiocita stvara preduvjete za razvoj aritmija i poremećaja provođenja.

PATOMORFOLOGIJA

Primjećuje se dilatacija srčanih komora, osobito lijeve klijetke (obično s blagom hipertrofijom). Često se otkrivaju intrakardijalni trombi. Na mikroskopski pregled nalaze se polja fibroze, osobito perivaskularna i subendokardijalna, ponekad su vidljiva mala područja nekroze i stanične infiltracije, znaci hipertrofije kardiomiocita. Konvencionalnim istraživanjima nemoguće je razjasniti etiološki faktor.

KLINIČKA SLIKA

Manifestacije dilatacijske kardiomiopatije uključuju kongestivno zatajenje srca, aritmije i tromboemboliju (mogu biti prisutni jedan ili sva tri). Bolest se razvija postupno, ali u nedostatku liječenja (a često i uz liječenje) postojano napreduje. Klinička slika određena je kompenzacijom bolesti.

Tegobe možda neće biti prisutne dugo vremena. Sa smanjenjem kontraktilnosti miokarda postupno se javljaju tegobe karakteristične za CHF: otežano disanje, slabost, umor, lupanje srca, periferni edem (vidi Poglavlje 11 „Zatajenje srca”). Prilikom ispitivanja bolesnika potrebno je saznati moguću etiologiju bolesti (obiteljska anamneza, virusna infekcija, toksični učinci, druge bolesti).

Uz dekompenzaciju, znakovi stagnacije u maloj (kratkoća daha, zviždanje u plućima, ortopneja, napadaji srčane astme) i velikoj (periferni edemi, ascites, hepatomegalija) cirkulaciji, smanjeni minutni volumen (smanjena periferna perfuzija u obliku cijanoze). i hladna vlažna koža, nizak sistolički krvni tlak) i neuroendokrina aktivacija (tahikardija, periferna vazokonstrikcija).

Jedan od rane manifestacije proširena kardiomiopatija može biti paroksizmalna fibrilacija atrija, koja se, u pravilu, brzo pretvara u trajni oblik. Međutim, čak iu prisutnosti tahizistolije, pacijent često dugo ne osjeća fibrilaciju atrija.

Perkusijom srca moguće je otkriti proširenje granica relativne srčane tuposti u oba smjera (kardiomegalija), a auskultacijom - sistolički šum relativne insuficijencije trikuspidalnog i mitralnog zaliska.

Tipični su poremećaji ritma u obliku fibrilacije atrija. Moguće su tromboembolijske komplikacije kao što su oštećenje malih ogranaka plućne arterije, okluzija arterija sistemske cirkulacije u prisutnosti parijetalnih tromba. Česte komplikacije dilatacijske kardiomiopatije su tromboembolije koje se javljaju u više od 30% bolesnika. Rizik od tromboembolijskih komplikacija najveći je u bolesnika s trajnim oblikom fibrilacije atrija i teškim zatajenjem srca. Međutim, tromboembolija se javlja i kada je stanje bolesnika stabilno i ne izaziva nikakvu zabrinutost. Tromboembolija u cerebralnim arterijama i velikim ograncima plućne arterije može uzrokovati iznenadnu smrt bolesnika. Međutim, neke tromboembolije (na primjer, u krvnim žilama bubrega) su asimptomatske i ponekad se otkriju tek na autopsiji. Druge česte komplikacije dilatacijske kardiomiopatije su poremećaji srčanog ritma i provođenja (30% bolesnika), iznenadna srčana smrt.

INSTRUMENTALNA ISTRAŽIVANJA

Koriste se sljedeće instrumentalne metode istraživanja.

EKG može otkriti znakove hipertrofije i preopterećenja lijeve klijetke (depresija segmenta ST i negativni zubi T u standardnim I, aVL, V 5, V 6 odvodima), lijevom atriju. Fibrilacija atrija otkriva se u 20% bolesnika s dilatacijskom kardiomiopatijom. Mogući su poremećaji provođenja, posebice blokada lijeve grane snopa (do 80% bolesnika), čija prisutnost korelira s visokim rizikom od iznenadne srčane smrti (pojava blokade lijeve grane snopa povezana je s razvojem fibroznog procesa u miokardu). Karakteristično produljenje intervala Q-T i njegovu disperziju (vidi 13. poglavlje "Aritmije i srčani blok"). Rjeđe se javlja AV blok.

EchoCG (Sl. 12-1) omogućuje nam da identificiramo glavni znak dilatacijske kardiomiopatije - dilataciju srčanih šupljina sa smanjenjem ejekcijske frakcije lijeve klijetke, smanjenjem kontraktilnosti miokarda, s mogućim područjima asinergije. U Doppler modu moguće je otkriti relativnu insuficijenciju mitralnog i trikuspidalnog zaliska (može postojati i relativna insuficijencija aortne valvule), te poremećaje dijastoličke funkcije lijeve klijetke. Osim toga, ehokardiografijom je moguće provesti diferencijalnu dijagnozu, utvrditi vjerojatni uzrok zatajenja srca (srčane mane, postinfarktna kardioskleroza) te procijeniti rizik od tromboembolije u prisutnosti parijetalnih tromba.

Riža. 12-1. Ehokardiogram dilatacijske kardiomiopatije (dvodimenzionalni način rada, parasternalno postavljanje senzora, presjek duž duge osi srca). 1 - lijeva klijetka; 2 - lijevi atrij; 3 - desna klijetka. Svi dijelovi srca su prošireni.

Rentgenski pregled pomaže u otkrivanju povećanja veličine srca, znakova plućne hipertenzije i hidroperikarda.

DIJAGNOSTIKA

Dijagnoza dilatacijske kardiomiopatije postavlja se isključivanjem drugih bolesti srca koje se manifestiraju kao sindrom kroničnog sistoličkog zatajenja srca.

Glavna metoda za dijagnosticiranje dilatacijske kardiomiopatije je ehokardiografija, koja omogućuje otkrivanje dilatacije srčanih komora i smanjene kontraktilnosti lijeve klijetke, kao i isključivanje oštećenja srčanih zalistaka i perikardnog izljeva. Otkriva se povećanje konačne sistoličke i dijastoličke dimenzije lijeve klijetke, smanjenje njegove ejekcijske frakcije, a ponekad i umjerena hipertrofija miokarda. Kasnije se razvija dilatacija desne klijetke.

Dilatacijska kardiomiopatija nema patognomonične kliničke ili morfološke markere, što otežava njezino razlikovanje od sekundarnih lezija miokarda poznate prirode (s ishemijskom bolešću srca, hipertenzijom, sistemskim bolestima itd.). Potonji, u prisutnosti dilatacije srčanih komora, kao što je već spomenuto, nazivaju se sekundarne kardiomiopatije. Diferencijalna dijagnoza dilatacijske kardiomiopatije s teškim ishemijskim oštećenjem miokarda kod starijih osoba u odsutnosti karakterističnog sindroma boli u obliku angine pektoris ponekad je posebno teška. U tom slučaju treba obratiti pozornost na prisutnost čimbenika rizika za aterosklerozu, prisutnost aterosklerotskih lezija aorte i drugih žila, ali podaci koronarografije mogu biti odlučujući kako bi se isključile stenotičke lezije koronarnih arterija. Pri sondiranju srca primjećuje se povećanje krajnjeg dijastoličkog tlaka u lijevoj klijetki, kao i tlak u lijevom atriju i plućnoj arteriji. S težim oštećenjima također se primjećuje povećanje i povećanje tlaka u desnim komorama srca. Koronarne arterije u idiopatskoj dilatacijskoj kardiomiopatiji ostaju nepromijenjene.

LIJEČENJE

Liječenje dilatacijske kardiomiopatije sastoji se od odgovarajuće korekcije CHF (vidi Poglavlje 11 „Zatajenje srca”).

Prije svega, potrebno je ograničiti tjelesnu aktivnost i količinu konzumirane soli i tekućine.

Svim pacijentima, u nedostatku kontraindikacija, treba propisati ACE inhibitori(kaptopril, enalapril, ramipril, perindopril, itd.), uključujući i odsustvo kongestivnog zatajenja srca. Lijekovi u ovoj skupini ne samo da pružaju simptomatski učinak, već i sprječavaju razvoj i napredovanje zatajenja srca. Kada dođe do retencije tekućine, ACE inhibitori se kombiniraju s diureticima, uglavnom furosemidom.

Kod teškog zatajenja srca indicirana je primjena spironolaktona u dozi od 25-50 mg/dan.

