Nefrotski sindrom. Uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje patologije. Nefrotski sindrom - simptomi i liječenje Glavni simptomi nefrotskog sindroma

Nefrotski sindrom je poremećaj rada bubrega, karakteriziran teškim gubitkom bjelančevina koje se izlučuju iz tijela zajedno s urinom, smanjenjem albumina u krvi i poremećenim metabolizmom bjelančevina i masti. Bolest je praćena edemom lokaliziranim po cijelom tijelu i povećanom sposobnošću zgrušavanja krvi. Dijagnoza se postavlja na temelju promjena u nalazima krvi i urina. Liječenje je složeno i sastoji se od dijete i terapije lijekovima.

Bolest se može pojaviti u apsolutno bilo kojoj dobi, ali se nefrotski sindrom najčešće javlja kod djece od jedne do četiri godine, uglavnom kod dječaka češće nego kod djevojčica, a kod odraslih do četrdeset godina. Patogeneza bolesti je da se u urinu osobe nakuplja velika količina proteina i lipida, koji prodiru u stanice kože, što rezultira simptomom kao što je edem, koji je karakterističan i za akutne i za kronične oblike bolesti. Bez odgovarajućeg liječenja, bolest može dovesti do komplikacija koje su opasne za ljudsko zdravlje i život.

Etiologija

Uzroci bolesti nisu u potpunosti razjašnjeni, ali se zna da mogu biti primarni i sekundarni. Primarni izvori uključuju:

• nasljedna predispozicija;
• kongenitalne patologije strukture i funkcioniranja bubrega;
• bolesti mokraćnog sustava, a posebno bubrega. Tu spadaju: kod trudnica itd.

Sekundarni uzroci se smatraju:

• virusne zarazne bolesti koje se javljaju u tijelu, uključujući;
• ili njegov komplicirani oblik -;
• zlouporaba određenih lijekova koji utječu na rad bubrega ili jetre;
• razne alergijske reakcije;
• kronično zatajenje srca;
• trovanje tijela kemijskim spojevima;
• autoimune bolesti;
• onkološki tumori u bubrezima.

U nekim slučajevima, ali najčešće kod djece, vrlo je teško utvrditi uzrok bolesti, ali to je povezano sa slabim imunitetom djeteta i njegovom visokom osjetljivošću na širok spektar bolesti. Patogeneza bolesti izravno ovisi o etiološkim čimbenicima.

Sorte

Kao što je gore spomenuto, nefrotski sindrom se može klasificirati u:

• primarni– uzrokovane različitim bolestima bubrega. Ona, pak, može biti nasljedna ili stečena. Ako je s prvim tipom sve jasno, nasljeđuje se od bliskih rođaka, onda se s drugim tipom osoba rađa zdrava, ali tijekom života oboli od raznih bolesti bubrega, što uzrokuje pojavu nefrotskog sindroma;
• sekundarni– kod kojih se bolest razvija u pozadini drugih upalnih procesa u tijelu;
• idiopatski– čije je razloge izuzetno teško ili čak nemoguće utvrditi. Ova vrsta je vrlo česta kod djece.

Postoji nekoliko vrsta nefrotskog sindroma, koji se klasificiraju prema tome koliko reagiraju na liječenje hormonima:

• osjetljiv na hormone– dobro reagira na tretman;
• neosjetljivi na hormone– u ovom slučaju koriste se drugi lijekovi usmjereni na suzbijanje intenziteta patološkog procesa.

Klasifikacija na temelju volumena krvi koja cirkulira kroz krvne žile:

• hipervolemičan vrsta – volumen povećan;
• hipovolemičan– značajno smanjenje volumena krvi.

Prema težini simptoma:

• začinjeno nefrotski sindrom - simptomi se izražavaju jednom;
• kronični– patogeneza se manifestira razdobljima remisije i egzacerbacije. Često se javlja kod odraslih zbog nepravilnog ili nepotpunog liječenja u djetinjstvu.

Simptomi

Edem u nefrotskom sindromu glavni je simptom bolesti. U prvoj fazi pojavljuju se na licu, osobito na kapcima, zatim se šire na genitalije i donji dio leđa. Nakon toga eksudat se nakuplja u trbušnoj šupljini, slobodnom prostoru između rebara i pluća, perikardu, a često iu cijelom potkožnom tkivu. Drugi znakovi nefrotskog sindroma uključuju:

• opća slabost tijela;
• osjećaj suhoće u ustima, unatoč jakoj žeđi;
• jake glavobolje i vrtoglavica;
• težina u donjem dijelu leđa;
• mučnina i povračanje;
• proljev;
• urinarna opstrukcija. Dnevni volumen se smanjuje na jednu litru. Rijetko može biti prisutna krv;
• povećanje volumena abdomena;
• smanjen apetit;
• pojava kratkoće daha ne samo pri kretanju, već iu mirovanju;
• koža poprima blijedu nijansu i postaje suha, zbog čega se ljušti;
• napadaji;
• krhkost i gubitak kose;
• raslojavanje ploča nokta.

Ako je nefrotski sindrom postao kroničan, simptomi će biti manje izraženi, dok će u akutnim slučajevima biti izraženiji.

Komplikacije

Nepravodobno ili neadekvatno liječenje nefrotskog sindroma kod djece i odraslih može dovesti do sljedećih posljedica:

• infekcije koje napadaju posebno oslabljeni imunitet tijekom liječenja glavne bolesti. To se događa zbog činjenice da se tijekom terapije izbjegavaju neželjene zaštitne reakcije imunološkog sustava (propisuju se posebni lijekovi);
• nefrotska kriza – u kojoj se proteini u tijelu spuštaju na kritičnu razinu i krvni tlak raste. U nekim slučajevima uzrokuje smrt pacijenta;
• – nastaje zbog nakupljanja tekućine i povećanog tlaka u intrakranijalnoj kutiji;
• , koji je karakteriziran smrću srčanog tkiva;
• stvaranje krvnih ugrušaka u arterijama pluća;
• krvne žile, što postaje poticaj za poremećaje cirkulacije;
• – kod kojih nedovoljna količina krvi ulazi u unutarnje organe;
• povećana sposobnost zgrušavanja krvi, zbog čega zapravo nastaju krvni ugrušci;

Ako se kod trudnice dijagnosticira nefrotski sindrom, to će biti prepuno dodatnih komplikacija za nju i novorođenče:

• gestoza, tj. komplicirani tijek trudnoće. Pacijentica razvija eklampsiju s izraženim simptomima, što može uzrokovati smrt djeteta i komu majke;
• manifestacija kongenitalnog nefrotskog sindroma u dojenčadi;
• prisilni prekid trudnoće;
• prijevremeni porod.

Komplikacije bolesti mogu se pojaviti ne samo u kroničnim slučajevima, već iu akutnim.

Dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza nefrotskog sindroma sastoji se od niza mjera:

• prikupljanje informacija o bolesti - provodi se radi utvrđivanja kroničnog ili akutnog tijeka;
• provođenje pregleda pacijenta;
• laboratorijske pretrage;
• hardverski pregled pacijenta.

Prilikom prikupljanja cjelovite povijesti bolesti uzimaju se u obzir njezina patogeneza, stupanj intenziteta simptoma i vrijeme njihovog početka, je li bilo slučajeva otkrivanja slične bolesti kod rođaka, je li pacijent bio podvrgnut bilo kakvom liječenju, na čemu se temeljila i koje su metode korištene.

Dijagnozu provodi urolog. Prilikom pregleda bolesnika utvrđuje opće stanje bolesnika, pregledava kožu i palpira otekline, koje karakteriziraju neke značajke:

• koža na mjestu otekline je blijeda;
• mekan u gustoći;
• mjesto ovisi o stadiju poremećaja;
• najintenzivniji su tijekom dana i povlače se prema večeri.

I pacijent prolazi laboratorijsku dijagnostiku, tijekom koje se provode opći i pregledi. Nefrotski sindrom karakterizira otkrivanje bjelančevina u mokraći, te niske ili povišene razine bjelančevina, albumina i kolesterola u krvi. Određuje se i sposobnost bubrega za filtriranje. Analiza urina provodi se pomoću testa Nechiporenko i Zimnitsky.

Kako bi krv i urin pokazali pouzdane rezultate, najbolje je uzeti testove ujutro, na prazan želudac, nakon što ste prethodno odustali od alkohola i pušenja. Krv se uzima iz kubitalne vene, a urin se prikuplja neposredno nakon noćnog sna.

Hardverski pregled pacijenta sastoji se od:

• biopsija bubrega, tijekom koje se mali dio tkiva organa uzima za istraživanje;
• provodi se kako bi se utvrdila prisutnost malignih neoplazmi u ovom organu - ciste ili kancerogeni tumori;
• Scintigrafija s kontrastom. Određuje se sposobnost bubrega da filtriraju ubrizganu tvar;
• EGC - određuje broj otkucaja srca, nefrotski sindrom karakterizira njegovo smanjenje;
• X-zraka pluća može otkriti nakupljanje tekućine u ovom području i prisutnost krvnih ugrušaka.

Nakon što dobije sve dijagnostičke rezultate, stručnjak propisuje liječenje. Također je važno provesti potpunu diferencijalnu dijagnozu kako bi se isključile slične patologije i propisao ispravan tretman.

Liječenje

Terapija nefrotskog sindroma, slično dijagnozi, nije ograničena na jedan lijek. Pacijentu je propisano:

• glukokortikosteroidni lijekovi - pomažu u smanjenju oteklina, imaju protuupalna i antialergijska svojstva;
• citostatske tvari - sprječavaju povećanje broja patoloških stanica;
• imunosupresivi - propisani za umjetno smanjenje imuniteta, što se smatra normalnim za liječenje ovog poremećaja;
• diuretici su izvrstan način za ublažavanje oteklina;
• uvođenje u krv posebnih otopina određenog volumena i koncentracije, koje se izračunavaju za svaku osobu pojedinačno. Među njima su albumin, tvari koje zamjenjuju plazmu i sama plazma, samo u svježe smrznutom obliku;
• antibiotici, s različitim dozama za djecu i odrasle.

U nekim slučajevima može biti potrebna hospitalizacija pacijenta; to je potrebno:

• utvrditi temeljnu bolest koja je uzrokovala sindrom;
• u slučaju respiratorne disfunkcije;
• za liječenje komplikacija.

Osim toga, pacijentima se propisuje dijeta, ali samo uz određene diferencijalne dijagnostičke pokazatelje:

• izražen edem;
• ovisno o sadržaju proteina u mokraći;
• sposobnost filtracije bubrega.

Dijeta se sastoji od normalizacije metabolizma i sprječavanja edema. Ova metoda liječenja sastoji se od:

• ne konzumira više od tri tisuće kilokalorija dnevno;
• unos hrane treba biti učinjeno u malim obrocima šest puta dnevno;
• isključivanje pržene i začinjene hrane;
• restrikcija soli. Smanjite njegov dodatak hrani (ne više od četiri grama dnevno);
• obogaćivanje hrane proteinima, ugljikohidratima i kalijem;
• smanjenje unosa tekućine na jednu litru.

Namirnice koje se mogu konzumirati u bilo kojoj količini tijekom dijete:

• kruh od mekinja;
• nemasna riba i meso, kuhano na pari ili pečeno u pećnici;
• mliječni i fermentirani mliječni proizvodi, ali samo s niskim udjelom masti;
• kaša i tjestenina;
• ulje;
• povrće i voće, u bilo kojem obliku, osim prženih;
• kompoti, svježi sokovi, voćni napici, biljni i bobičasti čajevi;
• džem, šećer i med.

Tijekom dijete trebali biste se odreći:

• peciva koja su pripremljena s dodatkom soli;
• masna i pržena hrana;
• tvrdi sirevi i masni mliječni proizvodi;
• margarin;
• mahunarke;
• konditorski proizvodi;
• kiseli krastavci;
• luk i češnjak;
• ljuti umaci i začini;
• slatka gazirana pića;
• jak čaj i kava.

Prevencija

Preventivne mjere za nefrotski sindrom uključuju:

(desno odnosno lijevo). Svaki bubreg je u obliku graha i prekriven vlaknastim vlaknima ( vezivno tkivo) i masne kapsule ( školjke), koji štite tkivo bubrega od oštećenja. Unutarnje strane ( medijalne strane) bubrezi su konkavni i nalaze se uz kralježnicu, vanjski ( bočno) – konveksan i okrenut prema stjenkama trbuha i donjeg dijela leđa. Na medijalnoj strani svakog bubrega nalaze se vrata kroz koja krvne žile i živci ulaze u bubrege.

Unutrašnjost bubrega sastoji se od vezivnog tkiva ( intersticij) i sustav stvaranja i izlučivanja mokraće. Ako napravite rez, možete vidjeti da cijeli parenhim bubrega nije homogen. Uključuje takozvanu medulu i korteks, koji se međusobno razlikuju po boji, položaju i gustoći. Korteks zauzima vanjski dio svakog bubrega, relativno je manjeg volumena i gustoće od medule, koja je lokalizirana u središnjem dijelu organa. Kora je žućkastocrvena, medula je plavkastocrvena. Medula se strukturno sastoji od konusnih formacija ( bubrežne piramide), čije su baze usmjerene prema korteksu. Vrhovi ovih piramida usmjereni su prema hilumu bubrega.

Sustav stvaranja i izlučivanja urina, zapravo, počinje u korteksu, gdje se nalazi ogroman broj nefrona - glavnih funkcionalnih jedinica bubrega. Svaki nefron sastoji se od vaskularnog glomerula ( glomeruli), kapsule ( Shumlyansky-Bowman) i tubule. Koroidni glomerul je sustav grananja i opetovano isprepletenih malih arterijskih žila smještenih u kapsuli. Arterijske kapilare u kapsuli okružene su mezangijem ( vrsta vezivnog tkiva). Sama kapsula izgleda kao zdjela ( u koji je uronjen glomerul) i sastoji se od dva lista - vanjskog i unutarnjeg. Vanjski list nastaje međusobnim spajanjem ravnih stanica tvoreći jednoslojnu membranu.

Struktura unutarnjeg lista je malo složenija. Sastoji se od tri školjke. Prva membrana su stanice stijenki kapilara ( endotelne stanice) horoidni glomerul. Druga membrana je bazalna membrana, na koju su pričvršćene endotelne stanice. Ova membrana se nalazi izvan kapilara ( a izvan endotelnih stanica). Treći sloj unutarnjeg sloja Shumlyansky-Bowmanove kapsule je sloj podocita ( posebne epitelne stanice). Lokalizirani su na bazalnoj membrani sa stražnje strane endotelnih stanica. Podociti imaju procese koji prekrivaju kapilare vaskularnog glomerula. Sve tri membrane unutarnjeg sloja Shumlyansky-Bowmanove kapsule čine takozvani glomerularni filter ( prepreka). Kroz njega dolazi do filtracije u svakom nefronu bubrega ( naprezanje) krv ( ulazeći u bubreg preko renalne arterije), što rezultira šupljinom same kapsule ( koji se nalazi između njegovih vanjskih i unutarnjih listova) nastaje primarni urin ( glomerularni ultrafiltrat).

Primarni urin je krvna plazma oslobođena oblikovanih elemenata i velikih molekularnih spojeva ( uglavnom proteini). Da tijelo ne izgubi sve vrijedno ( na primjer, voda, mineralne soli, vitamini, aminokiseline itd.) koji se nalazi u primarnom urinu, mora proći kroz tubularni sustav - posljednju komponentu svakog od nefrona. Reapsorpcija se događa u tubulima ( obrnuto usisavanje) tvari korisne za tijelo iz primarne mokraće natrag u krv. Filtracija i reapsorpcija glavne su funkcije bubrežnih nefrona. Većina tubula nalazi se u bubrežnoj srži. Nakon prolaska kroz sustav tubula primarni urin postupno prelazi u sekundarni urin koji se izlučuje iz tubula ( i, strogo govoreći, iz samih nefrona) u bubrežne čašice, lokalizirane u području vrhova bubrežnih piramida. Međusobno se povezujući, ove čašice ulijevaju se u bubrežnu zdjelicu, kroz koju prolaze sekundarni ( konačni) mokraća prodire dalje u ureter i izlučuje se iz bubrega.

Opskrbu bubrega arterijskom krvlju osiguravaju bubrežne arterije koje se granaju iz trbušne aorte. Venska krv iz bubrega teče kroz bubrežne vene. Te se vene zatim ulijevaju u donju šuplju venu. Limfne žile isporučuju svu limfu u lumbalne limfne čvorove. Inervacija bubrega osigurava se kroz grane bubrežnog pleksusa i živce koji dolaze iz gornjih lumbalnih i donjih torakalnih čvorova.

Uzroci i patogeneza nefrotskog sindroma

Nefrotski sindrom je skup kliničkih i laboratorijskih abnormalnosti koje ukazuju na poremećaj bubrežne funkcije. Karakterizira ga hipoproteinemija ( smanjene razine proteina u krvi), hipoalbuminemija ( smanjenje razine albumina u krvi), proteinurija ( izlučivanje proteina u urinu), edem i ponekad hiperlipidemija ( povećane razine masnoće u krvi).
Nefrotski sindrom nije neovisna bolest. Može se pojaviti u različitim bolestima i patološkim stanjima. Štoviše, nije nužno da oni ( ove bolesti i stanja) izvorno se pojavio u bubrezima. Na primjer, nefrotski sindrom često se javlja kod bolesti krvi, dijabetes melitusa, reumatskih bolesti, sistemskog vaskulitisa ( patologije povezane s vaskularnom upalom) itd. U nekim slučajevima, naravno, može se razviti u pozadini primarnih bolesti bubrega - akutni glomerulonefritis, neke genetske bolesti bubrega ( kongenitalni nefrotski sindrom). U svakom slučaju, glavni mehanizam za pojavu nefrotskog sindroma je oštećenje glomerularnog filtra u bubrežnim nefronima, na pozadini čega je poremećen proces filtracije krvne plazme u bubrezima.

Najčešći uzroci nefrotskog sindroma su:

• kongenitalni nefrotski sindrom;
• akutni glomerulonefritis;
• tubulointersticijski nefritis;
• amiloidoza;
• dijabetes;
• zarazne bolesti;
• reumatske bolesti;
• bolesti krvi;
• sistemski vaskulitis;
• venska tromboza;
• alergijske bolesti;
• trovanja otrovnim tvarima.

Kongenitalni nefrotski sindrom

Kongenitalni nefrotski sindrom ( VNS) je nefrotski sindrom koji se javlja u djece u prva 3 mjeseca života. Osim kongenitalnog, postoji i infantilni ( dječji) nefrotski sindrom, koji se prvi put javlja kod djece u dobi od 4 do 12 mjeseci. Uzroci kongenitalnog i infantilnog nefrotskog sindroma u pravilu su različiti genetski poremećaji, rjeđe infekcije i metabolički poremećaji. Najčešći genetski poremećaji koji izazivaju pojavu kongenitalnog nefrotskog sindroma su mutacije gena za fibrocistin ( policistična bolest bubrega), kolagen tipa IV ( Alportov sindrom), nefrin ( NPHS1 gen), podocin ( NPHS1 gen), WT1 gen ( Denis-Drashov sindrom), PLCE1 gen ( poremećeno lučenje nefrina i podocina), LamB2 gen ( Pearsonov sindrom).

Svi ti geni odgovorni su za pravilan razvoj bubrežnog tkiva tijekom fetalne embriogeneze, kao i za njegovo funkcioniranje nakon rođenja djeteta. Na primjer, mutacija u genu NPHS1 ( Nefrotski sindrom finskog tipa) dovodi do poremećaja stvaranja proteina nefrina u stanicama bubrega, koji služi kao važna komponenta praznina između stabljika podocita ( glomerularne stanice koje prekrivaju arterijske kapilare ulaze u Bowmanovu kapsulu). To je popraćeno destrukturiranjem kapsule i poremećenom filtracijom krvne plazme, što rezultira razvojem nefrotskog sindroma.

Kongenitalni nefrotski sindrom može se razviti u pozadini raznih zaraznih bolesti. Ovo se često opaža kod intrauterinih infekcija ( sifilis, citomegalovirusna infekcija, herpes, rubeola, hepatitis B, toksoplazmoza itd.), oštećujući različite organe fetusa ( uključujući i bubrege) tijekom trudnoće. Kongenitalni nefrotski sindrom također može biti uzrokovan raznim metaboličkim poremećajima ( metabolički poremećaji), kao što je Fabrijeva bolest ( mutacija u genu a-galaktozidaze, što dovodi do taloženja masti u glomerularnoj regiji), kongenitalni oblici hipotireoze ( smanjena funkcija štitnjače), hipoadrenokorticizam ( disfunkcija nadbubrežne žlijezde) i tako dalje.

Akutni glomerulonefritis

Akutni glomerulonefritis je bolest bubrega kod koje dolazi do upale velikog broja glomerula u njima ( glomerula). Razlog za njegov razvoj je poremećaj imunološkog sustava, zbog čega napada vlastito tkivo bubrega. Akutni glomerulonefritis najčešće se javlja nakon streptokoknog faringitisa ( upala sluznice ždrijela). Dok se tijelo bori protiv ove infekcije, patogeni streptokoki se djelomično uništavaju. Preostale bakterijske čestice talože se u glomerulima. Nakon nekoliko tjedana, imunološki sustav može detektirati taložene streptokokne čestice i pokrenuti imunološki odgovor koji uzrokuje upalu glomerula.

Upalne promjene u glomerulima često dovode do oštećenja njihove morfološke strukture i povećanja njihove propusnosti za različite komponente plazme koje inače ne prodiru u primarni urin ( na primjer, velike molekularne bjelančevine, krvne stanice). Stoga je oštećenje bubrega u akutnom glomerulonefritisu često popraćeno znakovima karakterističnim za nefrotski sindrom ( proteinurija, hipoalbuminemija i edem). Osim streptokokne infekcije, akutni glomerulonefritis može biti uzrokovan i infektivnim endokarditisom, rubeolom, upalom pluća, ospicama, malarijom, shistosomijazom, određenim lijekovima itd.

Tubulointersticijski nefritis

Tubulointersticijski nefritis je patologija koja se razvija kao posljedica upale intersticijalnog ( srednji) bubrežnog tkiva, kao i bubrežnih tubula. Uz ovu bolest, funkcija bubrežnih glomerula praktički nije poremećena ( sve do najnaprednijih kliničkih stadija bolesti), tako da nefrotski sindrom nije toliko tipičan za njega. Međutim, postoje slučajevi kada je još uvijek promatrana s tubulointersticijskim nefritisom. Glavni uzroci ove bubrežne patologije su pijelonefritis, leptospiroza, akutna tubularna nekroza ( trenutna smrt epitela bubrežnih tubula), uzrokovane lijekovima, toksinima ( olovo, kadmij), ishemija ( poremećena opskrba krvlju bubrega), zračenje, opstruktivna nefropatija ( patologija u kojoj je normalan protok urina kroz mokraćni trakt poremećen), tuberkuloza itd.

Pojava nefrotskog sindroma kod tubulointersticijalnog nefritisa povezana je sa širenjem upalnog procesa iz bubrežnih tubula i intersticija ( intermedijarno tkivo bubrega) na glomerule. Razvoj upale u glomerulima tada je popraćen kršenjem njihove filtracijske funkcije i prodiranjem viška proteina iz krvne plazme u primarni urin. Osim toga, upalu u glomerulima u tubulointersticijalnom nefritisu također mogu potaknuti isti etiološki čimbenici koji su izazvali pojavu osnovne bolesti. Na primjer, ako je tubulointersticijski nefritis uzrokovan trovanjem bolesnika solima teških metala ( olovo, kadmij), onda mogu poslužiti i kao štetni agensi u odnosu na anatomske strukture bubrežnih glomerula.

Amiloidoza

Amiloidoza je bolest uzrokovana poremećajem metabolizma proteina. Karakterizira ga stvaranje patološkog proteina u tijelu - amiloida, koji se s vremenom taloži u raznim tkivima i organima ( jetra, srce, bubrezi, gastrointestinalni trakt itd.), remeteći njihove osnovne funkcije. Danas su poznati mnogi tipovi amiloidoze, koji se međusobno razlikuju ovisno o podrijetlu amiloidnog proteina. Postoje takozvani genetski uvjetovani tipovi amiloidoze ( npr. ATTR amiloidoza, amiloidoza finskog tipa, amiloidoza AF), kod kojih je pojava amiloida jasno povezana s genetskim mutacijama u određenim proteinima u tijelu. Osim njih, poznati su sekundarni oblici amiloidoze, povezani s različitim bolestima, na primjer, mijelom ( AL amiloidoza), Alzheimerova bolest ( AB amiloidoza), kronična bolest ( AA amiloidoza), tumori ( AE amiloidoza) i tako dalje.

U svim gore navedenim vrstama amiloidoze stvara se abnormalni amiloidni protein koji se taloži u tkivu bubrega i postupno uzrokuje zatajenje bubrega. U početnim fazama dolazi do taloženja amiloida u zoni bazalnih membrana bubrežnih glomerula i njihovog mezangija ( tkivo koje se nalazi između kapilara u kapsulama nefrona). Stalna sedimentacija novih masa amiloida u glomerulima dovodi do poremećaja njihove strukture ( koji je praćen nefrotskim sindromom) i progresivna zamjena normalnih elemenata ( kapilare, mezangij, podociti itd.), tvoreći nefronske kapsule. Nakupljanje amiloida također se može primijetiti u bubrežnom intersticiju ( intermedijarno tkivo bubrega), peritubularni ( u blizini tubula) i perivaskularno tkivo. Tako se u procesu taloženja amiloida uočava mehanička zamjena normalnog bubrežnog tkiva abnormalnim – amiloidom – što rezultira razvojem nefrotskog sindroma.

Dijabetes

Dijabetes melitus je endokrina bolest koja je povezana s apsolutnim ili relativnim nedostatkom hormona inzulina, koji se proizvodi u gušterači i regulira metabolizam u tijelu. Inzulin prvenstveno regulira razinu glukoze u krvi ( Sahara) i snižava svoju razinu ako prijeđe skalu. U dijabetes melitusu se proizvodi ili nedovoljna količina ovog hormona ili je djelovanje inzulina jednostavno neučinkovito na ciljno tkivo ( odnosno ona tkiva na koja bi trebala izvršiti svoje neposredno djelovanje). Stoga dijabetes melitus prati povećanje glukoze u krvi.

Dijabetes melitus može uzrokovati razvoj nefrotskog sindroma. Činjenica je da kod ove endokrine bolesti zbog hiperglikemije ( povećane razine glukoze u krvi) dolazi do glikozilacije ( neenzimsko dodavanje glukoze drugim kemijskim spojevima) razne bjelančevine koje čine različite strukture bubrežnih nefrona ( stijenke kapilara, mezangij, bazalna membrana itd.). To dovodi do povećanja propusnosti glomerularnog filtra za proteine, što je popraćeno otpuštanjem značajne količine u primarni urin i, kao posljedica, razvojem nefrotskog sindroma.

Stvaranje nefrotskog sindroma kod dijabetes melitusa također je olakšano povišenim krvnim tlakom, koji remeti intraglomerularni protok krvi ( krvni tlak unutar glomerula značajno raste, što stvara dodatni stres na stijenkama intraglomerularnih kapilara). Budući da je hiperglikemija stalna pojava kod dijabetes melitusa, glikozilacija proteina u bubrežnim glomerulima postupno napreduje, što stvara preduvjete za razvoj renalne skleroze ( ) i pojava zatajenja bubrega. Sve patološke promjene uočene u bubrezima kod dijabetesa nazivaju se dijabetička nefropatija. To je jedna od komplikacija dijabetes melitusa i ne mora se uvijek pojaviti kod bolesnika koji pate od ove endokrine bolesti.

Zarazne bolesti

Kod nekih zaraznih bolesti uzročnik se može unijeti u bubrege. To se često događa s raznim bakterijama ( tuberkuloza, septički endokarditis, upala pluća, sifilis, apscesi, bronhiektazije, osteomijelitis itd.), virusni ( HIV infekcije itd.) i gljivične ( aktinomikoza) patologije. Prodor patogenih mikroorganizama ( virusi, bakterije, gljivice) u tkivo bubrega obično dolazi putem krvi ( hematogeno). Kada dospiju u bubrege, oštećuju njihove različite strukture tkiva.

Najčešće u takvim slučajevima zahvaćene su stanice glomerularnih kapilara ( endotelne stanice), mezangij i podociti ( glomerularne stanice koje oblažu arterijske kapilare). Budući da su te stanice dio glomerularnog filtra, njihova postupna smrt prati kršenje njegove propusnosti i povećano otpuštanje proteina iz krvne plazme u primarni urin. Upravo je taj mehanizam u pozadini pojave nefrotskog sindroma kod zaraznih bolesti. Također, upalni proces koji se razvija neposredno na mjestu oštećenja endotelnih stanica, mezangija i podocita može igrati određenu ulogu u njegovoj pojavi tijekom infekcija. Kod takve upale često dolazi do oštećenja bazalne membrane glomerularnog filtra, što samo dodatno pojačava prethodno nastale smetnje.

Reumatske bolesti

Nefrotski sindrom se može razviti kod mnogih reumatskih bolesti ( sistemski) bolesti ( na primjer, sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, sistemska sklerodermija, reumatizam itd.). Kod sistemskog lupusa eritematozusa, bubrezi su često zahvaćeni zbog taloženja imunoloških kompleksa ( veza između protutijela i antigena – organizmu strana molekula) u području bubrežnih glomerula. Akumulacija takvih kompleksa dovodi do razvoja imunoupalnog odgovora tijela, oštećenja anatomskih struktura glomerula i razvoja nefrotskog sindroma.

Pojava ovog sindroma kod reumatoidnog artritisa, u većini slučajeva, povezana je ili sa sekundarnom renalnom amiloidozom, u kojoj dolazi do začepljenja bubrežnih glomerula abnormalnom bjelančevinom - amiloidom, ili s oštećenjem glomerularnog tkiva antireumaticima. Kod sistemske sklerodermije, nefrotski sindrom se razvija kao rezultat poremećaja u interakciji stanica imunološkog sustava sa stanicama drugih tkiva ( krvožilni, vezivni, bubrežni itd.), što dovodi do pojave upalnih procesa u glomerulima i njihove skleroze ( zamjenjujući ih vezivnim nefunkcionalnim tkivom).

Zapravo, reumatske bolesti pridonose razvoju upalnih reakcija u glomerulima, koje su popraćene poremećajem propusnosti glomerularnog filtra i razvojem nefrotskog sindroma. Zapravo, u takvim slučajevima se razvija glomerulonefritis ( bolest u kojoj se opaža difuzna upala bubrežnih glomerula), a ovaj glomerulonefritis ima dug tijek i nije akutan, već kroničan. Kronični glomerulonefritis ponekad može dugo trajati bez ikakvih simptoma. Glavna opasnost od ove bolesti je da s vremenom može dovesti do kroničnog zatajenja bubrega. Stoga bi svi bolesnici s reumatskim bolestima trebali povremeno kontrolirati funkcionalno stanje svojih bubrega.

Bolesti krvi

Nefrotski sindrom može se pojaviti s određenim bolestima krvi, na primjer, limfogranulomatozom, mijelomom, miješanom krioglobulinemijom, talasemijom, anemijom srpastih stanica itd. S limfogranulomatozom ( tumor koji se razvija iz stanica limfnog sustava) bubrezi su rijetko pogođeni, ali ako se to dogodi, onda najvjerojatnije ova krvna bolest već dugo muči pacijenta. Obično se oštećenje bubrežnog tkiva opaža u stadijima 3 ili 4 ( završna faza) limfogranulomatoza, u kojoj je u patološki proces uključen ne samo limfni sustav, već i mnogi drugi organi ( osim bubrega), što je povezano sa širenjem tumorskih stanica po tijelu. Kada dospiju u tkivo bubrega, takve se stanice aktivno razmnožavaju i zamjenjuju normalno tkivo malignim tkivom, zbog čega dolazi do poremećaja unutarnje strukture bubrega i razvoja nefrotičkog sindroma.

Za multipli mijelom ( zloćudni tumor plazma stanica – posebnih krvnih stanica) razvija se takozvana mijelomska nefropatija, koju karakterizira oštećenje intrarenalnih struktura zbog prodiranja abnormalnih mijelomskih proteina u njih ( paraproteini), koje luče stanice plazmacitoma ( tumor mijeloma). Oštećenje bubrega kod multiplog mijeloma često prati nefrotski sindrom, nefroskleroza ( zamjena bubrežnog tkiva vezivnim tkivom) i zatajenje bubrega. S mješovitom krioglobulinemijom, specifične proteinske molekule, krioglobulini, talože se na stijenkama krvnih žila bubrežnih glomerula, što pokreće lokalno pokretanje upalnih reakcija ( preko sustava komplementa), što je popraćeno oštećenjem glomerularnog filtra i razvojem nefrotskog sindroma u bolesnika. Pojava krioglobulina uzrokovana je poremećajem u radu stanica imunološkog sustava koji se javlja tijekom određenih virusnih infekcija ( hepatitis B, hepatitis C, infekcija citomegalovirusom, infektivna mononukleoza itd.).

Razvoj nefrotskog sindroma kod talasemije ( genetska bolest povezana s poremećenim stvaranjem hemoglobina) uzrokovana je oštećenjem glomerula, na pozadini povremenog nakupljanja željeza u njima, nastalog tijekom razgradnje patoloških crvenih krvnih stanica. Za anemiju srpastih stanica ( bolest u kojoj dolazi do poremećaja u stvaranju normalnog hemoglobina) često dolazi do tromboze u bubrezima ( začepljenja krvnih žila), zbog smanjene otpornosti crvenih krvnih stanica na uništenje. U pozadini tromboze u glomerulima, protok krvi je često poremećen, što često dovodi do hiperfiltracije ( povećana filtracija) plazma kroz glomerularni filter i pojava nefrotskog sindroma.

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis je skupina bolesti kod kojih se uočava upala stijenki krvnih žila u različitim tkivima i organima. Bubrežne žile su najčešće oštećene kod nekoliko sistemskih vaskulitisa ( poliarteritis nodosa, Henochova Schonleinova purpura i Wegenerova granulomatoza). Mehanizam nastanka sve tri patologije povezan je s poremećajem imunološkog sustava. Na primjer, Henochova Schonleinova purpura nastaje kao posljedica taloženja imunoloških kompleksa na stijenkama krvnih žila, uslijed čega se aktivira sustav komplementa koji pokreće lokalnu upalnu reakciju i potiče ih ( stijenke posuda) šteta. Podrijetlo samih imunoloških kompleksa još nije točno utvrđeno, pretpostavlja se da bi to mogle biti molekule koje su ostale u tijelu bolesnika nakon određenih bolesti ( alergije, streptokokna infekcija, infekcija mikoplazmom itd.).

Mehanizam razvoja upale stijenki bubrežnih žila kod nodoznog poliarteritisa općenito je sličan onome opaženom kod Henoch Schönleinove purpure, međutim, pojava imunoloških kompleksa u ovoj patologiji može biti povezana i s nekim drugim virusima ( na primjer, virus hepatitisa B, virus hepatitisa C, HIV infekcija, citomegalovirus) ili određene lijekove ( pripravci bizmuta, antibiotici, sulfonamidi itd.). Patogenetski mehanizam nastanka Wegenerove granulomatoze još je složeniji. Ne uključuje samo oborine ( taloženje) na stijenkama krvnih žila glomerula imunoloških kompleksa, ali i raznih poremećaja međudjelovanja između stanica imunološkog sustava. Neutrofili imaju važnu ulogu u oštećenju stijenki krvnih žila kod ove bolesti ( krvne stanice), koji se nakupljaju u području bubrežnih glomerula i proizvode razne enzime koji na njih štetno djeluju. Oštećenje krvnih žila kod sva tri tipa sistemskog vaskulitisa dovodi do poremećaja propusnosti glomerularnog filtra i razvoja nefrotskog sindroma.

Venska tromboza

Nefrotski sindrom može se otkriti u bolesnika s trombozom velikih venskih žila ( donja šuplja vena, bubrežne vene). Takve tromboze česta su pojava kod bolesti i stanja povezanih s poremećajima zgrušavanja krvi ( uzimanje oralnih kontraceptiva, trudnoća, urođene bolesti sustava zgrušavanja krvi itd.). Osim toga, tromboza se povremeno opaža kod zatajenja srca, sistemskog vaskulitisa, tumorskih bolesti ( kada su venske žile stisnute izvana malignim formacijama).