Osim toga, koristi se digoksin, osobito u prisutnosti fibrilacije atrija.

Liječenje aritmije I srčani nedostatnost

Značajne poteškoće u liječenju bolesnika s dilatacijskom kardiomiopatijom nastaju u prisutnosti perzistentne tahikardije i teških srčanih aritmija. Terapija digoksinom u dozama većim od 0,25-0,375 mg/dan u takvih bolesnika brzo dovodi do razvoja intoksikacije glikozidima, čak i uz normalnu koncentraciju kalija u krvnom serumu. U takvim slučajevima preporučljivo je koristiti β - adrenergički blokatori (bisoprolol, karvedilol, metoprolol). Primjena β - adrenergički blokatori posebno su indicirani za perzistentnu fibrilaciju atrija. O blagotvornom djelovanju β - adrenergički blokatori za dilatiranu kardiomiopatiju dokazuju rezultati niza kliničkih ispitivanja koja su potvrdila povećanje preživljenja pacijenata pod utjecajem lijekova ove skupine (vidi također Poglavlje 11 "Zatajenje srca"). U zatajenju srca učinkovitost kardioselektivnih lijekova metoprolola i bisoprolola, kao i karvedilola, koji blokira ne samo β - adrenergičke receptore, ali i α 1 -adrenergičke receptore. Blokada potonjeg dovodi do vazodilatacije.

Antitrombocitna sredstva

Zbog sklonosti stvaranju tromba savjetuje se dugotrajna primjena antitrombocita - acetilsalicilne kiseline u dozi od 0,25-0,3 g/dan.

Transplantacija srca

I primarna dilatacijska kardiomiopatija i ponekad sekundarna dilatacijska kardiomiopatija jedna su od glavnih indikacija za transplantaciju srca.

TRENUTNO I PROGNOZA

Prirodni tijek dilatacijske kardiomiopatije može biti različit i nije u potpunosti predvidljiv. Prvo, postoje pacijenti kod kojih dilatacija lijeve klijetke i drugih srčanih komora može biti vrlo umjerena (iako jasno prelazi normalne veličine), a kod nekih od njih možda nema nikakvih pritužbi, tolerancija opterećenja može biti zadovoljavajuća. Neki od njih naknadno su čak isključeni s liste kandidata za transplantaciju srca. Broj takvih pacijenata ostaje nejasan. Stoga, uz nedvojbenu vjerojatnost progresije bolesti i nepovoljnog ishoda, treba imati u vidu i mogućnost povoljnijeg tijeka, pa čak i ozdravljenja. U takvim slučajevima ne treba zaboraviti na mogućnost povoljne dinamike bolesti smanjenjem konzumacije alkohola.

Bolesnici s dilatacijskom kardiomiopatijom imaju nepovoljnu prognozu ako su prisutne sljedeće manifestacije.

IV funkcionalna klasa CHF-a prema New York klasifikaciji (vidi Poglavlje 11 “Zatajenje srca”).

Teška dilatacija lijeve ili desne klijetke, otkrivena ehokardiografijom ili rendgenskim pregledom.

Sferični oblik lijeve klijetke prema ehokardiografiji.

Niska ejekcijska frakcija lijeve klijetke prema ehokardiografiji.

Nizak sistolički krvni tlak.

Nizak srčani indeks (manje od 2,5 l/min/m2).

Visoki tlak punjenja lijeve i desne klijetke.

Znakovi izražene neuroendokrine aktivacije su niske koncentracije natrija u krvnom serumu, povišene razine norepinefrina u krvi.

Nepovoljna prognoza određena je prisutnošću kliničkih znakova kao što su ritam galopa, česte ventrikularne aritmije, stariji pacijenti, ozbiljnost zatajenja srca i fibroza miokarda prema biopsiji miokarda.

Stopa preživljenja bolesnika s dilatacijskom kardiomiopatijom tijekom 10 godina u prosjeku je 15-30%. S asimptomatskom dilatacijskom kardiomiopatijom, petogodišnja stopa preživljenja bolesnika ne prelazi 80%. U bolesnika hospitaliziranih zbog CHF, stopa 5-godišnjeg preživljenja je 50%. U refraktornom zatajenju srca (funkcionalna klasa IV prema New York klasifikaciji) preživljenje unutar 1 godine ne prelazi 50%.

ALKOHOLNA KARDIOMIOPATIJA

Smatra se da je u 30% bolesnika dilatacijska kardiomiopatija uzrokovana prekomjernom konzumacijom alkohola, tj. Oštećenje miokarda kod njih, barem do određenog vremena, može biti reverzibilno. Klinička opažanja pokazuju da prekomjerna konzumacija alkohola može dovesti do zatajenja srca, hipertenzije, cerebrovaskularnih poremećaja, aritmija i iznenadne smrti. Istodobno, epidemiološka istraživanja pokazuju da 60% odrasle populacije redovito konzumira alkohol, a 10% ga zlorabi.

Toksični učinci alkohola na miokard mogu dovesti do dilatacijske kardiomiopatije na razne načine.

U eksperimentalnim studijama izloženost etanolu ili njegovom metabolitu octeno acetaldehidu uzrokuje smanjenje sinteze kontraktilnih proteina, oštećenje mitohondrija, stvaranje slobodnih radikala i oštećenje kardiomiocita (povećanje troponina T u krvi opaženo je kao znak miokardijalne šteta). Međutim, teško oštećenje miokarda kao što je dilatacijska kardiomiopatija javlja se u samo 20% ovisnika o alkoholu.

Kronična izloženost etanolu uzrokuje smanjenje sinteze proteina, oštećenje sarkoplazmatskog retikuluma te stvaranje toksičnih estera masnih kiselina i slobodnih radikala. Osim toga, kronična konzumacija alkohola uzrokuje poremećaje prehrane i malapsorpcije, što dovodi do nedostatka tiamina, hipomagnezijemije i hipofosfatemije. Ti poremećaji uzrokuju promjene u staničnom metabolizmu, mehanizmu ekscitacije i kontrakcije i povećavaju disfunkciju miokarda. Promjene u miokardu mogu nastati akutno ili postupno.

Treba imati na umu da se kod konzumiranja alkohola može razviti beriberi, odnosno hipovitaminoza B1.

PATOMORFOLOGIJA

Patološke promjene u miokardu su nespecifične i očituju se intersticijalnom fibrozom, citolizom miocita i znakovima hipertrofije nekih mišićnih vlakana. Elektronska mikroskopija otkriva povećane i neorganizirane mitohondrije s velikim vakuolama koje sadrže glikogen. Postoje dokazi o razvoju pretežno masne degeneracije kardiomiocita.

KLINIČKA SLIKA

Bolest se najčešće razvija kod muškaraca 40-55 godina. Mnogi od njih ostaju socijalno prilagođeni pojedinci bez znakova oštećenja jetre ili živčanog sustava. Obično dobro podnose velike doze alkohola, bez gubitka samokontrole i zadržavanja visokih performansi. Ove osobe često negiraju zlouporabu alkohola (jer zadržavaju samokontrolu čak i kada piju jaka alkoholna pića do 1 l/dan). Stoga treba obratiti pozornost na prisutnost znakova zlouporabe alkohola: sklonost pretilosti, zaušnjaci, Dupuytrenova kontraktura, znakovi ozljeda, tetovaža, znakovi drugih visceralnih patologija (gastritis, pankreatitis, encefalopatija, povećanje jetre). U krvi se često nalazi makrocitoza i blagi porast aktivnosti GGTP i transaminaza.

U ranom stadiju bolesti može se javiti kardialgija, smanjena tolerancija na tjelesnu aktivnost, što uz poseban pregled može biti praćeno poremećajem dijastoličke funkcije. Kasnije se kod nekih bolesnika razvije dilatacija srčanih komora s poremećenom cirkulacijom krvi u oba kruga, a ponekad i ranije u sistemskom krugu. Često je faktor koji izaziva razvoj ili pogoršanje zatajenja srca paroksizam fibrilacije atrija, koji se u početku može pojaviti sporadično nakon alkoholnih ekscesa.

Klinički znakovi u kasnoj fazi ne razlikuju se od onih kod dilatacijske kardiomiopatije. Moguće su različite EKG promjene s poremećajima provođenja, supraventrikularnim i ventrikularnim aritmijama te promjenama repolarizacije.