S trombozom u venskim žilama, protok krvi je poremećen, što pridonosi stagnaciji krvi i retrogradnom ( suprotno) povećani tlak u bubrežnim arterijama. Povećanje tlaka u glomerularnom arterijskom sustavu dovodi do širenja stijenki krvnih žila i povećane filtracije plazme. Stoga je tromboza velikih venskih žila, kao što su donja šuplja vena, bubrežne i druge vene, vrlo često povezana s nefrotskim sindromom. Ostali uobičajeni uzroci tromboze u ovim venama uključuju maligne tumore bubrega, metastaze, tešku dehidraciju ( kod djece), aneurizma aorte, teška trauma, sepsa, peritonitis ( upala peritoneuma), antifosfolipidni sindrom itd.

Alergijske bolesti

Za neke alergijske patologije ( na primjer, peludna groznica, alergije na hranu, kozmetiku, alergijske reakcije koje se javljaju nakon uboda insekata itd.) ponekad se može razviti nefrotski sindrom. Mehanizam njegove pojave općenito je sličan onom koji se javlja kod reumatoidnih bolesti ( na primjer, sistemski eritematozni lupus) i nastaje nakupljanjem imunoloških kompleksa na stijenkama krvnih žila bubrežnih glomerula, uslijed čega dolazi do njihovog imunoupalnog oštećenja, što dovodi do poremećaja normalne propusnosti glomerularnog filtra i hiperfiltracije ( povećana filtracija) tekući dio krvi kroz njega. Za razliku od sistemskog eritemskog lupusa, kod alergijskih bolesti oštećenje glomerula je najčešće privremeno. Nefrotski sindrom odmah ( ili nakon kratkog vremenskog perioda) nestaje nakon eliminacije alergena ( etiološki faktor koji je izazvao alergiju).

Otrovanje otrovnim tvarima

Otrovanje otrovnim tvarima često dovodi do oštećenja bubrega i razvoja nefrotskog sindroma. To se često opaža kada razni pesticidi i toksični otrovi uđu u tijelo pacijenta ( etilen glikol, oksalna kiselina, arsen, octena kiselina, krom, olovo, radioaktivni elementi, bakar sulfat, arzin itd.). U rijetkim slučajevima, korištenje određenih lijekova ( na primjer, lijekovi protiv epilepsije, bizmutni lijekovi, zlato, živa, antibiotici, antikoagulansi, sulfonamidi, vitamini, D-penicilamin) također može uzrokovati nefrotski sindrom.

Mehanizam razvoja samog nefrotskog sindroma u slučaju trovanja otrovnim tvarima uvijek ovisi o njihovoj vrsti. Na primjer, trovanje tvarima koje sadrže živu popraćeno je oštećenjem staničnog disanja glomerularnih stanica bubrega, što neizbježno dovodi do njihove smrti. U slučaju trovanja octenom kiselinom, bakrenim sulfatom, arzinom, koji su po svojoj prirodi hemolitički otrovi ( odnosno tvari koje uništavaju crvena krvna zrnca), dolazi do prekomjernog taloženja slobodnog hemoglobina ( oslobađa kada se crvena krvna zrnca raspadnu) u području glomerularnih filtera, što dovodi do nefrotskog sindroma.

Oštećenje bubrežnog tkiva toksičnim tvarima naziva se toksična nefropatija. Može biti akutna ili kronična. Akutna toksična nefropatija obično dovodi do razvoja akutnog glomerulonefritisa ( upala glomerula bubrega), a zatim do akutnog zatajenja bubrega. Kroničnu nefropatiju prati pojava kroničnog glomerulonefritisa i kroničnog zatajenja bubrega. Nefrotski sindrom kod toksične nefropatije uzrokovan je upravo akutnim ili kroničnim glomerulonefritisom.

Klasifikacija nefrotskog sindroma

Nefrotski sindrom je dva tipa - primarni i sekundarni. Podjela na ove vrste je zbog temeljnog uzroka njegovog razvoja. Primarni nefrotski sindrom uzrokovan je bolešću bubrega. U sekundarnom tipu, nefrotski sindrom pojavljuje se zbog prisutnosti patologija u pacijenta koji prvenstveno utječu na druge organe, a ne na bubrege. Postoji i klasifikacija nefrotskog sindroma ovisno o stupnju njegovog odgovora na liječenje hormonskim lijekovima ( prednizon). U ovoj se klasifikaciji nefrotski sindrom dijeli na tipove otporne na steroide i one osjetljive na steroide.

Primarni nefrotski sindrom

Primarni nefrotski sindrom razvija se s akutnim ili kroničnim glomerulonefritisom ( upala glomerula bubrega) i neke genetske bolesti bubrega ( kongenitalni nefrotski sindrom). Idiopatski nefrotski sindrom također se klasificira kao primarni nefrotski sindrom. Kod idiopatskog nefrotskog sindroma uzrok oštećenja bubrega nije poznat.

Sekundarni nefrotski sindrom

Sekundarni nefrotski sindrom javlja se uz razne bolesti drugih organa i tkiva, na primjer, alergije, sistemski vaskulitis, trovanje toksičnim tvarima, venska tromboza, bolesti krvi, dijabetes melitus, amiloidoza, zarazne i reumatske bolesti, tubulointersticijski nefritis. Oštećenje bubrežnog tkiva u ovim patologijama nije uvijek popraćeno nefrotskim sindromom, au nekim slučajevima bubrezi uopće nisu zahvaćeni, stoga se vjeruje da je razvoj ovog sindroma u ovim patologijama sekundaran.

Nefrotski sindrom otporan na steroide

Nefrotski sindrom otporan na steroide je nefrotski sindrom koji ne nestaje kod ljudi ( nije u remisiji) nakon osmotjedne terapije steroidima s prednizonom.

Nefrotski sindrom osjetljiv na steroide

Nefrotski sindrom osjetljiv na steroide ( SCNS) primjećuje se kod onih pacijenata koji imaju pozitivan odgovor na liječenje prednizolonom. Obično remisija ( nestanak simptoma i znakova bolesti) Ovaj sindrom se javlja nakon 2 do 4 tjedna liječenja steroidima. U nekim slučajevima, razdoblje se može produžiti na 4-8 tjedana. Recidivi ( ponovna pojava simptoma i znakova bolesti) nefrotski sindrom se može pojaviti nakon što tijekom liječenja dođe do remisije ili se uopće ne mora pojaviti.

Nefrotski sindrom osjetljiv na steroide dijeli se na nekoliko tipova ( bez relapsa, rijetko relapsa, često relapsa, ovisno o steroidima). S ne-rekurentnim SSNS-om, relapsi bolesti se ne pojavljuju, remisija patologije je vrlo duga. Kod SSNS-a koji se rijetko ponavlja, recidivi se javljaju manje od dva puta svakih 6 mjeseci, a kod SSNS-a koji se često ponavlja, recidivi se javljaju najmanje dva puta svakih šest mjeseci. U SSNS-u ovisnom o steroidima, pojava recidiva obično je povezana s prekidom hormonske terapije prednizolonom; ponekad takvi recidivi mogu biti posljedica smanjenja doze lijeka ( prednizon) uzetih tijekom liječenja.

Simptomi nefrotskog sindroma

Jedini specifičan simptom nefrotskog sindroma je oteklina. Ostali simptomi ( na primjer, mučnina, povraćanje, bol u srcu, slabost, smanjena izvedba, otežano disanje, poremećeni rast i razvoj itd.), koji se mogu pojaviti u bolesnika s ovom patologijom, klasificiraju se kao njezine nespecifične manifestacije. Ovi simptomi su aditivni. Oni se mogu, ali i ne moraju pojaviti s njim. Otok uvijek služi kao jedan od obveznih kliničkih kriterija za nefrotski sindrom.
Poteškoća u dijagnosticiranju nefrotskog sindroma je u tome što je ovaj sindrom više laboratorijski nego klinički, jer se većina njegovih znakova utvrđuje laboratorijskim pretragama i ne prepoznaje se tijekom rutinskog pregleda bolesnika. Stoga, da bi se utvrdila činjenica da pacijent ima nefrotski sindrom, nije dovoljno samo otkriti oteklinu na njegovom tijelu. U takvim slučajevima mora propisati potrebne laboratorijske pretrage.

Glavni simptomi uočeni u bolesnika s nefrotskim sindromom

Simptom	Mehanizam pojave ovog simptoma	Kako se manifestira ovaj simptom?
Edem	U nefrotskom sindromu, tijelo pacijenta gubi ogromne količine proteina putem bubrega. Ovaj protein dolazi u urin iz krvne plazme. Takvi stalni gubici popraćeni su smanjenjem količine bjelančevina u krvi. Jedna od funkcija proteina plazme je održavanje onkotskog tlaka krvi. Ovaj tlak određuje u kojem će se smjeru kretati intravaskularna tekućina. Što je manje proteina u plazmi, niži je onkotski tlak. Ako je onkotski tlak u krvnim žilama nizak, tekućina se u njima ne zadržava dugo i napušta ih, a zatim ulazi u međustanične prostore ( jer je u njima tlak veći) razna tkiva bogata potkožnim masnim tkivom, što rezultira stvaranjem edema.	Ozbiljnost edema obično korelira ( vezan) s određenim stupnjem proteinurije ( odnosno intenzitet pacijentovog gubitka bjelančevina urinom). Otok se, u pravilu, prvo javlja na području lica, kapaka, donjeg dijela leđa i genitalija. Dalje se oteklina širi na ruke i noge, rjeđe na trup. Stopa pojave i distribucija edema može varirati. Mogu se razviti trenutno, doslovno preko noći, ili se mogu pojaviti postupno tijekom nekoliko dana, tjedana pa čak i mjeseci. Pri palpaciji otečena koža je meka ( labavo). Ako ga pritisnete, odmah nakon toga na mjestu udubljenja nastaje rupa. Područja edema u nefrotskom sindromu lako se pomiču. Otok vanjskih spolnih organa otežava mokrenje.
Otkucaji srca	U većine bolesnika s nefrotskim sindromom tekućina se nakuplja ne samo izvana ( ispod kože), uzrokujući periferne edeme, ali iu raznim šupljinama tijela. Ako dođe do nakupljanja tekućine u perikardijalnoj šupljini ( srčana vreća), tada pacijent osjeća lupanje srca i bolove u predjelu srca. Nakupljanje tekućine u prsnoj šupljini ( hidrotoraks) uzrokuje kratak dah. Tekućina koja ulazi u trbušnu šupljinu doprinosi razvoju ascitesa i pojavi mučnine, povraćanja, proljeva i nadutosti.	Srčani simptomi ( bol, lupanje srca), nešto su rjeđi nego iz gastrointestinalnog trakta ( mučnina, povraćanje, proljev) i pluća ( dispneja). Intenzitet ovih simptoma uvijek je individualan i uvelike je određen stupnjem proteinurije. Redoslijed pojavljivanja svih ovih simptoma može varirati. Gastrointestinalni simptomi obično se javljaju nakon jela. Otežano disanje, bolovi u srcu i lupanje srca prisutni su u bolesnika kako u mirovanju tako i tijekom tjelesne aktivnosti.
Bol u predjelu srca
dispneja
Mučnina
Povraćanje
Proljev
Trganje	Pojava suzenja uzrokovana je otokom konjunktive ( sluznica) oko.	Suzne oči su povremeni simptom nefrotskog sindroma.
Poremećaji rasta i razvoja	Poremećaj rasta i razvoja javlja se kao posljedica raznih metaboličkih poremećaja koji se mogu prepoznati u nefrotskom sindromu. Na primjer, s ovom patologijom smanjuje se količina mikroelemenata u tijelu ( željezo, cink, kobalt) i makroelementi ( kalcij), igrajući veliku ulogu u razvoju i rastu različitih tkiva ( kosti, živčani sustav, koža, hrskavica itd.).	Poremećaji rasta i razvoja prilično su jasno uočeni kod djece koja dugo pate od nefrotskog sindroma. Takva djeca često zaostaju za svojim vršnjacima u razvoju, kako u općem tjelesnom tako iu intelektualnom smislu.
tetanija	Kod nefrotskog sindroma zbog poremećaja metabolizma kalcija ( ima ga vrlo malo u krvi) mogu se primijetiti konvulzivni napadi ( tetanija). Hipokalcijemija ( smanjenje kalcija u krvi) nastaje kao posljedica metaboličkog poremećaja metabolita ( proizvodi razmjene) vitamin D u tijelu, koji je uključen u regulaciju metabolizma fosfora i kalcija.	Tetanija se ne javlja kod svih bolesnika. Češće se opaža u djece i kombinira se sa znakovima osteomalacije i osteoporoze ( usporavanje rasta i razvoja kostiju, njihova pretjerana krhkost, deformacija kostura, razvoj prijeloma, pojava bolova u kostima i mišićima itd.).
Bljedoća kože	Bljedilo kože, glavobolja, smanjena radna sposobnost i slabost pojavljuju se kod nefrotskog sindroma zbog prisutnosti anemije ( smanjenje količine hemoglobina i crvenih krvnih stanica u krvi).	Ovi su simptomi prilično česti u bolesnika s nefrotskim sindromom. Javljaju se povremeno ili su im stalno prisutne. Njihov intenzitet je uvijek individualan.
Glavobolja
Smanjena radna sposobnost
Slabost
Dobitak na težini	Debljanje je uzrokovano nakupljanjem dodatne tekućine u potkožnom masnom tkivu i raznim šupljinama tijela ( prsa, trbuh itd.).	Do povećanja tjelesne težine dolazi jer se slobodna tekućina nakuplja u tkivima. Brzina njegova porasta ne može se predvidjeti jer ovisi o mnogim čimbenicima ( ishrana pacijenta, prisutnost dodatnih bolesti, ozbiljnost nefrotskog sindroma itd.).
Distrofične promjene na koži i njezinim dodacima	Distrofične promjene na koži i njezinim dodacima ( nokti, kosa) kod nefrotskog sindroma uzrokovani su poremećajima u metabolizmu mikroelemenata ( cink, željezo, kobalt, bakar) i smanjenje njihove koncentracije u krvi.	Koža s nefrotskim sindromom je suha, hrapava i često se ljušti. Na njoj se vide pukotine. Kosa i nokti postaju lomljivi i bez sjaja.

Znakovi nefrotskog sindroma

Nefrotski sindrom karakterizira pojava određenih simptoma kod bolesnika. Gotovo svi ovi znakovi odnose se na laboratorijske pokazatelje, pa se utvrđuju provođenjem posebnih studija. Glavne promjene uočene u nefrotskom sindromu mogu se identificirati pomoću kompletne krvne slike, biokemijskog testa krvi, pregleda hemostatskog sustava i opće analize urina. Glavni znak nefrotskog sindroma u općoj analizi urina je masivna proteinurija ( izlučivanje proteina u urinu), kod kojih bi ukupni sadržaj bjelančevina u mokraći trebao biti veći od 3,0 - 3,5 grama dnevno. Takvi gubici proteina jedan su od glavnih kriterija za nefrotski sindrom u odraslih ( osim edema, hipoproteinemija i hipoalbuminemija).

U djece se stupanj proteinurije izračunava na temelju njihove tjelesne težine. U nefrotskom sindromu, količina proteina koju njihovi bubrezi izgube trebala bi biti veća od 50 mg po kilogramu tjelesne težine dnevno. Osim proteinurije, leukociturija se često može uočiti u općoj analizi urina u nefrotskom sindromu ( pojava leukocita u urinu) i hematurija ( pojava crvenih krvnih stanica u urinu). Hiperaminoacidurija je mnogo rjeđa ( ), glukozurija ( ), hiperfosfaturija ( ).

Glavni znakovi nefrotskog sindroma u biokemijskom testu krvi su hipoproteinemija ( ), hipoalbuminemija ( smanjenje albumina u krvi), hiperlipidemija ( ), i sekundarni - povećanje uree, smanjenje količine željeza, cinka, kobalta, kalcija u krvi. Pojava hipoproteinemije u nefrotskom sindromu nije uzrokovana samo oštećenjem glomerularnog filtra i izravnim gubitkom proteina plazme u urinu, što se opaža kod svih bolesti koje uzrokuju ovaj sindrom. Dio proteina plazme u nefrotskom sindromu uklanja se iz vaskularnog sloja i podvrgava se intenzivnom katabolizmu ( proces raspadanja) u različitim tkivima. Osim toga, s ovim sindromom, puno proteina, kao rezultat razvoja perifernog edema, nastoji napustiti krvne žile u intersticijski ( međustanični) tekstil.

Ukupni sadržaj proteina u krvnom serumu u nefrotskom sindromu smanjuje se na 25-40 g / l. Takve promjene ukazuju na prilično izražen stupanj hipoproteinemije. Mehanizmi razvoja hipoalbuminemije u nefrotskom sindromu slični su onima koji uzrokuju pojavu hipoproteinemije. Koncentracija albumina u krvnoj plazmi s ovom patologijom može pasti na 8-35 g / l. Budući da albumini obavljaju mnoge važne funkcije u krvožilnom sustavu ( npr. prenose hormone, lijekove, minerale, vežu razne toksične metabolite i prenose ih u jetru itd.), tada pad njihove koncentracije dovodi do metaboličkih poremećaja ( metabolizam) po cijelom tijelu. Albumin također pomaže u održavanju onkotskog tlaka krvi. Stoga njihovo smanjenje prati još veći porast perifernog edema.

Hiperlipidemija ne služi kao polazna vrijednost ( neobavezan) kriterij za postavljanje dijagnoze nefrotskog sindroma, ali je jedan od glavnih ( vrlo često, ali se ne događa uvijek) njegove znakove. Hiperlipidemija je opći izraz za povećanje količine masti u krvi pacijenta, ali u svojoj biti uključuje abnormalne promjene nekoliko parametara ( od kojih neki uključuju ne samo masti). Konkretno, kod nefrotskog sindroma dolazi do povećanja razine ukupnog kolesterola u krvi, neesterificiranih masnih kiselina, triglicerida i lipoproteina niske gustoće ( LDL), apoprotein B.

Podrijetlo hiperlipidemije u ovom sindromu objašnjava nekoliko teorija. Glavni je onaj koji se temelji na mehanizmu hipoalbuminemije. Činjenica je da hipoalbuminemija potiče sintezu u jetri povećane količine proteina krvne plazme i posebnih transportera ( lipoproteini), koji prenose masti u krvi. Budući da pacijent ima nefrotski sindrom, većina proteina proizvedenog u jetri gubi se putem bubrega ( dok povećana količina lipoproteina u krvi traje i postupno raste, što neizravno pridonosi nakupljanju masnoća).

Druga teorija sugerira da je hiperlipidemija u nefrotskom sindromu djelomično posljedica poremećenih procesa razgradnje ( katabolizam) masti, zbog poremećaja određenih enzima ( na primjer, lipoproteinske lipaze) odgovoran za ovaj proces. Prisutnost hiperlipidemije u nefrotskom sindromu ima štetan učinak na stanje kardiovaskularnog sustava ( potiče razvoj ateroskleroze) i pogoršava prognozu samog sindroma, jer povećan sadržaj masti u krvi u konačnici dovodi do njihovog taloženja u strukturama bubrežnih glomerula ( posebno one koje su oštećene). Nakupljanje masti u glomerulima potiče razvoj upalnih i sklerotičnih promjena u njima, što pridonosi jačanju nefrotskog sindroma.

Promjene u hemostatskom sustavu ( odnosno sustav zgrušavanja krvi) u nefrotskom sindromu utječu na njegovu staničnu i plazmakoagulacijsku vezu. Ako govorimo o promjenama u staničnoj jedinici, onda se ovdje uglavnom promatraju patološke promjene u trombocitima, koji stječu povećanu sposobnost adhezije ( prianjanje na bilo koju površinu, obično na vaskularni endotel) i na agregaciju ( trombociti koji se lijepe zajedno). To je uzrokovano povećanjem količine fibrinogena u krvnoj plazmi, kao i hiperlipidemijom ( povećana količina masnoća u krvi), hipoalbuminemija ( smanjenje količine albumina u krvi) i smanjenje proizvodnje dušikovog oksida u vaskularnim endotelnim stanicama, što sprječava pretjeranu agregaciju trombocita.

U vezi plazma-koagulacija hemostaze, osim povećanja fibrinogena koji je već spomenut gore, povećava se i koncentracija nekih faktora koagulacije u krvi ( ). Osim funkcioniranja sustava zgrušavanja krvi u nefrotskom sindromu, poremećen je i rad antikoagulacijskog sustava, koji je inače u ravnoteži sa sustavom zgrušavanja i kontrolira njegovu aktivnost. Do poremećaja u antikoagulantnom sustavu dolazi u sustavu fibrinolize koji je odgovoran za razgradnju ( resorpcija) novi krvni ugrušci u krvnim sudovima. Ti su poremećaji uzrokovani gubitkom urinom glavnih komponenti sustava fibrinolize ( uglavnom plazminogen). Kod nefrotskog sindroma bolesnik gubi dovoljnu količinu prirodnih antikoagulansa putem bubrega ( antitrombin III, protein S), sprječavajući stvaranje krvnih ugrušaka u krvnim žilama. Zbog tako opsežnih i ozbiljnih promjena u hemostatskom sustavu, bolesnici s nefrotskim sindromom vrlo često imaju trombozu dubokih vena nogu, bubrežnih vena, koronarnih arterija i tromboembolijskih komplikacija ( najčešće - plućna embolija - PE).

Dijagnoza nefrotskog sindroma

Dijagnoza nefrotskog sindroma postavlja se na temelju kliničkih rezultata ( uzimanje anamneze, palpacija, pregled bolesnika) i laboratorij ( opći, biokemijski test krvi, opći test urina, proučavanje stanja hemostatskog sustava) istraživanje. Važan dio dijagnosticiranja ovog sindroma je utvrđivanje njegovog uzroka ( budući da nefrotski sindrom nije samostalna bolest, već se pojavljuje na pozadini raznih drugih bolesti). U tu svrhu propisane su ne samo metode koje se koriste za dijagnosticiranje samog nefrotskog sindroma, već i neke druge pretrage, na primjer, metode istraživanja zračenja ( ultrazvuk, kompjutorizirana tomografija, magnetska rezonancija), druge laboratorijske pretrage ( imunološki, genetski test krvi, test urina prema Nechiporenko, prema Zimnitsky, itd.), biopsija bubrega, elektrokardiogram ( EKG), urografija, scintigrafija, plućna radiografija itd. Ove dodatne studije pomažu ne samo u otkrivanju temeljne patologije, već iu utvrđivanju različitih komplikacija nefrotskog sindroma.

Metode dijagnosticiranja nefrotskog sindroma

Naziv metode	Metodologija	Koje znakove nefrotskog sindroma otkriva ova metoda?
Uzimanje anamneze	Povijest ( anamnestički podaci) je informacija koju liječnik dobije prilikom ispitivanja pacijenta tijekom liječničke konzultacije. Anamnestički podaci uključuju ne samo pacijentove pritužbe, već i druge važne podatke o okolnostima nastanka bolesti, kliničkom tijeku, kao i životnim uvjetima samog bolesnika.	U procesu prikupljanja anamneze možete otkriti glavne simptome nefrotskog sindroma ( na primjer, oticanje, mučnina, povraćanje, bol u srcu, slabost, smanjena izvedba, otežano disanje, poremećaj rasta i razvoja itd.), redoslijed njihovog pojavljivanja i intenziteta. Važan korak u prikupljanju anamneze je utvrditi da li pacijent ima bolesti bubrega ili gušterače ( šećerna bolest), krvnih žila, reumatskih bolesti te uzimanja raznih otrovnih tvari koje bi mogle pridonijeti razvoju nefrotskog sindroma.
Pregled bolesnika	Pacijenta pregledava liječnik tijekom konzultacija. Bit metode je vizualni pregled vanjske kože pacijentovog tijela kako bi se identificirale abnormalne promjene.	Kod nefrotskog sindroma promjene se najčešće nalaze na koži i njezinim derivatima ( kosa, nokti), mišićni sustav, zglobovi. Koža bolesnika obično je otečena, s distrofičnim promjenama ( ljuskavo, ispucano, blijedo, suho), kosa i nokti su lomljivi i bez sjaja. Nakon što se oteklina smanji, može se otkriti atrofija mišića ( smanjenje mišićne mase). Neki se zglobovi mogu povećati zbog nakupljanja tekućine u njima.
Palpacija	Palpacija ( palpacija) liječnik tijekom pregleda pregledava određena područja tijela pacijenta.	Glavni znakovi koji se mogu otkriti palpacijom su hepatomegalija ( povećanje jetre) i oteklina. Edem je glavni klinički znak nefrotskog sindroma. Neka oteklina se možda neće otkriti tijekom normalnog vizualnog pregleda. U takvim slučajevima pomaže palpacija. Liječniku je to potrebno kako bi razjasnio prirodu edema. Edem u nefrotskom sindromu je mekan, lako se pomiče i ima konzistenciju poput tijesta.
Opća analiza krvi	Krv za opću i biokemijsku analizu krvi uzima se iz lakatne vene, ujutro, natašte. Zatim se dostavlja u laboratorij, gdje se analizira u posebnim biokemijskim i hematološkim analizatorima.	Opća analiza krvi za nefrotski sindrom može otkriti anemiju ( smanjenje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina), povećanje ESR ( sedimentacija eritrocita), eozinofilija ( povećane razine eozinofila u krvi), leukocitoza ( povećanje broja bijelih krvnih stanica) i limfocitoza ( povećanje broja limfocita).
Kemija krvi		Biokemijski test krvi pomaže otkriti određene promjene u biokemijskom sastavu krvi pacijenta, na primjer, hipoproteinemija ( smanjenje ukupnih proteina u krvi), hipoalbuminemija ( smanjenje albumina u krvi), povećanje koncentracije kolesterola, neesterificiranih masnih kiselina, triglicerida, lipoproteina niske gustoće ( LDL), apoprotein B, urea, kreatinin, smanjena količina željeza, cinka, kobalta, kalcija.
Opća analiza urina	Prikupljanje urina provodi se ujutro. Urin treba skupljati u sterilne plastične posude od 200 ml. Sakupljeni urin se potom mora dostaviti u laboratorij, gdje će se biokemijski i mikroskopski analizirati.	Glavni znak nefrotskog sindroma u općoj analizi urina kod odraslih je jaka proteinurija ( izlučivanje proteina u urinu), kod kojih ukupni sadržaj proteina u urinu prelazi 3,0 - 3,5 grama dnevno. U djece bi proteinurija, karakteristična za nefrotski sindrom, trebala doseći 50 mg/kg tjelesne težine/dan ili više. Ponekad se uz ovaj sindrom javlja leukociturija ( pojava leukocita u urinu), hematurija ( pojava crvenih krvnih stanica u urinu), hiperaminoacidurija ( izlučivanje povećanih količina aminokiselina urinom), glukozurija ( povećane razine glukoze u urinu), hiperfosfaturija ( izlučivanje povećanih količina fosfata urinom).
Proučavanje sustava hemostaze	Za proučavanje sustava hemostaze, venska krv se uzima natašte iz ulne vene ujutro. Nakon toga krv se stavlja u posebne uređaje ( koagulometri i agregometri), koji izračunavaju glavne pokazatelje sustava hemostaze.	Kod nefrotskog sindroma, povećanje adhezije i agregacije trombocita, hiperfibrinogenemija ( povećanje količine fibrinogena u krvi), povećane koncentracije nekih faktora koagulacije ( II, V, VII, VIII, XIII, von Willebrandov faktor), smanjenje plazminogena, antitrombina III i proteina S. Trombocitoza ( povećanje broja trombocita) rijetko se otkriva u nefrotskom sindromu.

Liječenje nefrotskog sindroma

Liječenje nefrotskog sindroma treba provoditi u tri glavna područja. Prvo treba liječiti temeljnu patologiju ( na primjer, alergije, dijabetes, zarazne bolesti itd.), što je izazvalo pojavu ovog sindroma. Doziranje svih lijekova i njihov izbor u takvim slučajevima ovisi o bolesti koja je uzrokovala nefrotski sindrom, njezinoj težini, težini samog sindroma, općem stanju bolesnika, prisutnosti poremećene funkcije različitih organa u tijelu. pacijent ( srce, bubrezi, jetra, crijeva itd.), njegove godine itd.
Drugi smjer liječenja je simptomatska i patogenetska terapija samog sindroma, koja je usmjerena na uklanjanje edema i smanjenje proteinurije ( izlučivanje proteina u urinu), uspostavljanje ravnoteže lipida i održavanje normalnog funkcioniranja hemostatskog sustava.

Za smanjenje edema propisuju se diuretici ( furosemid, veroshpiron). Ponekad diuretici ( diuretici) propisuju se zajedno s pripravcima dekstrana ( reopoliglukin i reogluman), koji poboljšavaju mikrocirkulaciju i zamjenjuju plazmu. Za vrlo teške edeme propisuje se albumin bez soli ( za korekciju ukupne razine proteina u krvnoj plazmi). Kako bi se smanjilo izlučivanje proteina urinom, propisuju se glukokortikoidi ( prednizolon, metilprednizolon), citostatici ( azatioprin, ciklosporin, ciklofosfamid, klorobutin, mikofenolat mofetil itd.), ACE inhibitori ( ramipril, enalapril, lizinopril). Glukokortikoidi i citostatici imaju imunosupresivni učinak na imunološki sustav bolesnika, zbog čega pomažu u smanjenju upalnih procesa u bubrežnim glomerulima, a time i proteinurije.

Antiproteinurijski učinak ACE inhibitora je da ti lijekovi pomažu u smanjenju intraglomerularnog tlaka u kapilarama glomerula, a također smanjuju propusnost glomerularnog filtra za velike proteine. Osim toga, ACE inhibitori se koriste za nefrotski sindrom u slučajevima kada se sustavni krvni tlak bolesnika povećava. Kako bi se uspostavila ravnoteža lipida, liječnici obično propisuju inhibitore HMG-CoA reduktaze ( lovastatin), fibrati ( fenofibrat, gemfibrozil), probukol, nikotinska kiselina. Antikoagulansi ( heparin) i antitrombocitna sredstva ( dipiridamol, aspirin) potrebni su takvim bolesnicima za održavanje normalnog funkcioniranja hemostatskog sustava i sprječavanje tromboze.

Treći smjer liječenja nefrotskog sindroma je terapija usmjerena na sprječavanje i uklanjanje njegovih komplikacija ( nefrotska kriza, tromboza, zarazne bolesti, akutno zatajenje bubrega, alergije, edem mozga i retine). Izbor lijekova i njihova doza u ovom smjeru ovisi o mnogim čimbenicima ( stanje pacijenta, ozbiljnost nefrotskog sindroma, odgovor tijela na tekuću etiotropnu terapiju, prisutnost bolesti drugih organa kod pacijenta itd.), utvrđivanje mogućnosti razvoja određene komplikacije.

Dijeta za nefrotski sindrom

U slučaju nefrotskog sindroma potrebno je ograničiti unos kuhinjske soli na 3 grama dnevno. To je tada potrebno kako bi se smanjila količina natrijevog klorida koja ulazi u tijelo, što je jedan od čimbenika koji uzrokuju razvoj edema u nefrotskom sindromu. Preporučljivo je iz prehrane isključiti svu slanu hranu ( kiseli krastavci, marinade, začini, riba itd.). Posebno je važno ne jesti slanu hranu kada se oteklina povećava. Unatoč činjenici da kod ovog sindroma dolazi do značajnog gubitka bjelančevina u urinu, konzumacija značajnih količina bjelančevina ili intravenska primjena bjelančevina ne poboljšava stanje takvih bolesnika, pa se preporučuje niskoproteinska dijeta. .

Dnevni unos proteina za takve pacijente treba izračunati na temelju njihove tjelesne težine ( 0,8 – 1,0 g/kg). Osim soli i bjelančevina, svi bolesnici s nefrotskim sindromom trebali bi smanjiti i unos masti ( do 70 – 85 g) dnevno. Ova mjera vam omogućuje niveliranje intenziteta hiperlipidemije ( stanje povezano s povećanom količinom masti u krvi), koji se vrlo često javlja u bolesnika s nefrotskim sindromom i služi kao čimbenik rizika za razvoj ateroskleroze.

Hrana koju možete i ne možete jesti ako imate nefrotski sindrom

Može se konzumirati	Ne može se konzumirati
jaja ( pržena ili tvrdo kuhana); povrće i maslac; voće i bobice; sokovi od voća i povrća; mlijeko, obrano ( ili niske masnoće) svježi sir i kiselo vrhnje; žitarice ( griz, pšenica, riža, biserni ječam) i tjestenina; juhe ( meso i riba); pekmez; nemasno meso ( piletina, kunić, teletina) i riba ( na primjer, smuđ, oslić, karas).	pića ( kava, čaj, kakao, alkohol, gazirana pića); orasi; mahunarke ( grašak, soja, leća); čokolada; povrće ( špinat, hren, peršin, češnjak, rotkvica, rotkvica, kopar); sladoled; krema; grožđica; ukiseljeno ili ukiseljeno povrće; začini; mliječni proizvodi ( vrhnje, svježi sir, kiselo vrhnje, sir); masno meso ( janjetina, svinjetina, govedina) i riba ( skuša, losos, haringa itd.).

Koliko dugo može trajati nefrotski sindrom?

Prilično je teško točno reći koliko dugo nefrotski sindrom može trajati, budući da njegov tijek i prognoza ovise o mnogo različitih čimbenika ( dob bolesnika, priroda oštećenja bubrega, vrsta osnovne bolesti, njezino trajanje, primjerenost korištenih lijekova, prisutnost komplikacija itd.). Jedan od važnih kliničkih prognostičkih pokazatelja nefrotskog sindroma je razina njegovog odgovora na hormonsku i imunosupresivnu terapiju. Ako bolesnik razvije nefrotski sindrom rezistentan na steroide, prognoza bolesti je nepovoljna. Ako se zadrži ista aktivnost, nefrotski sindrom će dosegnuti terminalni stadij kroničnog zatajenja bubrega za 5-10 godina.

Kod nefrotskog sindroma osjetljivog na steroide, remisija ( prijelaz patologije u neaktivni oblik), u većini slučajeva, uočeno nakon 2-8 tjedana intenzivnog liječenja. Jedina mana ovog oblika nefrotskog sindroma je što se nakon ulaska u remisiju može ponovno pojaviti, odnosno može doći do recidiva ( ponovno pogoršanje). Predviđanje rizika od ponovne pojave nefrotskog sindroma osjetljivog na steroide jednako je teško kao i predviđanje ukupnog trajanja ovog sindroma u bolesnika.

Je li nefrotski sindrom tretiran narodnim lijekovima?

Nefrotski sindrom se ne preporučuje liječiti narodnim lijekovima, zbog njihove užasno niske učinkovitosti. Osim toga, ti lijekovi nisu u stanju eliminirati većinu glavnih patologija koje pridonose pojavi nefrotskog sindroma. Također je vrijedno podsjetiti da pacijent najčešće nije u stanju samostalno identificirati prisutnost nefrotskog sindroma kod njega ili njegovih voljenih, jer je za one koji su mu bliski ovaj sindrom više laboratorijski nego klinički. Periferni edem opaža se ne samo s nefrotskim sindromom, već i s drugim bolestima, na primjer, zatajenjem srca, cirozom jetre, Parhonovim sindromom, intestinalnom amiloidozom, tumorima jetre, Crohnovom bolešću itd. Stoga, kada se pojavi edematozni sindrom, ne biste trebali odmah mislite o tome da je pacijent razvio nefrotski sindrom.

Edem je samo jedan od glavnih kriterija za dijagnosticiranje ovog sindroma. Bez laboratorijskih pretraga nemoguće je sa sigurnošću reći ima li je pacijent ili ne. Ako pacijent sa sigurnošću zna da ima nefrotski sindrom i još uvijek želi isprobati neke narodne lijekove, tada se u tom slučaju treba posavjetovati sa svojim liječnikom prije nego što ih upotrijebi, budući da mnogi narodni lijekovi imaju nuspojave, što može nepovoljno utjecati na tijek terapije lijekovima.

Koja je razlika između nefritičkog i nefrotskog sindroma?