LIJEČENJE

Nužna je stroga apstinencija (zato je posebno važna pravovremena dijagnoza). U tom slučaju postupno može doći do poboljšanja. Nakon 6-12 mjeseci apstinencije znakovi zatajenja srca mogu se značajno smanjiti, kao i potreba za lijekovima, posebice diureticima. Studija s obilježenim monoklonskim antitijelima pokazala je jasno smanjenje njihovog vezanja u miokardu nakon prestanka konzumiranja alkohola. Liječenje sindroma proširene kardiomiopatije sa zatajenjem srca, aritmijama i tromboembolijom provodi se prema općim pravilima. U posljednjih godina Manifestacije alkoholne kardiomiopatije sve se češće nalaze u starijih bolesnika sa znakovima koronarne arterijske bolesti, uključujući i one koji su preboljeli infarkt miokarda. Potreba za strogom apstinencijom u takvim slučajevima je očita.

12.2. HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA

Hipertrofična kardiomiopatija je prilično česta bolest srca genetske prirode, koju karakterizira zadebljanje zidova lijeve klijetke. U obzir dolazi hipertrofija stijenke lijeve klijetke veća od 15 mm nepoznatog porijekla dijagnostički kriterij hipertrofična kardiomiopatija.

Postoje opstruktivne (sužavanje izlaznog trakta lijeve klijetke) i neobstruktivne hipertrofične kardiomiopatije. Hipertrofija može biti simetrična (povećanje zahvaća sve stijenke lijeve klijetke) i asimetrična (povećanje zahvaća jednu od stijenki). Hipertrofija može zahvatiti samo vrh srca izolirano (apikalna hipertrofična kardiomiopatija). Kada postoji hipertrofija gornjeg dijela interventrikularnog septuma neposredno ispod fibroznog prstena aortnog zaliska, govore o mišićnoj subaortalnoj stenozi.

Važna opća obilježja hipertrofične kardiomiopatije (s opstrukcijom i bez nje) su visoka učestalost poremećaja srčanog ritma, prvenstveno ventrikularne ekstrasistole i paroksizmalne tahikardije. Aritmije su povezane s iznenadnom smrću, koja se javlja u 50% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom.

Epidemiologija

Hipertrofična kardiomiopatija opažena je u 0,2% populacije, češće u obliku neobstruktivnih oblika (70-80%), rjeđe - opstruktivna (20-30%, u obliku idiopatske hipertrofične mišićne subaortne stenoze). Učestalost u djece je 0,3-0,5 slučajeva na 100.000 stanovnika. Često se bolest razvija u odrasloj i starijoj dobi, iako u potonjem slučaju dijagnosticiranje bolesti može izazvati poteškoće, jer bolest može biti povezana s aterosklerotskim lezijama. Muškarci obolijevaju češće nego žene. Moguća je kombinacija bolesti s drugom patologijom genetske prirode.

ETIOLOGIJA

U obzir dolazi hipertrofična kardiomiopatija nasljedna bolest. Nasljeđuje se autosomno dominantno kao rezultat mutacije jednog od sljedećih gena koji kodiraju proteine ​​sarkomera:

. teški lanac β-miozina, gen je lokaliziran na 14. kromosomu;

Srčani troponin T, gen na kromosomu 1;

Tropomiozin, gen na 15. kromosomu;

Protein C koji veže miozin, gen na kromosomu 11;

Laki lanci miozina (kromosomi 3 i 12);

Aktin (kromosom 15), titin, troponin C.

Obiteljska priroda patologije zabilježena je u više od polovice pacijenata. Štoviše, u jednoj obitelji postoje znakovi iste mutacije. Identificirano je najmanje 10 genetskih lokusa odgovornih za nastanak bolesti. U tim je genima pronađeno više od 100 mutacija koje uzrokuju hipertrofičnu kardiomiopatiju. Stopa preživljenja bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom koja je posljedica posebno klinički zloćudne mutacije gena za miozin β-teški lanac značajno je niža nego s mutacijom gena za srčani troponin T, a u potonjem slučaju kliničke manifestacije javljaju se u kasnijoj dobi. . Genetske studije pokazuju da bliski srodnici bolesnika često imaju iste genetske mutacije, ali bez nepovoljnih fenotipskih karakteristika (zdravi nositelji mutiranog gena). Kod ovih osoba, hipertrofija miokarda može se razviti mnogo godina kasnije.

PATOGENEZA

Većina mutacija u genima sarkomera rezultira promjenom jedne aminokiseline u proteinu koja ima važno funkcionalno značenje. Kao posljedica genskih mutacija dolazi do hipertrofije lijeve klijetke i područja dezorganizacije kardiomiocita.

Mehanizmi koji dovode do karakterističnih promjena ostaju nejasni.

Vjeruje se da se hipertrofija razvija kao posljedica smanjenja kontraktilne funkcije miokarda, iako ta pretpostavka nije dobila dovoljnu potvrdu. Ne mogu se isključiti poremećaji energetskih procesa s anomalijom u korištenju adenozin trifosforne kiseline (ATP).

Patološka stimulacija simpatičkog živčanog sustava također igra ulogu u pojavi hipertrofične kardiomiopatije. Osim toga, abnormalno zadebljale intramuralne arterije nemaju sposobnost odgovarajuće dilatacije, što dovodi do ishemije, fibroze miokarda i patološke hipertrofije.

Bez obzira na navodne uzroke bolesti, patogeneza uključuje sljedeće promjene.

Poremećena sistolička funkcija, što je osobito karakteristično za asimetrični oblik.

Kod asimetrične hipertrofije interventrikularnog septuma dolazi do opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke - mišićna subaortalna stenoza. S ovom lokalizacijom hipertrofije miokarda, lijeva klijetka je podijeljena na dva dijela: relativno mali subaortalni i veliki apikalni. Tijekom perioda izgona između njih dolazi do razlike u tlaku. Opstrukcija izlaznog trakta i gradijent tlaka u lijevoj klijetki vrlo su varijabilni i mogu se spontano smanjiti ili povećati, tj. subaortalna stenoza je dinamičke prirode. To se objašnjava činjenicom da uzrok subaortalne stenoze nije samo hipertrofija interventrikularnog septuma, već i paradoksalni pomak prednjeg listića mitralnog zaliska. Tijekom sistole, ovaj letak se približava septumu, a ponekad čak i potpuno zatvara s njim na kratko vrijeme (0,08 s), što dovodi do pojave ili oštrog povećanja opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke. Patološko pomicanje prednjeg lista mitralnog zaliska prema naprijed tijekom sistole nastaje kao posljedica kontrakcije papilarnih mišića s abnormalnim položajem mitralnog zaliska u odnosu na izlazni trakt lijeve klijetke. Osim toga, oslobađanje krvi iz izlaznog trakta lijeve klijetke i smanjenje tlaka u njemu privlače prednji listić na interventrikularni septum (učinak Venturijeve pumpe).

Zbog prisutnosti prepreka normalnom protoku krvi, povećava se gradijent tlaka između lijeve klijetke i aorte, što dovodi do porasta krajnjeg sistoličkog tlaka u lijevoj klijetki. Većina bolesnika ima povećanu sistoličku funkciju lijeve klijetke.

Bez obzira na gradijent tlaka između lijeve klijetke i aorte, bolesnici s hipertrofičnom kardiomiopatijom imaju oslabljenu dijastoličku funkciju lijeve klijetke, što dovodi do porasta krajnjeg dijastoličkog tlaka, povećanja plućnog kapilarnog klinastog tlaka i dilatacije lijevog atrija . Razvoj dijastoličke disfunkcije povezan je sa smanjenjem popustljivosti (zbog povećanja mišićne mase, smanjenja šupljine lijeve klijetke i smanjenja popustljivosti miokarda zbog fibroze) i poremećenom relaksacijom lijeve klijetke.

Hipertrofična kardiomiopatija u nekim slučajevima prati ishemija miokarda, što je povezano sa sljedećim razlozima.

Smanjena rezerva vazodilatatora koronarnih arterija.

Abnormalna struktura intramuralnih arterija srca.

Povećana potreba miokarda za kisikom (povećana mišićna masa).

Kompresija arterija koje prolaze kroz miokard tijekom sistole.

Povećanje dijastoličkog tlaka punjenja.

Uz gore navedene razloge, 15-20% bolesnika ima popratnu aterosklerozu koronarnih arterija.