Nefritički sindrom, kao i nefrotski sindrom, nije zasebna bolest. Pojavljuje se kada se glomeruli upale. Upalni proces u nefritičkom sindromu obično je uzrokovan oštećenjem glomerularnih struktura od strane imunološkog sustava bolesnika. Kod nefritičkog sindroma, za razliku od nefrotskog sindroma, bolesnik mora imati arterijsku hipertenziju ( visoki krvni tlak) i urinarni sindrom ( pojava u urinu crvenih krvnih zrnaca, proteina u količinama manjim od 3,0 - 3,5 g/l, leukocita i odljeva). Edem se također može pojaviti kod nefritičkog sindroma. Međutim, oni su većinom jedva primjetni i lokalizirani su uglavnom na licu, osobito u području kapaka. Ponekad, s nefritičkim sindromom, falange prstiju i podlaktice obje ruke postaju jako natečene. Razvoj edema u ovom sindromu više je posljedica zadržavanja natrija u tijelu nego nedostatka proteina u krvi ( teški nedostatak proteina u krvi u nefritičkom sindromu, u pravilu, nije promatran), kao što se događa kod nefrotskog sindroma.

Koje su moguće komplikacije nefrotskog sindroma?

Pojava komplikacija kod nefrotskog sindroma ovisi o mnogim čimbenicima ( vrstu temeljne patologije koja je uzrokovala ovaj sindrom, njegovu težinu, prisutnost dodatnih bolesti u pacijenta, dob pacijenta itd.). Većina ovih komplikacija je vrlo ozbiljna i može ugroziti život bolesnika, stoga je vrlo važno biti svjestan mogućnosti njihovog nastanka i spriječiti njihov razvoj. U velikoj većini slučajeva komplikacije nefrotskog sindroma javljaju se kao sistemski eritematozni lupus, sistemski vaskulitis, renalna amiloidoza i dijabetes melitus.

Glavne komplikacije nefrotskog sindroma su:

• infekcije;
• oticanje mrežnice i mozga;
• akutno zatajenje bubrega;
• nefrotska kriza;
• alergija;
• vaskularni poremećaji.

Infekcije
Kod nefrotskog sindroma pacijenti često doživljavaju razne zarazne komplikacije. To je zbog smanjenja općeg otpora ( otpornost) njihovog tijela u pozadini stalnih gubitaka u urinu proteina i frakcije gama globulina ( protutijela). Osim toga, u liječenju ove patologije liječnici često propisuju steroidne protuupalne lijekove ( glukokortikoidi), čija je jedna od nuspojava imunosupresija ( suzbijanje aktivnosti imunološkog sustava). Nefrotski sindrom obično uključuje niz bakterijskih infekcija, poput upale pluća ( upala pluća), pleuritis ( upala pleure), empijem pleure ( nakupljanje gnoja u pleuralnoj šupljini), peritonitis ( upala peritoneuma), sepsa, erizipela kože. Ponekad se mogu pojaviti virusne i gljivične infekcije.

Oticanje mrežnice i mozga
U nekim slučajevima nefrotski sindrom može uzrokovati probleme s vidom. To je zbog oticanja mrežnice. Mrežnica je jedan od slojeva oka u kojem se nalaze fotoreceptorske stanice odgovorne za vid. Što je edem mrežnice izraženiji, vidna funkcija očiju je jače oslabljena. Dugotrajna oteklina može dovesti do gubitka vida pa ju je vrlo važno na vrijeme otkriti i ukloniti. Retinalni edem u nefrotskom sindromu je privremena pojava, odmah nestaje kada se obnovi potrebna razina albumina u krvi i nestanu edemi u drugim dijelovima tijela. Otok moždanog tkiva vrlo je ozbiljna komplikacija nefrotskog sindroma. Takva oteklina pojavljuje se vrlo rijetko i, u pravilu, javlja se s velikim oticanjem tijela. Njegovi glavni simptomi su letargija i teška letargija bolesnika. U takvim slučajevima potrebna je obvezna medicinska intervencija, jer se cerebralni edem može razviti u cerebralnu komu.

Akutno zatajenje bubrega
Akutno zatajenje bubrega ( odvodnik prenapona) je patologija u kojoj bubrezi iznenada prestaju obavljati svoje glavne funkcije ( provesti filtraciju i reapsorpciju) u cijelosti. AKI nije čest u nefrotskom sindromu. Uzroci njegove pojave obično su tromboza bubrežne vene, sepsa, hipovolemijski šok ( sindrom uzrokovan smanjenjem volumena cirkulirajuće krvi), neki lijekovi ( nesteroidni protuupalni lijekovi, diuretici). Ova komplikacija se uglavnom opaža kod djece ili starijih osoba. Njegovi glavni simptomi su oligurija ( smanjenje volumena izlučenog urina tijekom dana), tahikardija ( povećan broj otkucaja srca), slabost, žutilo kože, povišeni krvni tlak, mučnina, bol u trbuhu, hiperkalemija ( povećanje kalija u krvi), otežano disanje, povećane koncentracije kreatinina i uree u krvi.

Nefrotska kriza
Nefrotska kriza je jedna od najtežih komplikacija nefrotskog sindroma, koja ponekad dovodi do smrti. Nefrotska kriza je situacija u kojoj dolazi do naglog pogoršanja općeg stanja bolesnika s teškim nefrotskim sindromom, karakteriziranog raširenim edemom različitih dijelova tijela, masivnim izljevima u šupljinu ( prsa, trbuh), značajna hipoalbuminemija ( pri čemu koncentracija albumina u krvnoj plazmi pada na 10 g/l) i hipovolemija ( kada se ukupni volumen cirkulirajuće krvi smanji za 50–60% ispod normale). U značajnom broju slučajeva ova kriza se razvija spontano i neočekivano.

Glavni simptomi nefrotske krize su jaka bol u trbuhu, migrirajući eritem sličan erizipelu ( crvenilo) na koži, promjene krvnog tlaka ( može se povećati ili smanjiti), povišena tjelesna temperatura, leukocitoza ( povećanje broja leukocita u krvi), leukociturija ( prisutnost leukocita u mokraći). Najčešće se nefrotska kriza javlja s nefrotskim sindromom uzrokovanim kroničnim glomerulonefritisom, dijabetes melitusom, lupus nefritisom ( oštećenje bubrega zbog sistemskog eritemskog lupusa).

Provocirajući čimbenici koji pridonose njegovoj pojavi su neadekvatna terapija diureticima ( kod kojih dolazi do brzog i značajnog smanjenja ukupnog volumena cirkulirajuće krvi), kao i proljev, neke infektivne komplikacije nefrotskog sindroma ( crijevne infekcije, upale pluća, kožne infekcije itd.). Završni stadij nefrotske krize je hipovolemijski šok - abnormalno stanje u kojem dolazi do značajnog smanjenja količine tekućine koja cirkulira u krvnim žilama, što dovodi do nedovoljne opskrbe krvlju tkiva i organa i razvoja disfunkcije više organa ( disfunkcija raznih organa) zbog nedostatka kisika koji ugrožava život bolesnika.

Alergija
Kod nefrotskog sindroma neki pacijenti mogu doživjeti preosjetljivost ( povećana osjetljivost) na određene lijekove ( najčešće - na antibiotike) i hrana ( na primjer, čokolada, agrumi, mlijeko, jaja, crvena riba itd.). Alergijske komplikacije ovog sindroma manifestiraju se u obliku osipa različitih vrsta i mjesta. Mogu biti slični osipima uočenim kod erizipela, psorijaze, lichen planusa, ekcematoznog dermatitisa.

Vaskularni poremećaji
Vaskularni poremećaji u nefrotskom sindromu nastaju zbog različitih poremećaja u hemostatskom sustavu ( povećana agregacija i adhezija trombocita, povećane koncentracije fibrinogena, nekih čimbenika zgrušavanja krvi, smanjene razine plazminogena itd.) i prisutnost teške hiperlipidemije ( povećanje količine masnoća u krvi). Najčešći vaskularni poremećaji u ovoj patologiji su tromboza vena donjih ekstremiteta, bubrega, koronarnih ( srce) i cerebralne ( mozak) arterije i plućna embolija ( TELA). Tromboza srčanih žila često dovodi do razvoja koronarne bolesti srca i infarkta miokarda.

Hiperlipidemija ne pridonosi izravno razvoju tromboze. U tom stanju mijenjaju se stijenke krvnih žila, u njima se talože lipidi ( uglavnom kolesterola), što uzrokuje pojavu aterosklerotskih plakova koji ometaju normalan protok krvi. Aterosklerotske promjene u osnovi su razvoja cerebralnog i bubrežnog udara, koronarne bolesti srca i infarkta miokarda u takvih bolesnika.

Nefrotski sindrom- Ovo oštećenje bubrega, karakteriziran proteinurijom, hipoalbuminemijom i hiperkolesterolemijom, što se vizualno manifestira češće oticanjem nogu i lica. Edem se razvija postupno, u rijetkim slučajevima tijekom nekoliko dana. Nefrotski sindrom može biti posljedica nefritisa, kroničnog glomerulonefritisa ili drugih ozbiljnih bolesti. U nekim slučajevima uzrok problema nije moguće utvrditi. Najčešće se nefrotski sindrom javlja kod djece mlađe od pet godina, kao i kod odraslih do trideset pet godina.

Osnova za razvoj ovog sindroma je kršenje metabolizma proteina i masti. Proteini i lipidi, koji se u povećanim količinama nalaze u urinu bolesnika, prodiru kroz stijenku tubula i uzrokuju metaboličke poremećaje u epitelnim stanicama. Također treba napomenuti da autoimuni poremećaji igraju važnu ulogu u razvoju nefrotskog sindroma.

Zanimljivosti

• Njemački fiziolog Karl Ludwig je 1842. predložio da je filtracija vode i raznih tvari prva faza stvaranja urina.
• Početkom dvadesetih godina prošlog stoljeća američki fiziolog dokazao je hipotezu Carla Ludwiga probijanjem glomerularne kapsule posebnom pipetom i naknadnim ispitivanjem njezina sadržaja.
• O pojmu "nefrotskog sindroma" prvi put je pisano 1949. godine.
• Godine 1968. pojam nefrotski sindrom uveden je na popis WHO (Svjetske zdravstvene organizacije).
• U jednom danu u bubrezima odrasle osobe nastane 180 litara preliminarnog urina, 178,5 litara se reapsorbira i kao rezultat toga nastaje otprilike jedna i pol litra konačnog urina.
• Kroz kožu se dnevno oslobodi 900 ml tekućine, kroz crijeva sto mililitara, a kroz bubrege 1500 ml.
• S obzirom na to da je ukupni volumen plazme u čovjeku oko tri litre, ona se u bubrezima prerađuje i filtrira šezdesetak puta dnevno.
• Tijekom filtracije, glomerularne kapilare ne dopuštaju prolazak proteina, lipida i krvnih elemenata.
• Unutarnji sloj kapilara bubrežnog glomerula sadrži tisuće mikroskopskih rupica.
• Jedan bubreg sadrži oko milijun nefrona (strukturne i funkcionalne jedinice bubrega).

Anatomija bubrega

Anatomija bubrega

Bubreg je mokraćni organ čiji produkt lučenja je urin.

Ovaj organ je uparen i nalazi se u lumbalnoj regiji na stražnjem trbušnom zidu. Desni bubreg, zbog pritiska na njega iz jetre, nalazi se nešto niže od lijevog.

Vanjska struktura	Unutarnja struktura
Pupoljak je grahastog oblika, glatke površine i tamnocrvene boje. Vanjski dio bubrega prekriven je fibroznom kapsulom. Na vrhu bubrega nalaze se nadbubrežne žlijezde, ispred su unutarnji organi, a iza njih omeđeni su dijafragmom i leđnim mišićima. Bubreg je povezan s arterijama, venama i ureterom, koji nosi urin u mjehur.	Unutar bubrega nalazi se sinus koji se sastoji od malih bubrežnih čašica, koje se spajaju u velike bubrežne čašice, koje prelaze u bubrežnu zdjelicu. Stijenka bubrežnog sinusa sastoji se od kortikalne, periferne i unutarnje srži ( ima oblik piramide).

Funkcije bubrega

• izlučivanje ( oslobađaju višak vode, otpad koji sadrži dušik);
• zaštitni ( uklanja otrovne spojeve iz tijela);
• sudjeluje u homeostazi ( održavanje stalnog sastava unutarnjeg okoliša);
• hematopoetski ( izlučuju eritropoetin koji stimulira stvaranje crvenih krvnih stanica u crvenoj koštanoj srži);
• regulacija krvnog tlaka ( određenim reakcijama kontroliraju razinu krvnog tlaka).

Mehanizam filtracije

Za normalno funkcioniranje sve stanice živog organizma zahtijevaju tekući medij u kojem je uravnotežen sadržaj vode i hranjivih tvari. Iz tkivne tekućine stanice konzumiraju hranu potrebnu za rast, a preko nje se eliminiraju otpadni produkti stanične aktivnosti. Istodobno se u tkivnoj tekućini mora održavati stalna ravnoteža hranjivih tvari i otpada. Bubrezi su učinkovit uređaj za filtriranje, jer uklanjaju stanični otpad iz tijela i održavaju uravnotežen sastav tkivne tekućine.

Bubrezi se sastoje od sićušnih strukturnih i funkcionalnih jedinica – nefrona.

Nefron se sastoji od sljedećih dijelova:

• bubrežno tjelešce ( uključuje Bowmanovu čahuru i splet krvnih kapilara);
• mješoviti lot ( proksimalni i distalni);
• petlja nefrona ( Henleova petlja).

Nefroni pročišćavaju krv koja teče kroz bubrežnu arteriju u glomerule krvnih kapilara. Oni apsorbiraju gotovo sve tvari, s izuzetkom velikih crvenih krvnih stanica i proteina plazme; potonji se zadržavaju u krvotoku. Ljudsko tijelo, kao rezultat razgradnje bjelančevina, stvara otpad koji sadrži dušik koji je štetan za tijelo, a koji se zatim izlučuje u obliku uree sadržane u urinu.

Barijera glomerularne filtracije sastoji se od tri strukture:

• endotel s brojnim otvorima;
• bazalna membrana glomerularnih kapilara;
• glomerularni epitel.

Strukturne promjene glomerula koje mogu uzrokovati proteinuriju nastaju zbog oštećenja podocita ( stanice glomerularne kapsule), endotelna površina kapilare ili njena bazalna membrana.

Zatim pročišćena tekućina ulazi u lučni bubrežni tubul; njegove stijenke sastoje se od stanica koje apsorbiraju tvari korisne za tijelo i vraćaju ih natrag u krvotok. Voda i mineralne soli apsorbiraju se u količini koja je potrebna tijelu za održavanje unutarnje ravnoteže. Tvari koje se uklanjaju ureom uključuju kreatin, mokraćnu kiselinu, višak soli i vodu. Na izlazu iz bubrega u mokraći ostaju samo otpadne tvari koje tijelu nisu potrebne.

Dakle, proces stvaranja urina uključuje sljedeće mehanizme:

• filtriranje ( uključuje filtraciju krvi i stvaranje primarne mokraće u bubrežnom tjelešcu);
• reapsorpcija ( voda i hranjive tvari se reapsorbiraju iz primarnog urina);
• sekrecija ( oslobađanje iona, amonijaka i nekih ljekovitih tvari).

Zbog posljednja dva procesa ( reapsorpcija i sekrecija) u tubulima bubrega završni ( sekundarni) urin.

Mokraća se u početku izlučuje kroz otvore na papilama piramida i ulazi u malu, a zatim u veliku bubrežnu čašicu. Zatim se urin spušta u bubrežnu zdjelicu i ispušta u uretere, a zatim ulazi u mokraćni mjehur. Ovdje se nakuplja, nakon čega se uklanja iz njega kroz uretru.

Dnevno bubrezi pročiste oko sto osamdeset litara vode, veći dio se reapsorbira, a oko 1500 - 2000 ml izluči se mokraćom.

Zahvaljujući bubrezima regulira se ukupni sadržaj vode u tijelu. Bubrezi rade pod utjecajem stimulirajućih hormona koje proizvode nadbubrežne žlijezde i hipofiza.

Kad bubrezi prestanu funkcionirati, otpad se ne uklanja iz tijela. Ako se situacija ne ispravi na vrijeme, dolazi do općeg trovanja tijela, što kasnije može dovesti do smrti osobe.

Uzroci nefrotskog sindroma

Nefrotski sindrom može biti primarni, kao manifestacija specifične bubrežne bolesti, ili sekundarni, kao bubrežna manifestacija opće sustavne bolesti. I u prvom i u drugom slučaju bitno obilježje ovog sindroma je oštećenje glomerularnog aparata.

Sljedeći su primarni uzroci nefrotskog sindroma:

• nasljedna nefropatija;
• membranska nefropatija ( nefropatija minimalnih promjena);
• žarišni sklerozirajući glomerulonefritis;
• primarna amiloidoza bubrega.

Postoje sljedeći sekundarni uzroci koji pridonose razvoju nefrotskog sindroma:

• amiloidoza;
• virusne infekcije ( npr. hepatitis B, hepatitis C, virus humane imunodeficijencije);
• preeklampsija;
• kronični glomerulonefritis;
• nefropatija trudnoće;

U pravilu, imunološke promjene pridonose razvoju nefrotskog sindroma. Antigeni koji cirkuliraju u ljudskoj krvi izazivaju imunološki odgovor, što rezultira stvaranjem antitijela za uklanjanje stranih čestica.

Postoje dvije vrste antigena:

• egzogeni antigeni ( npr. virusni, bakterijski);
• endogeni antigeni ( npr. krioglobulini, nukleoproteini, DNA).

Ozbiljnost oštećenja bubrega određena je koncentracijom imunoloških kompleksa, njihovom strukturom i trajanjem utjecaja na tijelo.

Aktivirani procesi uslijed imunoloških reakcija dovode do razvoja upalnog procesa, kao i negativnog učinka na bazalnu membranu kapilarnih glomerula, što dovodi do povećanja njezine propusnosti ( što rezultira proteinurijom).

Treba napomenuti da kod bolesti koje nisu povezane s autoimunim procesima mehanizam razvoja nefrotskog sindroma nije u potpunosti shvaćen.

Simptomi nefrotskog sindroma

Klinički znakovi nefrotskog sindroma uvelike ovise o bolesti koja je uzrokovala njegov razvoj.

Bolesnik s nefrotskim sindromom može imati sljedeće kliničke simptome:

• oteklina;
• kršenje općeg stanja;
• promjena diureze.

Simptom	Mehanizam razvoja	Obilježja simptoma
Edem	Postoje sljedeći mehanizmi za razvoj bubrežnog edema: Zbog smanjenja funkcije izlučivanja bubrega, povećava se razina natrijevog klorida u krvi, što dovodi do zadržavanja vode u krvnim žilama. Ako volumen cirkulirajuće tekućine premašuje dopuštenu normu, ona počinje curiti kroz žile u obližnja tkiva, uzrokujući njihovo oticanje. Albumin je protein koji se nalazi u krvnoj plazmi i uvelike određuje njezin onkotski tlak. Kod nefrotskog sindroma dolazi do prekomjernog izlučivanja ovog proteina urinom. Gubitak albumina dovodi do poremećaja onkotskog tlaka, što potom dovodi do otpuštanja tekućine iz krvnih žila u tkivo. Upalne bolesti bubrega povećavaju propusnost stijenki krvnih žila, što dovodi do otpuštanja tekućine u okolna tkiva.	Oni su dominantna značajka nefrotskog sindroma i karakterizirani su nakupljanjem tekućine u tkivima. U početku se razvija otok tkiva na licu periorbitalno ( oko očiju), na obrazima, čelu i bradi, tvoreći takozvano "nefrotsko lice". Nadalje, edematozna tekućina može se nakupljati u mekim tkivima, najčešće u lumbalnoj regiji, a također se proširiti na gornje i donje ekstremitete. U teškim slučajevima, tekućina se počinje nakupljati u različitim šupljinama i dovodi do razvoja: ascites ( nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini); hidroperikard ( nakupljanje edematozne tekućine u perikardijalnoj šupljini); hidrotoraks ( nakupljanje tekućine u pleuralnoj šupljini). Kombinacija edema ascitesa, hidrotoraksa i hidroperikarda dovodi do razvoja anasarke ( oticanje cijelog tijela).
Promjena kože	Te su promjene uzrokovane otpuštanjem produkata metabolizma dušika kroz kožu.	Koža bolesnika s nefrotskim sindromom je blijeda i suha. Također se opaža jako ljuštenje kože.
Anemija	Anemični sindrom može se razviti zbog poremećene sinteze eritropoetina koji stimulira stvaranje crvenih krvnih stanica u crvenoj koštanoj srži. Anemija također može biti uzrokovana negativnim djelovanjem otrovnih tvari na tijelo. S nefrotskim sindromom, pacijenti doživljavaju hipokromnu anemiju, koju karakterizira smanjenje razine indeksa boje ispod 0,8. Pokazatelj boje krvi je stupanj koncentracije hemoglobina u jednom crvenom krvnom zrncu.	Anemični sindrom se klinički očituje: vrtoglavica; bljeskanje muha pred očima; blijeda koža; lomljivi nokti i podijeljena kosa;
Kršenje općeg stanja	Razvoj anemičnog sindroma, kao i širenje edema, dovode do poremećaja motoričke aktivnosti i općeg zdravlja pacijenta.	Pacijent može osjetiti nedostatak zraka pri hodu zbog hidroperikarda i hidrotoraksa, kao i slabost, glavobolju i smanjenu aktivnost.
Dispeptički znakovi	Gastralgični sindrom nastaje otpuštanjem produkata metabolizma dušika kroz sluznicu probavnog trakta. Također, razvoj ascitesa može utjecati na pojavu dispeptičkih simptoma.	Karakteristični su sljedeći dispeptički simptomi: uporni proljev; bol u epigastričnoj regiji.
Promjena količine urina	Smanjenje volumena cirkulirajuće krvi, kao i poremećena opskrba krvlju bubrega, dovodi do smanjenja volumena izlučenog urina, što u konačnici može dovesti do razvoja zatajenja bubrega.	U bolesnika s nefrotskim sindromom opaža se oligurija ( diureza manja od 800 ml), pri čemu količina diureze dnevno može varirati od 300 do 500 ml. Urin sadrži veliku količinu proteina. Zbog sadržaja masti, bakterija i bjelančevina, urin izgleda mutno. Ako su uzrok razvoja nefrotskog sindroma bolesti kao što su glomerulonefritis ili lupus erythematosus, pacijenti također mogu doživjeti mikrohematuriju ili grubu hematuriju ( prisutnost krvi u mokraći).

Dijagnostika nefrotskog sindroma i njegovi uzroci

Anamneza

Anamneza je informacija dobivena od pacijenta ispitivanjem tijekom liječničke konzultacije.

Prilikom prikupljanja anamneze liječnik mora prikupiti sljedeće podatke:

• da li pacijent ima zarazne bolesti;
• postoje li bolesti kao što su dijabetes melitus ili eritematozni lupus;
• da li netko u obitelji boluje od bolesti bubrega;
• kada je pacijent prvi put razvio edem;
• je li se o tome posavjetovao s liječnikom;
• jesu li istraživanja provedena i koja;
• je li propisano liječenje i kakvo liječenje.

Objektivni pregled bolesnika

Studija	Karakteristično
Status pacijenta	Umjerena ili teška.
Položaj pacijenta	Može biti aktivan u početnim stadijima kronične bubrežne bolesti ili forsiran zbog postojeće boli ( u prisutnosti upalnog procesa) ili otežano disanje.
Koža	Tijekom pregleda liječnik može otkriti sljedeće: bljedilo kože i sluznica ( zbog bolesti bubrega i anemije); suhoća i ljuštenje kože; grebanje; žutilo kože ( kada je jetra uključena u patološki proces).
Derivati ​​kože	Pacijenti mogu doživjeti sljedeće promjene: dosadna kosa s podijeljenim vrhovima; nokti su lomljivi i listaju se.
Edem	Bolesnik s nefrotskim sindromom ima generalizirani edem. Karakteristike edema bubrežnog podrijetla: boja – blijeda; gustoća - mekana, tijestasta konzistencija; lokalna temperatura – toplo; lokalizacija - pojavljuju se prvenstveno periorbitalno; vrijeme pojave i nestanka - pojavljuju se ujutro, nestaju navečer.
Zglobni sustav	Procjenjuje se simetričnost zglobova, prisutnost lokalnog otoka, otoka, kao i količina aktivnosti i pasivnosti zglobova. S nefrotskim sindromom, pacijenti mogu doživjeti oticanje velikih zglobova ( na primjer, koljena, laktovi) zbog nakupljanja edematozne tekućine u njihovim šupljinama.
Auskultacija, palpacija i perkusija	S teškim generaliziranim edemom, hidroperikard će se očitovati oštrim prigušivanjem tonova, a hidrotoraks će se očitovati tupim udarnim zvukom i nedostatkom disanja na području nakupljanja tekućine. Prilikom palpacije jetre može se primijetiti njezino povećanje ( hepatomegalija).
Simptom Pasternatskog	Kod dijagnosticiranja bubrega često se koristi metoda lupkanja, koja se sastoji od stavljanja lijeve ruke na područje projekcije bubrega i pravljenja kratkih i neizrecivih udaraca rubom desne ruke. Ako pacijent osjeća bolne osjećaje tijekom tapkanja, simptom se smatra pozitivnim.

Krvni test

Naziv studija
Opća analiza krvi	Ova studija je propisana za većinu bolesti. Može se koristiti za određivanje razine svih krvnih elemenata ( crvene krvne stanice, trombociti, leukociti), njihove morfološke karakteristike, leukocitarnu formulu, kao i razinu hemoglobina. Krv se uzima ujutro, natašte, iz vene ili iz prstenjaka lijeve ruke. Kod nefrotskog sindroma pacijent može doživjeti sljedeće promjene: leukocitoza ( povećan broj bijelih krvnih stanica); smanjene razine hemoglobina i crvenih krvnih stanica ( znakovi anemije); trombocitoza ( povećanje broja trombocita); ubrzani ESR ( sedimentacija eritrocita) . Treba napomenuti da je porast broja trombocita u bolesnika s nefrotskim sindromom rijedak i u pravilu je komplikacija uzrokovana lijekovima.
Kemija krvi	Ova studija omogućuje vam dijagnosticiranje funkcioniranja unutarnjih organa i sustava, određivanje metabolizma i ravnoteže mikroelemenata. Krv se uzima ujutro na prazan želudac iz kubitalnog ( lakatni) vene. Količina prikupljenog materijala je 10 – 20 ml. Kod nefrotskog sindroma rezultati istraživanja pokazuju promjene u metabolizmu proteina i kolesterola, kao i pokazatelje funkcije bubrega. Pokazatelji metabolizma proteina: hipoproteinemija ( smanjene razine proteina); hiperalfaglobulinemija ( povišene razine alfa globulina); hipoalbuminemija ( smanjene razine albumina); Pokazatelji metabolizma kolesterola: hiperkolesterolemija ( povišene razine kolesterola); hipertrigliceridemija ( povišene razine triglicerida); Pokazatelji bubrežne funkcije: urea ( povišena razina ukazuje na kršenje funkcije izlučivanja i filtracije bubrega); mokraćne kiseline ( uklanja višak dušika iz tijela; ako je funkcija bubrega oštećena, uočava se njegovo povećanje); indijski ( povišene razine ukazuju na povećanu razgradnju proteina i oštećenu funkciju jetrene barijere); kreatinin ( proučavan zajedno s razinama uree). Ako je uzrok razvoja nefrotskog sindroma kronična zarazna bolest bubrega ( na primjer, glomerulonefritis), tada će rezultati testa pokazati znakove upale. Indikatori upale: C-reaktivni protein ( protein plazme čije se razine povećavaju u prisutnosti upale); seromukoid ( sudjeluje u metabolizmu proteina, povećana razina ukazuje na prisutnost upalnog procesa); hiperfibrinogenemija ( protein uključen u proces zgrušavanja krvi pomaže u određivanju prisutnosti akutne upale u tijelu).
Imunološki test krvi	Ova studija pomaže utvrditi stanje imunološkog sustava, njegovu aktivnost, volumen i funkciju imunoloških stanica, kao i prisutnost protutijela u ispitivanom materijalu. Krv se vadi ujutro natašte iz kubitalne vene. Pacijentu se jedan do dva sata prije pretrage ne preporučuje aktivna tjelesna aktivnost, konzumiranje alkohola i pušenje. Imunološki test će odrediti prisutnost u krvi: imunološki kompleksi; antineutrofilna citoplazmatska antitijela; stanice lupusa; T i B limfociti.

Pregled urina

Naziv studija	Opis i rezultati istraživanja
Opća analiza urina	Ova studija se provodi kako bi se odredila fizikalna svojstva i kemijski sastav urina, kao i mikroskopska procjena njegovog sedimenta. Urin se skuplja u posudu od 150 - 200 ml i uz uputnicu predaje na pretragu. Kod nefrotskog sindroma u rezultatima istraživanja uočavaju se sljedeće promjene: hiperproteinurija ( prisutnost više od 3,5 g proteina u urinu dnevno); cilindrurija ( konglomerati proteina ili staničnih elemenata); eritrociturija ( moguća prisutnost crvenih krvnih stanica u urinu); hiperstenurija ( visoka specifična težina urina). Makroskopski se uočava oligurija. Bistrina urina je mutna, što može ukazivati ​​na prisutnost bakterija, masti, bjelančevina, sluzi ili krvi.
Zimnitsky test	Provođenje ovog testa omogućuje vam procjenu količine izlučenog urina po danu, kao i određivanje funkcije kontrakcije bubrega. Da bi to učinio, pacijentu se daje osam čistih posuda u koje mora tijekom dana izlučivati ​​mokraću. U šest ujutro prva porcija urina ispušta se u toalet, a svaka tri sata nakon toga pacijent mora skupljati urin u posebnu posudu ( Svaka staklenka ima naljepnicu koja označava vremensko razdoblje za prikupljanje urina). U slučaju nefrotskog sindroma, ovaj test će otkriti hiperizostenuriju i oliguriju.
Nechiporenko test	Ova studija se provodi kako bi se identificirao latentni upalni proces u bubrezima, kao i odredio broj crvenih krvnih stanica, leukocita i odljeva u jednom mililitru urina. Prije prikupljanja urina, pacijent se mora oprati. Zatim pustite prvi mlaz urina u zahodsku školjku, skupljajući srednji dio u pripremljenu posudu. U laboratoriju se pet do deset mililitara urina centrifugira, nakon čega se pažljivo pregleda jedan mililitar urina sa sedimentom. U nefrotskom sindromu bit će povećan broj gipsa, crvenih krvnih stanica, a također i bijelih krvnih stanica ( ako je sindrom uzrokovan prisutnošću infektivno-upalnog procesa u bubregu).
Bakteriološka analiza urina	U zdrave osobe urin je normalno sterilan. Ako je tijekom prethodnih studija pronađeno više od 105 mikrobnih tijela u jednom mililitru urina, tada se pacijentu mora propisati bakteriološki pregled urina. Ova studija vam omogućuje određivanje vrste patogene mikroflore. Prisutnost bakterija u urinu naziva se bakteriurija ( javlja se, na primjer, s glomerulonefritisom). Prikupljanje urina vrši se u sterilnu posudu ( 200 ml). Bolesnik najprije mora obaviti toaletu vanjskih spolnih organa.
Reberg-Tareev test	Ova studija omogućuje određivanje funkcije izlučivanja bubrega i glomerularne filtracije. Prilikom prikupljanja urina, pacijent mora isprazniti mjehur u šest ujutro, a zatim popiti dvije čaše ( 400 – 500 ml) vode. Dva sata kasnije, pacijent treba skupiti urin u pripremljenu posudu i donirati krv iz ulne vene. Kod nefrotskog sindroma dolazi do smanjenja funkcije izlučivanja ( oligurija), kao i poremećena glomerularna filtracija.

Instrumentalna dijagnostika

Naziv studija	Opis studije
Dinamička scintigrafija	Ova metoda istraživanja omogućuje vam da učinkovito procijenite rad bubrega, kao i koliko dobro su opskrbljeni krvlju. Zahvat se provodi tako da se pacijentu intravenozno ubrizgava poseban radiološki lijek, nakon čega se snimaju bubrezi. Liječnik pola sata promatra kako ubrizgani lijek dospijeva i prožima bubrežno tkivo, a zatim se izlučuje kroz uretere u mokraćni mjehur.
Ultrazvuk (ultrazvuk)bubreg	Pomoću ove studije dijagnosticira se struktura bubrega ( veličina, oblik, položaj) i proučava se prisutnost patoloških formacija u organu koji se proučava ( npr. tumor, ciste). Ultrazvuk također pomaže otkriti prisutnost tekućine u trbušnoj šupljini s ascitesom.
Silazna intravenska urografija	Ova metoda istraživanja omogućuje vam da procijenite sposobnost bubrega da uklone radionepropusnu tvar koja je prethodno unesena u tijelo. Ako pacijent doživi bilo kakvu patološku promjenu u bubregu, ta sposobnost je oštećena. U pravilu se kontrastno sredstvo daje bolesniku intravenozno. Deset minuta kasnije snima se prva serija slika, sljedeće se snimaju u intervalima koje odredi liječnik, ovisno o promatranoj dijagnostičkoj slici.
Biopsija bubrega	Posebnom iglom prikuplja se bubrežno tkivo za kasniju mikroskopsku pretragu. Ova dijagnostička metoda pomaže u određivanju prirode oštećenja bubrega.
EKG (elektrokardiogram)	Omogućuje procjenu ekscitabilnosti, kontraktilnosti i vodljivosti srčanog ciklusa. Kod nefrotskog sindroma dolazi do smanjenja broja otkucaja srca, kao i distrofije miokarda ( mišićni sloj) zbog smanjene opskrbe krvlju.
X-zrake svjetlosti	Metoda radiološkog istraživanja omogućuje nam prepoznavanje patoloških promjena u plućima i medijastinumu.

Liječenje nefrotskog sindroma

Bolesnici s nefrotskim sindromom trebaju potražiti pomoć nefrologa. Međutim, ovisno o uzroku nefrotskog sindroma, pacijent može također trebati specijalizirano savjetovanje. Na primjer, pacijent s lupusnim nefritisom možda će morati konzultirati reumatologa, dok će pacijent s dijabetičkom nefropatijom morati konzultirati endokrinologa.

Hospitalizacija zbog nefrotskog sindroma potrebna je u sljedećim slučajevima:

• identificirati temeljnu bolest koja je uzrokovala nefrotski sindrom;
• ako pacijent doživi anasarcu s razvojem respiratornog zatajenja;
• ako sindrom izaziva komplikacije ( npr. bakterijska sepsa, peritonitis, upala pluća, tromboembolija).

Liječenje nefrotskog sindroma ovisi o uzroku bolesti. Stoga, osim glavnih skupina lijekova propisanih za ovaj sindrom, pacijentu se može propisati i etiološko liječenje ( liječenje usmjereno na uklanjanje uzroka bolesti).

Za nefrotski sindrom, pacijentu se može propisati sljedeće:

• glukokortikosteroidi;
• citostatici;
• imunosupresivi;
• diuretici ( diuretici);
• infuzijska terapija;

Glukokortikosteroidi

Steroidni hormoni koje proizvodi kora nadbubrežne žlijezde.

Glukokortikosteroidi imaju sljedeće učinke na tijelo:

• protuupalno ( smanjiti upalni proces);
• dekongestiv ( u prisutnosti upale, smanjiti prodiranje tekućine i proteina u leziju);
• imunosupresiv ( ovaj učinak se očituje zbog utjecaja lijeka na funkcije leukocita i makrofaga);
• antialergijski ( smanjiti alergijske reakcije potiskivanjem proizvodnje medijatora alergije);
• antišok ( u šoku se povećava krvni tlak).

Za nefrotski sindrom, pacijentu se mogu propisati sljedeći lijekovi:

• prednizolon;
• triamcinolon;
• prednizon

Kod nefrotskog sindroma glukokortikosteroidi djeluju protuupalno, smanjuju povećanu prohodnost kapilara i potiskuju aktivnost polimorfonuklearnih leukocita ( neutrofili). Ova skupina lijekova također se koristi u liječenju autoimunih poremećaja.

Naziv lijeka	Način primjene
Prednizolon	Za odrasle indicirana je oralna primjena 60–80 mg na dan. Za djecu U početku se propisuje oralno jedan do dva miligrama po kilogramu tjelesne težine dnevno, zatim se doza smanjuje na 0,3 - 0,6 mg po kilogramu tjelesne težine. Propisanu dozu lijeka treba podijeliti u dvije do četiri doze.
triamcinolon	Za odrasle Propisana je doza od dvanaest do četrdeset osam miligrama dnevno. Djeca od šest do dvanaest godina trebate uzeti 0,416 - 1,7 mg po kilogramu tjelesne težine.
Prednizon	Lijek se propisuje u količini od 0,1 – 0,5 mg po kilogramu tjelesne težine.