PATOMORFOLOGIJA

Glavna morfološka manifestacija hipertrofične kardiomiopatije je zadebljanje stijenki lijeve klijetke za više od 13 mm (ponekad i do 60 mm) u kombinaciji s normalnim ili smanjenim dimenzijama njegove šupljine. Kod većine pacijenata hipertrofija se otkriva u dobi od više od 20 godina. Uočava se hipertrofija interventrikularnog septuma i većeg dijela bočne stijenke lijeve klijetke, dok je stražnja stijenka rijetko zahvaćena procesom. U ostalih bolesnika hipertrofira samo interventrikularni septum. U 30% bolesnika može postojati lokalna hipertrofija stijenke lijeve klijetke male veličine: vrh lijeve klijetke (apeksno), samo stražnji ili anterolateralni zid. U nekih bolesnika (oko 30%) desna klijetka i papilarni mišići su uključeni u hipertrofični proces. Uz to dolazi do dilatacije lijevog atrija (nastaje zbog povišenog enddijastoličkog tlaka u lijevoj klijetki).

Histološki pregled područja hipertrofije otkriva poremećen raspored kardiomiocita, zamjenu mišićnog tkiva fibroznim tkivom i abnormalne intramuralne koronarne arterije. Vjeruje se da područja dezorganizacije kardiomiocita mogu biti predispozicija za pojavu aritmija.

Najvažnijom histološkom značajkom smatra se prisutnost poremećene hipertrofije, karakterizirane višesmjernim rasporedom miofibrila i neuobičajenim vezama između susjednih stanica miokarda. Mikroskopski pregled (uključujući korištenje elektronskog mikroskopa) uzoraka biopsije obiju klijetki kod hipertrofične kardiomiopatije također otkriva nespecifične distrofične i proliferativne promjene. Foci fibroze predstavljeni su nasumično isprepletenim snopovima grubih kolagenih vlakana.

KLINIČKA SLIKA I DIJAGNOSTIKA

Kod većine pacijenata, pritužbe i klinički znakovi bolesti mogu biti odsutni dulje vrijeme, a samo temeljit pregled pomaže u postavljanju dijagnoze.

Kliničke manifestacije hipertrofične kardiomiopatije uzrokovane su opstrukcijom izlaznog trakta lijevog ventrikula, njegovom dijastoličkom disfunkcijom, ishemijom miokarda i srčanim aritmijama. Kod hipertrofične kardiomiopatije moguća je iznenadna srčana smrt. U većini slučajeva (80%) nastaje kao posljedica ventrikularne fibrilacije. Čimbenici rizika za iznenadnu srčanu smrt kod hipertrofične kardiomiopatije uključuju sljedeće.

Povijest srčanog zastoja.

Perzistentna ventrikularna tahikardija.

Teška hipertrofija lijeve klijetke.

Značajke genotipa (priroda mutacije) ili obiteljska povijest iznenadne srčane smrti.

Česti paroksizmi ventrikularne tahikardije, otkriveni tijekom dnevnog praćenja EKG-a.

Rana pojava simptoma hipertrofične kardiomiopatije (u djetinjstvu).

Česte nesvjestice.

Nenormalan odgovor krvnog tlaka na tjelesnu aktivnost (pad).

Zatajenje srca s teškom kongestijom može se razviti u 15-20% bolesnika. Može doći do akutnog zatajenja srca, osobito s oštrim povećanjem mitralne opstrukcije. U ovom slučaju obično se ne događa značajna dilatacija srca, budući da je glavni mehanizam u ovom slučaju kršenje dijastole i punjenje lijeve klijetke.

PRIGOVORI

Bolest može dugo biti asimptomatska, a slučajno se otkrije tijekom pregleda iz drugog razloga. Najčešće, pacijente muči kratkoća daha tijekom fizičkog napora, bolovi u prsima (različitih vrsta, uključujući anginu), lupanje srca, vrtoglavica i nesvjestica.

Dispneja je posljedica porasta dijastoličkog tlaka punjenja lijevog ventrikula i pasivnog retrogradnog porasta plućnog venskog tlaka. Povećanje tlaka punjenja lijeve klijetke posljedica je pogoršanja dijastoličke relaksacije zbog teške hipertrofije.

Vrtoglavica i nesvjestica javljaju se tijekom tjelesnog napora kao posljedica pogoršanja moždane cirkulacije zbog pogoršanja opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke. Također, epizode gubitka svijesti mogu biti uzrokovane aritmijama.

Bol u prsima javlja se zbog povećanja potrebe miokarda za kisikom kao rezultat hipertrofije. Mogu se javiti tipični napadaji angine pektoris, čiji su uzroci nesklad između koronarnog protoka krvi i povećane potrebe za kisikom hipertrofiranog miokarda, kompresija intramuralnih grana koronarnih arterija subendokardijalnom ishemijom kao posljedica poremećene dijastoličke relaksacije. .

Palpitacije mogu biti manifestacija supraventrikularne ili ventrikularne tahikardije, fibrilacije atrija.

OBJEKTIVNI PREGLED

Nakon pregleda, možda nema vanjskih manifestacija bolesti. U prisutnosti teškog zatajenja srca otkriva se cijanoza.

Palpacijom se može otkriti dvostruki apikalni impuls (kontrakcija lijevog atrija i lijeve klijetke) i sistolički tremor na lijevom rubu sternuma.

Srčani tonovi obično nisu promijenjeni, iako može postojati paradoksalno razdvajanje drugog tona sa značajnim gradijentom tlaka između lijeve klijetke i aorte (vidi odjeljak “Aortalna stenoza” u poglavlju 8 “Stečene srčane mane”). Glavna auskultatorna manifestacija hipertrofične kardiomiopatije s opstrukcijom izlaznog trakta lijeve klijetke smatra se sistoličkim šumom. Pojava sistoličkog šuma povezana je s prisutnošću intraventrikularnog gradijenta tlaka između lijeve klijetke i aorte, kao i s mitralnom regurgitacijom (refluks krvi u lijevi atrij kao posljedica prolapsa jednog od listića mitralnog zalistka zbog višak tlaka u lijevoj klijetki).

Šum ima karakter pojačavanja, a zatim opadanja i najbolje se čuje između vrha srca i lijevog ruba prsne kosti. Može zračiti u aksilarno područje.

Šum se smanjuje (zbog smanjenja opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke) sa smanjenjem kontraktilnosti miokarda (npr. zbog uzimanja β-blokatora), povećanjem volumena lijeve klijetke ili porastom krvnog tlaka (npr. u čučećem položaju, uzimanje vazokonstriktora).

Šum se pojačava (zbog povećane opstrukcije) kao rezultat povećane kontraktilnosti (na primjer, tijekom tjelesne aktivnosti), smanjenja volumena lijeve klijetke, sniženja krvnog tlaka (na primjer, s Valsalvinim manevrom, uzimanjem antihipertenziva, nitrata). ).

INSTRUMENTALNA ISTRAŽIVANJA

Koriste se sljedeće instrumentalne studije.

EKG promjene u hipertrofičnoj kardiomiopatiji otkrivaju se u 90% bolesnika. Glavni znakovi bolesti su: hipertrofija lijeve klijetke, promjene u segmentima ST i zupčanik T, prisutnost patoloških zuba Q(u II, III standardu, aVF, prsni odvodi), fibrilacija i lepršanje atrija, ventrikularna ekstrasistola, skraćenje intervala P-R(Q), nepotpuni blok grane snopa. Razlozi za pojavu patoloških zuba Q nepoznato. Povezani su s ishemijom miokarda, abnormalnom aktivacijom interventrikularnog septuma. Rjeđe, EKG pokazuje ventrikularnu tahikardiju i fibrilaciju atrija u bolesnika. Divovski negativni valovi često se javljaju kod apikalne kardiomiopatije T(više od 10 mm dubine) u prsnim odvodima.

Tijekom dnevnog EKG praćenja supraventrikularne aritmije otkrivaju se u 25-50% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom, a ventrikularna tahikardija otkriva se u 25% bolesnika.

EchoCG je glavna metoda za dijagnosticiranje ove bolesti (Sl. 12-2). Određuje se lokalizacija hipertrofiranih područja miokarda, težina hipertrofije i prisutnost opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke. Asimetrična hipertrofija se otkriva u 60%, simetrična u 30%, apikalna u 10%. U dopplerskom načinu rada određuje se ozbiljnost mitralne regurgitacije i stupanj gradijenta tlaka između lijeve klijetke i aorte (gradijent tlaka veći od 50 mm Hg smatra se izraženim). Uz to, Doppler također otkriva popratnu manju ili umjerenu aortnu regurgitaciju u 30% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom. U 80% bolesnika mogu se otkriti znakovi dijastoličke disfunkcije lijeve klijetke (vidi Poglavlje 11 “Zatajenje srca”, Odjeljak 11.3 “Dijastoličko zatajenje srca”). Ejekcijska frakcija lijeve klijetke može biti povećana.