Trajanje liječenja ovim lijekovima propisuje se pojedinačno ovisno o indikacijama. U prosjeku, tijek terapije traje od šest do dvadeset tjedana.

Treba napomenuti da dugotrajna primjena glukokortikosteroida zahtijeva redovito praćenje bolesnika i kontrolu pretraga ( svaka tri mjeseca) u klinici. To je potrebno kako bi se brzo otkrili negativni učinci lijeka koji se uzima. Također, kako bi se smanjio gubitak koštane mase, pacijentu se mogu propisati kalcij i vitamin D.

Kod uzimanja glukokortikosteroida pacijent može doživjeti sljedeće nuspojave:

• povećan apetit;
• debljanje;
• povećane brojke krvnog tlaka;
• mišićna distrofija;
• strije na koži i drugi.

Citostatici

U slučaju nefrotskog sindroma, samostalno ili u kombinaciji s glukokortikosteroidima, bolesniku se mogu propisati citostatici ( inhibiraju diobu stanica).

Citostatici se mogu propisati u sljedećim slučajevima:

• ako pacijent ima otpor ( imunitet) na hormonsku terapiju;
• djeca zajedno s glukokortikosteroidnim lijekovima;
• ako hormonsko liječenje ne donosi željeni rezultat;
• ako pacijent ima kontraindikacije za uzimanje glukokortikosteroida.

Pacijentu s nefrotskim sindromom mogu se propisati sljedeći lijekovi:

• ciklofosfamid ( dva do tri miligrama po kilogramu tjelesne težine dnevno, oralno, tijekom osam do dvanaest tjedana);
• klorambucil ( 0,15 – 0,2 miligrama po kilogramu tjelesne težine dnevno, oralno, osam do deset tjedana).

Imunosupresivi

Ova skupina lijekova koristi se za umjetno suzbijanje imunološkog sustava kod autoimunih bolesti ( npr. sistemski eritematozni lupus, autoimuni glomerulonefritis) ili kod bolesti autoimune prirode. U ovim bolestima opaža se proizvodnja specifičnih antigena, kao odgovor na to limfocita ( imunološke stanice) počinju proizvoditi antitijela, što kasnije dovodi do razvoja imunopatoloških procesa. Djelovanje imunosupresiva usmjereno je na inhibiciju procesa proizvodnje protutijela.

Za nefrotski sindrom mogu se propisati sljedeći lijekovi:

• azatioprin ( uzimati jedan i pol miligrama po kilogramu tjelesne težine na dan oralno);
• ciklosporin ( uzimati oralno 2,5 – 5 mg po kilogramu tjelesne težine dnevno).

Također se mogu propisati lijekovi poput takrolimusa i mikofenolata. Doza i trajanje liječenja ovim lijekovima propisuju se pojedinačno ovisno o indikacijama, težini bolesti, kao i dozi lijekova koji se uzimaju paralelno.

Diuretici

Ovi lijekovi se koriste za simptomatsko liječenje edema ( smanjiti otekline). Oni povećavaju stvaranje urina smanjujući reapsorpciju vode i soli u bubrežnim tubulima i blokirajući reapsorpciju natrija.

Doziranje i trajanje liječenja diureticima određuje se ovisno o težini edema i proteinurije u bolesnika.

Terapija infuzijom

Ova vrsta liječenja temelji se na uvođenju posebnih otopina u krvotok u određenom volumenu i koncentraciji.

Intravenska infuzija otopina ima sljedeće terapeutske učinke na tijelo:

• normalizacija volumena cirkulirajuće krvi;
• rehidracija tijela u slučaju dehidracije;
• detoksikacija organizma povećanjem lučenja tekućine ( diureza);
• normalizacija metaboličkih procesa.

Za nefrotski sindrom mogu se propisati sljedeće otopine:

• bjelanjak;
• svježe smrznuta plazma;
• reopoliglukin.

Naziv rješenja	Opis i način primjene
bjelančevina	To je jedan od glavnih proteina koji se nalaze u plazmi. Ovaj protein se dobiva odvajanjem komponenti ljudske plazme. nadoknađuje nedostatak proteina ( albumin); povećava krvni tlak; nadopunjuje volumen cirkulirajuće krvi; održava onkotski tlak u plazmi; prenosi tekućinu iz tkiva u krvotok i potiče njezino zadržavanje. U pravilu, za nefrotski sindrom propisana je primjena dvadeset postotne otopine lijeka u količini od 200 - 300 ml dnevno.
Svježe smrznuta plazma	Plazma je tekući dio krvi koji sadrži proteine, ugljikohidrate, lipide i enzime. Gotova otopina se dobiva centrifugiranjem krvi, pri čemu se njeni formirani elementi odvajaju od tekućeg dijela. Mehanizam djelovanja ovog lijeka je sljedeći: povećava volumen cirkulirajuće krvi; nadoknađuje nedostatak imunoglobulina i hranjivih tvari; normalizira i održava onkotski tlak. S nefrotskim sindromom, pacijentu, ovisno o indikacijama i težini stanja, može se propisati 500-800 ml plazme.
Reopoliglyukin	To je otopina za zamjenu plazme koja sadrži 10% dekstrana. Mehanizam djelovanja ovog lijeka je sljedeći: utječe na tekućinu koja se nalazi u tkivima, transportirajući je u krvotok; smanjuje viskoznost krvi; poboljšava cirkulaciju krvi u malim krvnim žilama; sprječava lijepljenje krvnih stanica ( razvoj krvnih ugrušaka). Ova otopina se primjenjuje intravenozno, kap po kap u količini od 500 ml dnevno.

Antibiotici

Kako bi se spriječio razvoj infekcije, kao i ako je nefrotski sindrom uzrokovan kroničnim glomerulonefritisom, pacijentu se propisuju antibakterijski lijekovi.

Naziv rješenja	Farmakološka skupina	Način primjene
ampicilin	Penicilini	Za odrasle 500 mg peroralno se propisuje četiri do šest puta dnevno. Za djecu nakon mjesec dana, lijek je indiciran u količini od sto miligrama po kilogramu tjelesne težine.
Cefazolin	Cefalosporini	Lijek se primjenjuje intravenozno ili intramuskularno. Za odrasle propisana je primjena od jednog do četiri grama dva do tri puta dnevno. Za djecu doza se izračunava na 20-50 mg po kilogramu tjelesne težine.
Doksiciklin	tetraciklini	Za odrasle uzeti 100-200 mg jednom ili dva puta dnevno. Za djecu od devet do dvanaest godina, doza je propisana brzinom od dva do četiri miligrama po kilogramu tjelesne težine.

Kako bi se spriječio razvoj tromboembolijskih komplikacija u nefrotskom sindromu, pacijentu se mogu propisati antikoagulansi u malim dozama ( npr. heparin, fraksiparin).

Također, ako pacijent doživi povećanje krvnog tlaka, mogu mu se propisati sljedeće skupine lijekova:

• ACE inhibitori ( angiotenzin konvertirajući enzim) - lijekovi kao što su, na primjer, enalapril, kaptopril, lizinopril;
• Blokatori iona Ca ( kalcij) - lijekovi kao što su, na primjer, nifedipin, amlodipin;
• blokatori angiotenzinskih receptora - lijekovi kao što su, na primjer, losartan, valsartan.

Doziranje i trajanje liječenja ovim skupinama lijekova propisuje se pojedinačno ovisno o indikacijama.

Dijeta

Ako je funkcija bubrega oštećena, pacijentu se propisuje dijeta broj sedam, koja vam omogućuje normalizaciju metabolizma, diurezu, kao i sprječavanje razvoja i smanjenje manifestacije edema.

Ozbiljnost dijete određuje se ovisno o sljedećim pokazateljima:

• prisutnost i ozbiljnost edema;
• razina proteina u rezultatima ispitivanja urina;
• prisutnost arterijske hipertenzije;
• sposobnost bubrega da eliminiraju otpadni dušik.

Dijeta za nefrotski sindrom je sljedeća:

• dnevna norma uključuje potrošnju od 2750 – 3150 kilokalorija;
• tijekom dana broj obroka je pet do šest puta;
• jesti kuhanu, pirjanu i sirovu hranu;
• smanjenje konzumacije kuhinjske soli na dva do četiri grama dnevno ili potpuno izbacivanje ( pomoći će u smanjenju preopterećenja tijela tekućinom);
• unos hrane bogate bjelančevinama u količini od jednog do dva grama po kilogramu tjelesne težine ( zbog povećanog gubitka proteina);
• ograničenje potrošnje vode ( za smanjenje pojave edema), potreban volumen tekućine za unos izračunava se iz količine dnevne diureze bolesnika uz dodatak 500 ml ( na primjer, ako bolesnik izluči 500 ml urina, treba dodati još 500 ml i dobit će se dnevna norma, odnosno jedna litra);
• jesti hranu bogatu kalijem ( zbog uzimanja diuretika);
• smanjenje konzumacije životinjskih masti na 80 grama dnevno ( ako se uoči hiperlipidemija);
• konzumacija hrane bogate ugljikohidratima, do 450 grama dnevno.

Proizvodi koji su dopušteni za konzumaciju	Proizvodi koji su zabranjeni za konzumaciju
pecivo koje ne sadrži sol	kruh i peciva pečena sa sodom ili solju
nemasno meso ( npr. piletina, kunić, teletina) i riba ( na primjer, oslić, smuđ, bakalar, karas)	masno meso ( npr. svinjetina, janjetina) i riba ( npr. haringa, losos, skuša)
mlijeko, nemasni svježi sir, kiselo vrhnje ( s niskim udjelom masti)	sirevi, vrhnje, punomasni svježi sir i vrhnje
povrće i maslac	svinjske, janjeće i goveđe masti, kao i margarin
razne žitarice i tjestenine	grašak, grah, grah, leća i soja ( mahunarke)
razno povrće i voće, sirovo, kuhano ili pirjano	kiseli krastavci i marinada, kao i rotkvice, rotkvice, špinat, luk ( sirovo), češnjak
žele, kompoti, želei, lizalice, šećer, med i pekmez	čokoladni proizvodi, sladoled, kreme
umaci na bazi rajčice ili mlijeka, umaci od povrća	umaci na bazi masnog mesa i ribe
limunska kiselina, lovorov list, cimet i vanilin	sol ( moguće ograničenje), papar, hren i senf, kopar, peršin
čajevi od bobica, voća i šipka	jaki čaj, kakao, kava, gazirana pića

Posljedice nefrotskog sindroma

Metaboličke promjene u nefrotskom sindromu mogu dovesti do razvoja sljedećih komplikacija:

• zarazni proces;
• hiperlipidemija i ateroskleroza;
• hipokalcijemija;
• hiperkoagulabilnost;
• hipovolemija.

Infektivni proces

Glavna opasnost od nefrotskog sindroma je povećana osjetljivost na razvoj infektivnog procesa, koji može biti uzrokovan streptokokom, pneumokokom, Haemophilus influenzae, Escherichia coli i drugim gram-negativnim mikroorganizmima. Ova komplikacija povezana je sa smanjenjem tjelesne obrane zbog povećanog gubitka imunoglobulina i komponenti sustava komplementa ( npr. proteinaza, glikoprotein). Najčešće infektivne komplikacije nefrotskog sindroma mogu biti bakterijska sepsa, pneumonija i peritonitis.

Sljedeći čimbenici mogu povećati rizik od razvoja zaraznog procesa:

• gubitak imunoglobulina u urinu;
• raširena oteklina, što je povoljno okruženje za razvoj infekcije;
• nedostatak proteina;
• smanjena antibaktericidna aktivnost leukocita;
• korištenje u liječenju sindroma imunosupresivne terapije.

Hiperlipidemija i ateroskleroza

Hiperlipidemija se može smatrati tipičnom značajkom nefrotskog sindroma, a ne komplikacijom. To je povezano s hipoproteinemijom i smanjenjem razine onkotskog tlaka u nefrotskom sindromu, što u konačnici dovodi do ubrzane sinteze proteina u jetri, uključujući lipoproteine.

Osim toga, smanjenje razine lipaze ( enzim uključen u razgradnju masti) dovodi do smanjenja disimilacije ( razgradnja tvari) lipid i njegov izgled u mokraći.

Prema istraživanjima, ateroskleroza se češće javlja u bolesnika s nefrotskim sindromom nego u zdravih osoba iste dobi. Treba napomenuti da postojeća hiperkolesterolemija kod bolesnika pridonosi povećanju rizika od razvoja ateroskleroze, što je također prijetnja razvoju infarkta miokarda.

Hipokalcijemija

Hipokalcemija je prilično česta u nefrotskom sindromu i obično je uzrokovana niskom razinom albumina u plazmi. Ova komplikacija može dovesti do smanjenja gustoće kostiju, kao i do njihove abnormalne histološke strukture. To može biti potaknuto gubitkom urinom proteina koji veže vitamin D s posljedičnim razvojem nedostatka vitamina D i, kao posljedicom, smanjenjem apsorpcije kalcija u crijevima.

Treba napomenuti da hipokalcijemija također može biti uzrokovana uzimanjem visokih doza steroidnih lijekova. Međutim, ovo pitanje i dalje ostaje kontroverzno.

Hiperkoagulabilnost

Venska tromboza i plućna embolija česte su komplikacije nefrotskog sindroma. Hiperkoagulabilnost u ovom slučaju nastaje zbog gubitka urinom antikoagulantnih proteina poput antitrombina III i profibrinolizina, uz istodobno povećanje faktora zgušnjavanja, posebice faktora I, VII, VIII i X.

Visoki rizik od razvoja hiperkoagulabilnosti opravdava upotrebu profilaktičkog antikoagulantnog liječenja tijekom prvih šest mjeseci perzistentnog nefrotskog sindroma.

Hipovolemija

Hipovolemija se razvija zbog činjenice da hipoalbuminemija, karakteristična za nefrotski sindrom, dovodi do smanjenja onkotskog tlaka u plazmi. Promjena tlaka dovodi do gubitka tekućine plazme u intersticijskom tkivu i uzrokuje smanjenje volumena cirkulirajuće krvi.
Hipovolemija se obično opaža samo kada je razina albumina u serumu bolesnika manja od 1,5 g/dL.

liječenje popratnih bolesti ( na primjer, dijabetes melitus, sistemski eritematozni lupus).

Bubrezi imaju jednu od najvažnijih uloga u ljudskom životu. Omogućuju tijelu da se brzo riješi otpada i toksina koji se nakupljaju kao rezultat raznih kemijskih transformacija u stanicama i tkivima. Priroda je u ove organe ugradila veliku sigurnost. Bubrezi svakodnevno prilagođavaju svoj rad potrebama organizma, na temelju vanjskih i unutarnjih uvjeta. No, unatoč svim prednostima povećane prilagodljivosti, ovi su organi često osjetljivi na razne bolesti. Osim toga, bubrezi često pate u pozadini patologija koje se javljaju u drugim dijelovima tijela. Jedna od najopasnijih manifestacija bolesti bubrega je nefrotski sindrom.

Preduvjeti za razvoj nefrotskog sindroma

Bubrezi su veliki radnici. Njihov se rad može usporediti s radom srca - od vremena kada je u majčinoj utrobi do kraja dana. Bubrezi rade svaki dan, svake sekunde oslobađajući tijelo od otpada i toksina. Teško je smisliti originalniji način rada od onoga što je priroda dala bubrezima.

Svaki bubreg pripada velikoj posudi - bubrežnoj arteriji. Nekoliko puta dnevno pumpa krv kroz manje žile. Izgledom nalikuju klupku isprepletenih niti. U ovoj raspodjeli krvnih žila postoji skriveno značenje - razlika u veličini pomaže krvi da se kreće duž svoje predviđene rute. Ove male žile čine osnovu bubrežnih glomerula. U njihovoj bazi nalazi se vrsta tankog bubrežnog filtra. Njegova je zadaća ostaviti krvne stanice (eritrocite, leukocite, trombocite) i velike bjelančevine - albumine i globuline - u krvotoku.

Nefron je osnovna strukturna jedinica bubrega

Međutim, takav filtrat još nije konačni proizvod bubrežne aktivnosti. Kanali će se morati dobro potruditi oko toga. Izgledom su najsličniji uskim zakrivljenim cijevima. Unutar ovih cijevi nalaze se možda najposebnije stanice ljudskog tijela. Po kemijskoj strukturi mogu razlikovati mnoge tvari. Dok prolazi kroz tubule, filtrat se dijeli na dva dijela. Sve što je od interesa za tijelo - šećer, vitamini i druge slične tvari - tubulima se vraća u krv. Oni prosljeđuju otpad i toksine (na primjer, ureu) dalje. Zajedno s toksinima, dio vode će napustiti tijelo.

Filtar bubrega služi za pročišćavanje krvi

Nefrotski sindrom nije samostalna bolest, već kombinacija uzroka, znakova i posljedica oštećenja filtera različite prirode. Javlja se ne samo kod bolesti bubrega. Nefrotski sindrom može biti uzrokovan općim bolestima cijelog tijela. Slične promjene događaju se i kod djece i kod odraslih. Najčešće nefrotski sindrom pogađa djecu od 2 do 5 godina i mlade muškarce i žene od 17 do 35 godina. Međutim, bolest se promatra i tijekom novorođenčadi, iu starijoj dobi, iu starosti.

Klasifikacija nefrotskog sindroma

Nefrotski sindrom se dijeli na više oblika na temelju nekoliko karakteristika:

1. Zbog oštećenja bubrežnog filtra, nefrotski sindrom se dijeli na nekoliko vrsta:
   • nefrotski sindrom s glomerulonefritisom. U ovom slučaju vodeću ulogu igra upala glomerula i, kao posljedica toga, bubrežnog filtra:
     
   • nefrotski sindrom kod imunoloških bolesti koje zahvaćaju krvne žile i vezivno tkivo, a nalaze se u velikim količinama u svim dijelovima tijela:
     
   • oštećenje bubrežnog filtra uzrokovano rastom malignog tumora u tijelu;
   • nefrotski sindrom, koji je nastao u pozadini stvaranja krvnih ugrušaka (tromba) u posudama bubrega;
   • nefrotski sindrom kod alergijskih bolesti. U ovom slučaju ključna uloga pripada alergenima - peludi biljaka, otrovu insekata, hrani;
   • Oštećenje bubrega često uzrokuje dijabetes. U ovom slučaju najviše pate male žile glomerula.
2. Prema prirodi uzroka koji je izazvao bolest, nefrotski sindrom se dijeli na dva oblika:
   
3. Prema prirodi bolesti, nefrotski sindrom se dijeli na nekoliko vrsta:
   • epizodni nefrotski sindrom. Označava početak temeljne bolesti bubrega (20% slučajeva);
   • postojana opcija. U ovom slučaju, manifestacije bolesti su upornije i traju pet do osam godina (50% slučajeva);
   • progresivna opcija. Ovo je posebno zloćudna vrsta bolesti. U ovom slučaju (30%) opaža se brzi slom bubrega i stvaranje komplikacija.