Riža. 12-2. Ehokardiogram za hipertrofičnu kardiomiopatiju (jednodimenzionalni način). A - dijastola; B - sistola. 1 - oštro zadebljani interventrikularni septum; 2 - smanjena šupljina lijeve klijetke; 3 - stražnji zid lijeve klijetke.

Znakovi hipertrofične kardiomiopatije također uključuju: mala veličina šupljine lijeve klijetke, dilatacija lijevog atrija, smanjena amplituda pokreta interventrikularnog septuma s normalnim ili pojačanim pokretom stražnje stijenke lijeve klijetke, prekrivanje listića aortnog zaliska u sredinom sistole (kao rezultat Venturijevog efekta).

Sljedeće se smatra znakovima opstruktivne kardiomiopatije.

Asimetrična hipertrofija interventrikularnog septuma (debljina interventrikularnog septuma trebala bi biti 4-6 mm veća od normalne za ovu dobnu skupinu i 1,3 ili više puta deblja od stražnje stijenke lijeve klijetke).

Sistoličko pomicanje prednjeg krila mitralnog zaliska prema naprijed.

Na rendgenskom pregledu konture srca mogu biti normalne. Uz značajno povećanje tlaka u plućnoj arteriji, primjećuje se izbočenje njenog debla i širenje njegovih grana.

TEĆI

Tijek hipertrofične kardiomiopatije je različit. U većine bolesnika bolest je stabilna ili čak ima tendenciju poboljšanja (u 5-10% tijekom 5-20 godina). Žene s hipertrofičnom kardiomiopatijom obično dobro podnose trudnoću. S dugim tijekom bolesti češće se opaža razvoj zatajenja srca.

Postoji određena korelacija između genotipa, prirode mutacija i fenotipskih karakteristika, posebice tijeka bolesti. U obiteljima s mutacijom gena za troponin T, hipertrofija je obično blaga, ali je rizik od iznenadne smrti visok. Mutacija proteina C povezana s miozinom povezana je s kasnim početkom bolesti, umjerenom ozbiljnošću hipertrofije i rijetkošću iznenadne smrti. Međutim, te se značajke ne pojavljuju kod svih bolesnika. Stoga je vrlo vjerojatno da vanjski čimbenici utječu na razvoj bolesti.

DIJAGNOSTIKA

Glavna metoda za dijagnosticiranje hipertrofične kardiomiopatije je ehokardiografija, koja omogućuje otkrivanje zadebljanja miokarda i procjenu prisutnosti opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke. Potrebno je isključiti uzroke sekundarne hipertrofije, uključujući stečene i urođene srčane mane, hipertenziju, ishemijsku bolest srca itd.

Hipertrofična kardiomiopatija može se kombinirati s hipertenzijom, koja se otkriva u bolesnika tijekom 24-satnog praćenja krvnog tlaka. Kod hipertenzije, hipertrofija je obično simetrična i umjerenija (debljina stijenke rijetko prelazi 15 mm).

Također je ponekad teško razlikovati hipertrofičnu kardiomiopatiju od fiziološke hipertrofije miokarda kod sportaša. Hipertrofičnu kardiomiopatiju podupire prisutnost asimetrične hipertrofije lijeve klijetke. Ehokardiografija tkiva u Doppler modu može pružiti određenu pomoć u diferencijalnoj dijagnozi.

U ranoj dobi hipertrofiju lijeve klijetke može uzrokovati niz metaboličkih poremećaja koji se dijagnosticiraju samo morfološki biopsijom miokarda: glikogenoze, Fabryjeva bolest, nedostatak karnitina, dijete majke dijabetičarke, mitohondrijske citopatije. U odrasloj dobi dugotrajno izolirano napredovanje hipertrofije miokarda može biti uzrokovano amiloidozom, pretilošću i feokromocitomom.

LIJEČENJE

U hipertrofičnoj kardiomiopatiji (osobito u opstruktivnom obliku) preporuča se izbjegavati značajnu tjelesnu aktivnost, jer to može povećati gradijent tlaka između lijeve klijetke i aorte, uzrokujući srčane aritmije i nesvjesticu.

TERAPIJA LIJEKOVIMA

Izbor lijeka određuje klinička slika.

Za asimptomatsku hipertrofičnu kardiomiopatiju moguće je propisati β-blokatore (od 40 do 240 mg/dan propranolola, 100-200 mg/dan atenolola ili metoprolola) ili spore blokatore kalcijevih kanala (verapamil u dozi od 120-360 mg/dan ).

Za umjereno teške simptome, ili β-blokatori (propranolol u dozi od 40 do 240 mg/dan, atenolol ili metoprolol u dozi od 100-200 mg/dan) ili spori blokatori kalcijevih kanala (verapamil u dozi od 120-360 mg/dan). mg/dan). Oni smanjuju broj otkucaja srca i produljuju dijastolu, povećavaju pasivno punjenje lijeve klijetke i smanjuju tlak punjenja. Slična terapija također je indicirana za fibrilaciju atrija. Osim toga, zbog visokog rizika od tromboembolije kod fibrilacije atrija, bolesnicima treba propisati antikoagulanse (vidi poglavlje 13 „Aritmije i srčani blokovi“).

Za teške simptome hipertrofične kardiomiopatije, uz β-blokatore ili verapamil, propisuju se diuretici (npr. hidroklorotiazid u dozi od 25-50 mg/dan).

U slučaju opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije treba izbjegavati primjenu srčanih glikozida, nitrata i adrenergičkih agonista; potrebno je spriječiti infektivni endokarditis (vidi Poglavlje 6 “Infektivni endokarditis”), jer se mogu pojaviti vegetacije na prednjem listiću mitralnog zaliska kao rezultat njegove stalne traume.

KIRURGIJA

Kirurško liječenje provodi se kod opstruktivnog oblika hipertrofične kardiomiopatije s izraženim simptomima i otpornošću na medikamentoznu terapiju. U tom slučaju radi se septalna miotomija ili miektomija. Trenutno se sve češće provodi alkoholna ablacija interventrikularnog septuma. U ovom slučaju, čisti alkohol se ubrizgava kroz umetnuti kateter u arteriju koja opskrbljuje krvlju hipertrofirano područje miokarda (što uzrokuje opstrukciju). Dolazi do nekroze, a zatim do odbacivanja ovog područja miokarda uz smanjenje opstrukcije. Međutim, ovaj postupak je opasan zbog poremećaja električnih svojstava miokarda i mogućnosti razvoja aritmija.

U prisutnosti čestih paroksizama ventrikularne tahikardije, pribjegavaju se implantaciji kardioverter-defibrilatora, koji također osigurava prevenciju iznenadne smrti. U prisutnosti napada fibrilacije atrija moguća je profilaktička primjena amiodarona i neizravnih antikoagulansa.

Također se koristi dvokomorna električna stimulacija lijeve klijetke, što dovodi do značajnog smanjenja opstrukcije.

PROGNOZA

Bez liječenja, stopa smrtnosti pacijenata s hipertrofičnom kardiomiopatijom je 2-4% godišnje. U visokorizičnu skupinu spadaju bolesnici koji imaju jedan čimbenik rizika i više od iznenadne srčane smrti. U 10% slučajeva zabilježen je prijelaz iz hipertrofične kardiomiopatije u dilatiranu kardiomiopatiju. Infektivni endokarditis razvija se u 5-10% bolesnika.

12.3. RESTRIKCIJSKA KARDIOMIOPATIJA

Restriktivno (od lat. restrictio- ograničenje) kardiomiopatija - primarno ili sekundarno oštećenje srca, karakterizirano poremećenom dijastoličkom funkcijom ventrikula.

Restriktivnu kardiomiopatiju karakterizira dominantno oštećenje dijastoličke funkcije i porast tlaka punjenja ventrikula uz normalnu ili blago promijenjenu kontraktilnu funkciju miokarda i odsutnost značajne hipertrofije i dilatacije. Restriktivna oštećenja miokarda opažaju se u velikoj i heterogenoj skupini bolesti koje se razlikuju po etiologiji i patogenezi.

Bolest se rijetko promatra. Istodobno se sve više promatraju bolesnici s ishemijskom ili hipertenzivnom kardiomiopatijom kod kojih se kroz dulje vrijeme utvrđuje poremećena dijastolička funkcija sa znakovima zatajenja srca, što se može definirati kao restriktivna lezija.

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA

Glavni uzroci restriktivnih kardiomiopatija prikazani su u tablici. 12-1.

Tablica 12-1. Klasifikacija restriktivnih kardiomiopatija

Neinfiltrativne lezije miokarda	Idiopatska kardiomiopatija Obiteljska kardiomiopatija Blaga hipertrofična kardiomiopatija sklerodermija Dijabetička kardiomiopatija
Infiltrativne lezije i bolesti skladištenja	Hemokromatoza Amiloidoza Sarkoidoza Masna infiltracija Gaucherova bolest Glikogenoza
Endomiokardijalne lezije	Endomiokardijalna fibroza Eozinofilna endomiokardijalna bolest (Loefflerova bolest) Karcinoidna bolest srca Metastatski tumori Oštećenje srca zračenjem Upotreba droga (trovanja antraciklinima, serotoninom)

Jedan od čestih uzroka restriktivnog oštećenja miokarda je hipereozinofilija (u 95% slučajeva). Endomiokardijalna fibroza je bliska eozinofilnom oštećenju srca.

Glavnim čimbenikom u patogenezi restriktivne kardiomiopatije smatra se poremećeno punjenje lijeve klijetke zbog zadebljanja i povećane rigidnosti (ili smanjene popustljivosti) stijenke klijetke, što može biti posljedica endokardijalne ili miokardijalne fibroze različite etiologije (endomiokardijalna fibroza, sistemska sklerodermija) i infiltrativne bolesti (amiloidoza, nasljedna hemokromatoza, tumori). Postoji značajan porast dijastoličkog tlaka u lijevoj i desnoj klijetki i plućna hipertenzija. Potom se razvija dijastoličko zatajenje srca (vidi Poglavlje 11 “Zatajenje srca”). Sistolička funkcija lijevog ventrikula ostaje dugo vremena normalna.

Razvoj zatajenja srca u takvih bolesnika nije popraćen povećanjem volumena lijeve klijetke, već naprotiv, može se smanjiti. Slične hemodinamske promjene opažene su i kod konstriktivnog perikarditisa.

PATOMORFOLOGIJA

S restriktivnom kardiomiopatijom obično su zahvaćene obje klijetke, ali veličina njihovih šupljina ostaje unutar normalnih granica ili se smanjuje (s endomiokardijalnom fibrozom). Atrije su obično proširene. Kod endomiokardijalne fibroze zahvaćeni su endokard i ventilni aparat, što može dovesti do pojave defekta (stenoza i/ili insuficijencija). Amiloidoza je karakterizirana izraženim zadebljanjem i otvrdnjavanjem stijenki srca.

KLINIČKA SLIKA

S restriktivnom kardiomiopatijom, pacijenti se obično žale na nedostatak zraka, bolove u srcu tijekom vježbanja, periferni edem, bol u desnom hipohondriju i povećanje abdomena. Pregledom se otkrivaju natečene jugularne vene. Tijekom auskultacije možete slušati ritam galopa, sistolički šum insuficijencije trikuspidalnog i mitralnog zaliska. U slučaju plućne hipertenzije određuju se njezini karakteristični auskultatorni znakovi (vidi Poglavlje 14. „Plućna hipertenzija”). U plućima, uz značajnu stagnaciju krvi, čuje se zviždanje. Karakterizira ga povećanje jetre i ascites.

LABORATORIJSKA I INSTRUMENTALNA STUDIJA

Laboratorijske pretrage otkrivaju promjene svojstvene osnovnoj bolesti (vidi tablicu 12-1).

Koriste se sljedeće instrumentalne metode.

Uz restriktivnu kardiomiopatiju, EKG može otkriti znakove blokade lijeve grane snopa (rjeđe desne), smanjeni napon kompleksa QRS(tipičnije za srčanu amiloidozu), nespecifične promjene segmenta ST i zupčanik T, razne aritmije, znakovi preopterećenja lijevog atrija.

EchoCG nije pokazao promjene u veličini srčanih šupljina. U nekim slučajevima može se otkriti zadebljanje endokarda. Karakterističnom manifestacijom restriktivne kardiomiopatije smatraju se poremećaji dijastoličke funkcije lijeve klijetke: skraćivanje vremena izovolemičke relaksacije, povećanje vrha ranog punjenja, smanjenje vrha kasnog atrijalnog punjenja klijetki i povećanje omjera ranog prema kasnom punjenju s ehokardiografijom u Doppler modu (vidi Poglavlje 11 “Zatajenje srca”).

Značajka rendgenske slike pluća s restriktivnom kardiomiopatijom smatra se normalnim konturama srca u prisutnosti znakova venske stagnacije u plućima.

Biopsija miokarda se izvodi ako se sumnja na glikogenozu. U Loefflerovoj bolesti može se otkriti eozinofilna infiltracija i fibroza miokarda. Negativna biopsija miokarda ne isključuje dijagnozu restriktivne kardiomiopatije.

DIJAGNOSTIKA

U bolesnika s kongestivnim zatajenjem srca potrebno je posumnjati na restriktivno oštećenje miokarda u odsutnosti dilatacije i izraženih poremećaja kontraktilne funkcije lijeve klijetke prema ehokardiografiji; istodobno se povećavaju dimenzije lijevog atrija i često desne klijetke.

Drugi znakovi osnovne bolesti ponekad pomažu u dijagnosticiranju restriktivnih lezija miokarda.

Klinička slika uključuje vrućicu, gubitak težine, kašalj i kongestivno zatajenje srca. Kardiomegalija je moguća bez izražene kongestije i sa šumom mitralne insuficijencije. Često se javlja tromboembolija. Progresija bolesti javlja se povećanjem zatajenja srca, oštećenja pluća i bubrega. Na EKG-u se nalaze razne nespecifične promjene. Ehokardiografski se otkriva zadebljanje dijela stijenke lijeve klijetke s ograničenom pokretljivošću stražnjeg listića mitralnog zaliska. Kateterizacijom se otkriva povišeni tlak na kraju dijastole, znakovi mitralne ili trikuspidalne regurgitacije.

Endomiokardijalna fibroza obično se opaža u tropskim zemljama Afrike (Uganda, Nigerija). Javlja se fibroza ventrikularnog endokarda, koja se često širi na zaliske s nastankom njihove insuficijencije. U ekvatorijalnoj Africi može izazvati smrt u 20% slučajeva. Oštećenje srca je totalno, počinje perikarditisom s naknadnim zahvaćanjem svih srčanih komora, njihovog endokarda i miokarda. Mikroskopija otkriva povećanje sadržaja kolagena, fibrozu, ponekad granulacijsko tkivo i intersticijski edem. Klinička slika uključuje zatajivanje srca s kongestijom u oba kruga i aritmijama.

Amiloidoza je bolest koja se očituje metaboličkim poremećajima i taloženjem u organima osebujnih fibrila formiranih od različitih proteina. Oštećenje miokarda tipičnije je za primarnu amiloidozu s taloženjem dijelova lakih lanaca imunoglobulina koje proizvodi monoklonska populacija plazma stanica. Vrijedno je spomenuti i rijetku obiteljsku amiloidozu, naslijeđenu autosomno dominantno uz stvaranje prealbumina koji veže tiroksin - transtiretina. Poznate su tri dominantne varijante oštećenja: srčana, neurološka i nefrološka. Također treba imati na umu senilnu amiloidozu u starijih osoba sa stvaranjem transtiretina ili proteina sličnog atrijskom natriuretskom peptidu.

Kod primarne amiloidoze bolest može dugo trajati s pretežno restriktivnim oštećenjem miokarda (tijekom restrikcije može se razviti zatajenje srca), koje napreduje i dovodi do dilatacije srčanih komora. U ranoj ili kasnijoj fazi mogu se pojaviti oštećenja bubrega, crijeva (sindrom malapsorpcije), jezika (makroglosija) i drugi znakovi. Oštećenje unutarnjih organa razvija se u odrasloj dobi (preko 35 godina). Često se opažaju ortostatska hipotenzija i poremećaji provođenja.

Morfološki pregled sluznice zubnog mesa, rektuma ili masnog tkiva važna je metoda za dijagnosticiranje amiloidoze: amiloid se nalazi posebnim bojanjem. Ponekad, kako bi se razjasnio tip amiloidoze, potrebna je imunohistokemijska studija.

Uz pomoć ehokardiografije, kada se amiloid taloži u miokardu, može se otkriti osebujna granulacija, što također upućuje na dijagnozu. EKG karakterizira značajno smanjenje voltaže valova, dok EhoKG otkriva zadebljanje stijenke miokarda.

Kod hemokromatoze, osim oštećenja srca, moguća su oštećenja jetre, dijabetes melitus i tamnjenje kože koje podsjeća na preplanulost. Dijagnoza se postavlja nakon biopsije jetre, koja otkriva naslage pigmenta koji sadrži željezo.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sljedećim bolestima.

S izljevom i konstriktivnim perikarditisom.

Ako je zahvaćena lijeva klijetka, treba isključiti druge uzroke plućne hipertenzije (mitralnu stenozu, cor pulmonale).

LIJEČENJE

Liječenje je obično simptomatsko i usmjereno je na smanjenje kongestije u sistemskoj i plućnoj cirkulaciji, smanjenje krajnjeg dijastoličkog tlaka lijeve klijetke i smanjenje rizika od tromboembolije. Stoga se za restriktivnu kardiomiopatiju koriste diuretici (hidroklorotiazid u dozi od 50 mg/dan ili furosemid), vazodilatatori (na primjer, izosorbid-dinitrat i izosorbid-mononitrat u dozi od 20-60 mg/dan) i neizravni antikoagulansi. Diuretici i periferni vazodilatatori u velikim dozama mogu pogoršati stanje bolesnika jer smanjuju minutni volumen (zbog smanjenja predopterećenja) i izazivaju arterijsku hipotenziju. Srčani glikozidi se obično ne propisuju jer je sistolička funkcija srca očuvana (mogu se primijeniti samo ako je sistolička funkcija značajno oštećena). Treba imati na umu da kod amiloidoze pacijenti imaju povećanu osjetljivost na srčane glikozide kao rezultat vezanja digoksina na amiloid. U slučajevima teške kongestije s povećanjem jetre i edemom, preporučljivo je propisati spironolakton, antagonist aldosterona.

Za sekundarnu restriktivnu kardiomiopatiju liječi se osnovna bolest.

U akutnoj fazi Loefflerove bolesti, u prisutnosti hipereozinofilije i patologije unutarnjih organa, koriste se GC i imunosupresivi, koji mogu poboljšati tijek bolesti. U slučajevima neuspjeha, interferon se pokušava s određenim uspjehom. U prisutnosti teške endokardijalne fibroze, koja značajno mijenja hemodinamiku, provodi se kirurška ekscizija fibroznog tkiva.

Kod hemokromatoze može biti djelotvorno ponovljeno puštanje krvi, pri čemu uklanjanje viška željeza iz organizma prati njegovo izdvajanje iz depoa u različitim tkivima, uključujući i srce.

Kirurško liječenje fibroplastičnog endokarditisa sastoji se od ekscizije zadebljalog endokarda i oslobađanja chordae tendineae i tkiva valvule. U slučaju teške insuficijencije zaliska, izvodi se zamjena zaliska.

Za amiloidozu se pokušava transplantacija zametnih stanica, ali će se učinkovitost ove metode procijeniti u budućnosti. Učinkovitost transplantacije srca za amiloidozu znatno je niža nego za druge vrste patologije: samo oko 35% ovih pacijenata preživi 4 godine ili više. To je zbog kontinuiranog napredovanja bolesti i taloženja amiloida u srcu, bubrezima i drugim organima.

PROGNOZA I KOMPLIKACIJE

Smrtnost unutar 2 godine doseže 35-50%. Restriktivna kardiomiopatija može se komplicirati tromboembolijom, aritmijama i progresijom zatajenja srca.

12.4. MIOKARDITIS

Miokarditis je upala srčanog mišića, praćena njegovom disfunkcijom.

Prevalencija miokarditisa je nepoznata, jer se bolest često javlja u subkliničkom obliku, završavajući potpunim oporavkom. Kod muškaraca miokarditis se javlja 1,5 puta češće nego kod žena.

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA

Dolje su navedeni glavni uzroci miokarditisa.

Zarazne bolesti.

Virusi (Coxsackie, ECHO, adenovirusi, virusi influence, herpes, citomegalovirusi, hepatitis B i C, rubeola, arbovirusi).

Bakterije (streptokoki, stafilokoki, borelije, korinebakterije difterije, salmonele, mikobakterije tuberkuloze, klamidije, legionele, rikecije).

Protozoe (tripanosomi, toksoplazma).

Gljive (candida, aspergillus, coccidioidomycetes, histoplasma).

Neinfektivne bolesti (kolagenoze, vaskulitis).

Otrovne tvari (antraciklini, kateholamini, kokain, acetaminofen, litij).

Radioaktivno zračenje.

Alergije (uključujući alergije na lijekove - na peniciline, ampicilin, hidroklorotiazid, metildopu, sulfonamide).

U više od 50% slučajeva miokarditis je uzrokovan virusima. Eksperimentalni modeli virusnog miokarditisa (slično miokarditisu kod ljudi) dobiveni su korištenjem virusa Coxsackie B, adenovirusa i virusa hepatitisa C. Primjenom molekularnih dijagnostičkih tehnika (PCR, molekularna hibridizacija), perzistentnost virusne infekcije u miokardu je u značajnom udjelu pacijenata. Oštećenje miokarda može nastati kao posljedica izravnog oštećenja kardiomiocita samim uzročnikom ili njegovim toksinima (na primjer, kod difterije) ili biti rezultat imunološkog odgovora organizma. Nakon izlaganja štetnom agensu, često (ali ne nužno) nastaje upalni infiltrat u miokardu, koji se prvenstveno sastoji od limfocita, ali može sadržavati i neutrofile, eozinofile i makrofage.

Smatra se da kod virusnog miokarditisa glavni značaj nema izravni citopatski učinak virusa, već imunološka reakcija posredovana staničnim mehanizmima. Protutijela protiv unutarstaničnih komponenti kardiomiocita također mogu biti važna. U bolesnika s aktivnim miokarditisom, miociti izražavaju međustanične adhezijske molekule, koje igraju važnu ulogu u održavanju aktivnosti patološkog procesa. Citokini koje oslobađaju stanice upalnog infiltrata pogoršavaju miokarditis aktiviranjem citotoksičnih limfocita T i induciranjem ekspresije sintetaze dušikovog oksida, praćeno oštećenjem miocita. Uz miokarditis, u krvi su povećane razine TNF-a, IL-6, IL-1 i faktora stimulacije kolonije granulocita. Kod značajnog oštećenja miokarda mogući su poremećaji sistoličke ili dijastoličke funkcije srca, poremećaji ritma i provođenja.

Miokarditis može postati kroničan, što je obično povezano s razvojem autoimunog procesa (AT protiv miozina srčanog mišića). Miokarditis može dovesti do dilatacijske kardiomiopatije. Kod miokarditisa, morfološki potvrđenog, nalazi se značajno veći sadržaj norepinefrina i adrenalina u miokardu u odnosu na dilatacijsku kardiomiopatiju.

Uz lezije miokarda u raznim bolestima, kada su dio kliničkih manifestacija (npr. difterija, SLE i druge sistemske bolesti i vaskulitisi i dr.), poznate su i bolesti srčanog mišića koje se javljaju izolirano. Razvoj miokarditisa u takvim slučajevima povezan je s djelovanjem virusa (prvenstveno Coxsackie virus tipa B) i imunoloških čimbenika. Virusi se mogu razmnožavati izravno u kardiomiocitima i imati citopatski učinak, što potvrđuju slučajevi izoliranja virusa iz stanica miokarda bolesnika s miokarditisom. Istodobno, druge kliničke manifestacije virusne infekcije, osobito u akutnom razdoblju bolesti, najčešće su odsutne.

Među bolestima koje manifestiraju samo simptome oštećenja miokarda, razlikuju se distrofične i upalne lezije povezane s alergijskom ili imunopatološkom reakcijom, na primjer, kao odgovor na uporabu lijekova, a ne s infekcijom.

PATOMORFOLOGIJA

Morfološki kriteriji upalne reakcije u miokardu (slični znakovima reakcije odbacivanja presađenog srca):

Infiltracija limfocitima i histiocitima, ali ponekad i neutrofilima i eozinofilima;

Depoziti imunoglobulina i proteina sustava komplementa na sarkolemi iu intersticiju s oštećenjem endotela kapilara;

U rjeđim slučajevima prevladava distrofija miokardiocita, praćena blagom staničnom reakcijom koja ponekad kulminira nekrobiozom i miocitolizom.

Ovisno o prirodi staničnog infiltrata, razlikuju se limfocitni, eozinofilni, gigantski stanični, granulomatozni (sa sarkoidozom i Wegenerovom bolešću) miokarditis. Teški miokarditis divovskih stanica može se kombinirati s ulceroznim kolitisom, tiroiditisom, reumatoidni artritis, perniciozna anemija, tumori (rak pluća, timus, limfom).

KLINIČKA SLIKA

Klinička slika ovisi o opsegu i mjestu lezije. Čak i mala lezija u provodnom sustavu može dovesti do izražene klinički simptomi, kao što su poremećaji provođenja. Difuzni miokarditis karakterizira dilatacija srčanih komora i zatajenje srca. Prethodno oštećenje miokarda bilo koje prirode povećava njegovu osjetljivost na infekciju.

Uz infektivni miokarditis, kliničkom slikom obično dominiraju manifestacije temeljne zarazne bolesti (groznica, ponekad s općom intoksikacijom i drugim simptomima). Dijagnostika infektivni proces određeno i kliničkom slikom i posebnim podacima laboratorijske metode. Karakterističan je razvoj znakova miokarditisa na vrhuncu zarazne bolesti. Klinička slika miokarditisa u ovim slučajevima varira od manjih promjena na EKG-u do akutnog zatajenja srca.

Simptomi izoliranog akutnog miokarditisa obično se pojavljuju tijekom razdoblja oporavka u bolesnika koji su pretrpjeli akutnu virusnu infekciju. U blagim slučajevima (fokalni miokarditis) to je nedostatak zraka, tahikardija, kardialgija, promjene na EKG-u. S težim lezijama (difuzni miokarditis), razvija se dilatacija srčanih komora i kongestivno zatajenje srca. Prognoza za blagi akutni miokarditis je povoljna; njegove manifestacije često nestaju bez liječenja.

Klinička slika određena je težinom bolesti.

Miokarditis može biti asimptomatski, nakon čega slijedi potpuni oporavak, ili asimptomatski. Karakteristični su nespecifični simptomi: groznica, slabost, povećani umor. U 60% bolesnika, prilikom prikupljanja anamneze, otkriva se prethodna virusna bolest gornjeg dišnog trakta. Interval između akutnog respiratornog virusna infekcija a početak miokarditisa je obično oko 2 tjedna.

Uz umjerenu težinu, opaža se kratkoća daha, slabost i palpitacije.

Teški tijek karakterizira dilatacija srčanih komora, manifestacije zatajenja srca koje se javljaju tijekom nekoliko dana ili tjedana i popraćene su odgovarajućim simptomima (kratkoća daha, oticanje nogu).

Kod teškog miokarditisa, potpuni oporavak opaža se rjeđe; miokarditis obično ima kronični tijek, a prema kliničkoj slici teško ga je razlikovati od dilatacijske kardiomiopatije. Imunološki poremećaji igraju važnu ulogu u razvoju kroničnog miokarditisa.

Najtežim oblikom miokarditisa smatra se iznenadna srčana smrt kao posljedica fatalnih aritmija (u 10% slučajeva iznenadne srčane smrti miokarditis se otkrije na autopsiji).

Miokarditis može biti žarišni ili difuzni. Ispod su varijante tijeka miokarditisa koje su nedavno predložene za identifikaciju.

Fulminantni tijek (šok, teška disfunkcija lijeve klijetke s potpunim oporavkom ili smrću).

Akutni tijek [zatajenje srca s disfunkcijom lijeve klijetke s poboljšanjem ili prijelazom u dilatiranu kardiomiopatiju (ponekad pod utjecajem imunosupresije)].

Kronični aktivni tijek [zatajenje srca s disfunkcijom lijeve klijetke i razvoj dilatacijske kardiomiopatije (bez učinka imunosupresije)].

Kronični perzistentni tijek (s normalnom funkcijom lijeve klijetke i morfološkom potvrdom).

Miokarditis može simulirati akutni infarkt miokarda (bol, EKG promjene, biokemijske promjene).

Tonovi s miokarditisom možda se neće promijeniti. Uz značajno oštećenje miokarda, primjećuje se smanjenje zvučnosti prvog tona i sluša se patološki treći ton. Određuje se sistolički šum relativne insuficijencije mitralnog zaliska. Kada se pojavi perikarditis, može se čuti trenje perikarda. Ponekad se razvija pleuritis, popraćen pojavom trenja perikarda.

LABORATORIJSKE I INSTRUMENTALNE METODE ISTRAŽIVANJA

U općoj analizi krvi, povećanje ESR-a zabilježeno je u 60% bolesnika s akutnim miokarditisom. Leukocitoza se javlja u samo 25% bolesnika. U biokemijska analiza U krvi 10-12% bolesnika s akutnim miokarditisom otkriva se povećanje sadržaja MB izoforme CPK. Karakterističan je porast titra protutijela koja neutraliziraju viruse.

Za postavljanje dijagnoze koriste se sljedeće instrumentalne metode.

EKG pokazuje sinusnu tahikardiju, promjene segmenata ST i zupčanik T, poremećaji provođenja (AV blok različitog stupnja, blok snopa), supraventrikularne i ventrikularne aritmije. U nekim slučajevima postoje EKG promjene karakteristične za infarkt miokarda. Smanjenje napona također može biti jedna od manifestacija miokarditisa. Miokarditis kod lajmske borelioze karakterizira AV blok.

Ehokardiografijom se mogu otkriti poremećaji kontraktilnosti miokarda i dilatacija srčanih šupljina. U 15% bolesnika ehokardiografija otkriva parijetalne intraventrikularne trombove. Odsutnost promjena na ehokardiografiji ne isključuje dijagnozu miokarditisa.

Tijekom rendgenskog pregleda, u slučaju značajnog oštećenja miokarda, može se uočiti povećanje veličine srca i pojava znakova zagušenja u plućima.

Konačna dijagnoza miokarditisa postavlja se na temelju biopsije miokarda. Histološki znakovi miokarditisa uključuju upalnu infiltraciju miokarda s degenerativnim promjenama u susjednim kardiomiocitima. Međutim, danas se upalni proces u miokardu sve češće odvija bez značajnog staničnog upalnog odgovora. Osim toga, intravitalno, čak i višestrukom (5-6 puta) biopsijom miokarda, nije uvijek moguće točno doći do područja s upalnom infiltracijom, što umanjuje važnost ovog nesigurnog dijagnostičkog postupka. Otkrivanje uzročnika infekcije u uzorcima biopsije vrlo je rijetka pojava.

Dijagnoza miokarditisa se sugerira kada se zatajenje srca pojavi nekoliko tjedana nakon virusne infekcije.

Na miokarditis se može posumnjati u bolesnika s kliničkom slikom dilatacijske kardiomiopatije po prisutnosti uobičajeni simptomi upala, kao što je povišena tjelesna temperatura, stalno povećanje ESR-a koje se ne može objasniti popratne bolesti(uključujući manifestacije tromboembolije), kao i oštećenja drugih organa imunoupalnog podrijetla - artralgija ili artritis, mialgija, pleuritis.

LIJEČENJE

Preporuča se ograničiti tjelesnu aktivnost. Kada se utvrdi uzrok, provodi se etiotropno liječenje. Ako postoji smanjenje kontraktilnosti lijeve klijetke, liječenje je slično onome za dilatacijsku kardiomiopatiju. Treba imati na umu da bolesnici s miokarditisom imaju povećanu osjetljivost na srčane glikozide (povećan rizik od intoksikacije glikozidima). U nekim slučajevima imunosupresivna terapija (azatioprin, ciklosporin, prednizolon) može biti učinkovita.

PROGNOZA I KOMPLIKACIJE

Miokarditis može izliječiti samostalno (s blagim tijekom) ili završiti razvojem CHF-a. U nekih bolesnika manifestacije miokarditisa mogu se manifestirati dugo vremena u obliku perzistentne disfunkcije miokarda i bloka lijeve grane snopa, sinusne tahikardije i smanjene tolerancije na tjelesni napon.

Komplikacije miokarditisa:

Proširena kardiomiopatija;

Iznenadna srčana smrt (zbog potpunog AV bloka ili ventrikularne tahikardije).