Glomerulonefritis - video

Uzroci i čimbenici razvoja

Većina uzroka nefrotskog sindroma posljedica je utjecaja imuniteta. Međutim, imunitet je uglavnom kolektivni pojam. Bijele krvne stanice - leukociti - odgovorne su za zaštitu tijela. Prema izgledu i funkcionalnim karakteristikama dijele se u nekoliko oblika. Međutim, svi su dizajnirani za obavljanje jedne zadaće - spriječiti bilo kakvo strano tijelo da se naseli u tijelu. Upravo zahvaljujući tim sposobnostima leukocita čovjek je preživio u svijetu opasnih bakterija i virusa.

Leukociti su glavni branitelji ljudskog tijela od infekcija

Međutim, iz razloga koji nisu u potpunosti poznati, imunološki sustav može zamijeniti glomerule i tubule bubrega za strano tijelo. Medicina je pouzdano utvrdila samo mehanizam oštećenja bubrega kod akutnog glomerulonefritisa. Bakterija streptokok i glomeruli imaju sličnosti za imunološke stanice. U nastojanju da na bilo koji način eliminira bakterije, imunološki sustav oštećuje i vlastite stanice. U drugim slučajevima, mehanizam nefrotskog sindroma modernoj se znanosti čini mnogo manje jasnim. Brojne bolesti imaju nasljednu predispoziciju. Čini se da su drugi određeni individualnim karakteristikama organizma.

Sistemski eritematozni lupus - video

Oštećeni bubrežni filtar dovodi do činjenice da u urin ne ulaze samo otpad i toksini, već i vrijedne tvari - proteini tekućeg dijela krvi. Na prvi pogled čini se da se ništa loše neće dogoditi, samo će se promijeniti sastav urina. Međutim, nije uzalud tijelo toliko ljubomorno na očuvanje proteina plazme. Prema veličini dijele se na dvije vrste - albumine i globuline. Potonji su proizvod aktivnosti imunološkog sustava. No prvi igraju dvije glavne uloge - zadržavaju vodu u krvožilnom sloju, sprječavajući njeno prodiranje u tkiva, a također prenose potrebne kemikalije u različite dijelove tijela.

Životni vijek albumina, naravno, nije beskonačan. Svaki dan se u jetri proizvodi novi dio - oko jedan gram. Kod nefrotskog sindroma gubitak bjelančevina u urinu (preteinurija) često doseže goleme razmjere. Pokušaji jetre da pokrije takav nedostatak obično su neuspješni. U posebno teškim slučajevima, do 15-20 grama proteina se gubi u urinu dnevno.

Proteini su glavna komponenta tekućeg dijela krvi (plazme)

Proteinurija za sobom povlači čitav niz problema u funkcioniranju organizma. Prvi problem je što se voda prestaje zadržavati u krvi. Javlja se masivno oticanje. U nekim slučajevima nakupljaju se danima i tjednima, u drugima se oteklina javlja preko noći. Najčešće otiču kapci, lice i noge. U težim slučajevima dolazi do oticanja međice, nakupljanja tekućine u abdomenu (ascites) i prsima (hidrotoraks). Ova tekućina koja bubri stvara još jedan put za curenje proteina iz krvi. Nedostatak tekućeg dijela krvi tjera bubrege na rezervni rad. Oni signaliziraju tubulima da vrate natrij u krv, koji je sposoban vezati i zadržati vodu u nedostatku albumina.

Nedostatak albumina u krvi dovodi do razvoja masivnog edema

Tijelo nastoji nadoknaditi gubitak proteina povećanjem količine. Postoji određena ovisnost povećanja kolesterola u nefrotskom sindromu o njegovom uzroku. Najizraženija slika karakteristična je za oštećenje bubrega kod sistemskog lupusa eritematozusa, imunološke bolesti u kojoj strada vezivno tkivo cijelog tijela. Bubrezi igraju veliku ulogu u metabolizmu vitamina D, koji osigurava pravilnu čvrstoću kostiju. Kod nefrotskog sindroma zahvaćene su ne samo kosti, već i mišići. U nedostatku dovoljne količine kalcija često se javljaju spazmi i grčevi.

Nisu samo bubrezi ti koji reagiraju na gubitak proteina. Gušterača se također pokušava prilagoditi. Povećava količinu inzulina otpuštenog u krv. U ovom slučaju, žlijezda ne reagira toliko na razinu šećera koliko na razinu kolesterola. Inzulin ima veliku ulogu u pakiranju slobodnog kolesterola u masne naslage u tijelu. Osim toga, kod nefrotskog sindroma dolazi do neizbježnog nedostatka željeza i kao rezultat toga do anemije (nedostatak crvenih krvnih stanica, eritrocita i njihovog sadržaja hemoglobina).

Inzulin potiče skladištenje masti

Drugi problem koji se javlja kod nefrotskog sindroma su poremećaji zgrušavanja krvi. Taj je delikatni sustav cijelo vrijeme u ravnoteži - neki mehanizmi po potrebi stvaraju krvne ugruške (trombe), a drugi ih uništavaju. S nefrotskim sindromom, ravnoteža se značajno pomiče prema stvaranju krvnih ugrušaka (hiperkoagulacija). U najtežem slučaju, ova situacija postaje još žalosnija. Glavna opasnost od hiperkoagulacije je, čudno, sklonost krvarenju. Činjenica je da su za zgrušavanje krvi potrebne tvari različite kemijske strukture. Većina njih, poput albumina plazme, nastaje u jetri. Nakon što se svi potroše, dolazi do nekontroliranog krvarenja (DIK) s kojim se uvijek teško nositi.

Nefrotski sindrom dovodi do neravnoteže između koagulacijskog i antikoagulacijskog sustava

Unatoč imunološkoj prirodi, nefrotski sindrom uvijek je povezan sa slabljenjem aktivnosti glavnog branitelja. Bolest uzrokuje da tijelo postane bespomoćno protiv infekcije. Štoviše, stradaju svi dijelovi imunološke obrane – hvatanje i probava mikroba te stvaranje proteina antitijela.

Simptomi i znakovi nefrotskog sindroma

Nefrotski sindrom skup je, u pravilu, više različitih simptoma koji su međusobno povezani. Tipične su i za odrasle i za djecu.

Simptomi nefrotskog sindroma - tablica

Simptom	Mehanizam pojave simptoma
Edem	gubitak proteina u urinu; prijelaz albumina u edematoznu tekućinu.
suha koža; lomljivi nokti.	Loša cirkulacija krvi u koži zbog kompresije krvnih žila edematoznom tekućinom
labave stolice; mučnina; povraćanje; nadutost.	nakupljanje tekućine u abdomenu; utjecaj biološki aktivnih tvari iz edematozne tekućine (bradikinini).
Kratkoća daha pri naporu	nakupljanje tekućine u prsima (hidrotoraks); nakupljanje tekućine u srčanoj vrećici (hidroperikard).
Gubitak mišićne mase	Loša cirkulacija krvi u mišićima zbog oteklina
Migrirajuće crvene mrlje na koži (puzajući eritem)	Utjecaj biološki aktivnih tvari iz edematozne tekućine (bradikinina)
osjećaj lupanja srca (tahikardija); blijeda koža.	Manjak crvenih krvnih stanica, eritrocita i hemoglobina (anemija)
Pojava mutnog urina s pahuljicama	Pojava proteina i leukocita u mokraći

S nefrotskim sindromom, edem doseže značajne veličine.

Metode dijagnoze

Nefrotski sindrom zahtijeva pozornost nefrologa. Takva ozbiljna bolest razlog je za potpuni pregled: uzimanje testova i korištenje drugih metoda:

• Opći test krvi vrlo je informativan u dijagnosticiranju nefrotskog sindroma. Ovu bolest karakteriziraju znakovi anemije - niske razine crvenih krvnih stanica i hemoglobina. Druga prirodna promjena je naglo ubrzana (brzina sedimentacije eritrocita) - do 50-60 mm / sat. Broj leukocita je obično normalan;
• u općoj analizi urina zabilježena je visoka relativna gustoća - 1030–1050. Ako je normalno reakcija urina kisela, tada s nefrotskim sindromom postaje blago alkalna. Osim toga, stručnjak će primijetiti ogroman sadržaj proteina i povećan broj leukocita. Za neke bolesti - sistemski eritematozni lupus, sistemski vaskulitis - tipična je pojava crvenih krvnih stanica u mokraći (hematurija);
  Kod nefrotskog sindroma u urinu se otkrivaju proteini, leukociti i crvene krvne stanice
• biokemija krvi je važna metoda za dijagnosticiranje nefrotskog sindroma. Prirodno se mijenjaju sljedeći pokazatelji: smanjuje se količina bjelančevina, albumina, kalcija, povećava se sadržaj natrija i kolesterola. Normalne razine ureje i kreatinina ukazuju na odgovarajuću brzinu pročišćavanja krvi u bubrezima. Visoka razina uzrokuje da stručnjak pretpostavi prisutnost zatajenja bubrega;
• urin u nefrotskom sindromu ispituje se pomoću nekoliko posebnih metoda - Nechiporenko, Amburge, Addis-Kakovsky. U prikupljenom urinu ispituje se sadržaj bjelančevina i broj stanica - crvenih krvnih stanica i bijelih krvnih stanica. Otkrivaju se očita proteinurija, hematurija, leukociturija;
• Zimnitskyjev test dokazan je i jednostavan način dijagnosticiranja zatajenja bubrega. Temelji se na mjerenju relativne gustoće urina. Nefrotski sindrom karakteriziraju visoke brojke. Niske vrijednosti sugeriraju prisutnost zatajenja bubrega;
• Ultrazvuk se provodi kod svake sumnje na bubrežnu bolest. S nefrotskim sindromom, stručnjak možda neće otkriti značajne promjene. Veličina bubrega može se razlikovati od normalne, a brzina protoka krvi može se promijeniti. Osim toga, pomoću ultrazvuka možete približno odrediti količinu tekućine nakupljene u trbušnoj i srčanoj ovojnici;
  Ultrazvuk je sigurna i informativna metoda istraživanja
• X-zrake će pomoći stručnjaku da odredi mjesto nakupljanja edematozne tekućine u prsima. Međutim, iz jedne ravne fotografije neće biti moguće točno odrediti njegovu količinu;
• tomografija je najtočnija metoda za dijagnosticiranje nakupljene tekućine u abdomenu, prsima i srčanoj ovojnici. Trodimenzionalna slika organa omogućuje točnu procjenu stanja tijela s nefrotskim sindromom.

Metode liječenja

Nefrotski sindrom je razlog za hospitalizaciju i danonoćni medicinski nadzor. Prilikom izrade plana liječenja stručnjaci slijede sljedeće ciljeve:

• smanjiti težinu edema;
• utjecati na uzrok nefrotskog sindroma;
• eliminirati glavni čimbenik koji pokreće promjene u tijelu - proteinurija.

Liječenje lijekovima

Lijekovi su glavni način utjecaja na razvoj bolesti. U pravilu nisu ograničeni na jedan lijek. Propisuje se čitav niz lijekova koji mogu otkloniti nastale probleme.

Lijekovi za liječenje nefrotskog sindroma - tablica

Farmakološka skupina	Svrha propisivanja lijekova	Primjeri specifičnih alata
Diuretici	Povećana brzina izlučivanja vode i natrija	furosemid; spironolakton; Veroshpiron; Hipotiazid.
Metabolički lijekovi	Povećane razine kalija u krvi	Asparkam; Kalijev klorid.
Otopine za zamjenu plazme	Nadoknaditi nedostatak albumina	Refortan.
Citostatici	Suzbijanje agresije imunološkog sustava	ciklosporin; Cisplatin; Azatioprin.
Steroidni hormoni	suzbijanje imuniteta; blokada upalnih reakcija.	hidrokortizon; Metipred; deksametazon.
ACE inhibitori		enalapril; lizinopril; Ramipril;
Laksativi	Smanjenje ozbiljnosti edema	magnezijev oksid; Sorbitol.
Nesteroidni protuupalni lijekovi droge	Smanjena stopa gubitka proteina u urinu	indometacin; diklofenak; Nurofen.
Antikoagulansi i antitrombocitni agensi	Smanjena stopa gubitka proteina u urinu	Fraxiparine; dipiridamol; zvona.

Lijekovi za liječenje nefrotskog sindroma - fotogalerija

Lasix je diuretik Prednizolon je hormonski lijek Monopril je ACE inhibitor Heparin razrjeđuje krv Metotreksat potiskuje imunološki sustav Albumin će nadoknaditi njegov nedostatak u krvotoku

Doziranje lijekova za nefrotski sindrom izračunava se pojedinačno, budući da se većina lijekova transportira do mjesta djelovanja pomoću albumina. Nedostatak potonjeg u nekim slučajevima dovodi do značajnog povećanja doze lijekova.

U slučaju teškog zatajenja bubrega koristi se hemodijaliza - čišćenje krvi od otpada i toksina pomoću uređaja "umjetni bubreg".

Hemodijaliza - video

Dijeta

Dijeta je svakako kamen temeljac u liječenju nefrotskog sindroma. Iznimno je važno obratiti pažnju na dvije okolnosti - količinu soli i tekućine koja se dnevno uzima. U slučaju masivnog edema propisana je dijeta bez soli. No, kako se oteklina eliminira, hrani se može dodati sol. Količina tekućine ne smije premašiti volumen dnevnog urina za više od 200-300 ml. U nekim slučajevima vrijedi zamijeniti običnu vodu destiliranom vodom (bez nečistoća). Proteini se izračunavaju na temelju tjelesne težine. Za poboljšanje okusa jela preporučuje se konzumiranje:

• svježe povrće;
• zelenilo;
• rajčice;
• zob u obliku želea i kaše;
• biljno ulje;
• škampi;
• pasta od antarktičkog krila;
• alge;
• češnjak.

Namirnice korisne za nefrotski sindrom - fotogalerija

Kod nefrotskog sindroma preporuča se jesti svježe povrće Zeleni sadrže folnu kiselinu koja je uključena u hematopoezu. Zob je zdrav proizvod i sadrži mnogo vitamina. Plodovi mora izvor su vrijednih mikroelemenata Antarktički kril - mali rak

Ako imate nefrotski sindrom, trebali biste izbjegavati sljedeće namirnice:

• stolna sol;
• alkohol;
• ljuti začini;
• dimljeni i konzervirani proizvodi;
• slatka gazirana pića;
• kremasti proizvodi;
• čokolada;
• maslac;
• mast i slanina;
• masno meso (janjetina).

Namirnice koje je nepoželjno jesti s nefrotskim sindromom - fotogalerija

Kod nefrotskog sindroma sol je strogo ograničena Ljuti začini su nepoželjni kod bolesti bubrega Alkohol je kontraindiciran kod bolesti bubrega Gazirana pića sadrže višak šećera Ako imate nefrotski sindrom, trebali biste ograničiti unos životinjskih masti.

Narodni lijekovi

Biljke su izvrsni pomagači u borbi protiv nefrotskog sindroma. Uz pomoć biljaka možete smanjiti otekline i upale. Uz dopuštenje liječnika, možete koristiti sljedeće recepte.

Tradicionalna medicina u liječenju upale glomerula - tablica

Sirovine	Način kuhanja	Način primjene
lišće brusnice - 3 dijela; Po 2 dijela biljke kljuna, hrastove kore, lanenog sjemena, biljke tikvice, listova koprive, korijena sladića, plodova šipka; rizom calamus - 1 dio; Trava gospine trave - 5 dijelova; cvijeće kalendule - 3 dijela.	2 žlice. l. zbirku preliti s pola litre kipuće vode i ostaviti.	Pijte kao čaj, pola čaše tri puta dnevno
Svježe brusnice	Iscijedite sok iz svježih bobica	Uzmite pola čaše tri puta dnevno
voće pseće ruže; list brusnice; list crnog ribiza.	2 žlice. l. smjesa se prelije s 1,5 šalice kipuće vode, kuha na laganoj vatri 15 minuta, a zatim se infuzira sat vremena.
Erva vunasta (napola pala)	1 žličica prelijte sirovine čašom kipuće vode, kuhajte na laganoj vatri 10 minuta.	Uzmite pola čaše tri puta dnevno

Biljke u liječenju nefrotskog sindroma - fotogalerija

Borovnica je korisna kod upale bubrega Kopriva utječe na zgrušavanje krvi Crni ribiz sadrži vitamin C Erva vunasta je korisna za nefritis

Komplikacije i prognoza

Prognoza liječenja nefrotskog sindroma izrazito je individualna i ovisi o sljedećim okolnostima:

• dob pacijenta. Mladi lakše podnose bolest i brže se oporavljaju;
• razlozi koji su uzrokovali razvoj nefrotskog sindroma;
• trajanje bolesti;
• propisane lijekove.

U teškim slučajevima razvijaju se sljedeće komplikacije:

Zatajenje bubrega - video

Trudnoća na pozadini nefrotskog sindroma nije samo ozbiljan događaj, već često predstavlja izravnu prijetnju majci. Povećano opterećenje bubrega majke, koja je prisiljena raditi za dvoje, može izazvati kronično zatajenje bubrega. Opasnost od njegove pojave postoji i ako se nefrotski sindrom razvio već tijekom trudnoće.

Prevencija

Glavni način prevencije nefrotskog sindroma je pravodobno i adekvatno liječenje bubrežnih i drugih bolesti - dijabetesa, sistemskog eritemskog lupusa, malignih neoplazmi.

Nefrotski sindrom zahtijeva pozornost kvalificiranog nefrologa. Samo pravodobno liječenje može pomoći u borbi s bolešću.

NEFROTIČNI SINDROM(grč. nephros kidney: sindrom) je nespecifični kompleks simptoma karakteriziran masivnom proteinurijom (5 ili više grama dnevno) i poremećajima proteinsko-lipidnog i vodeno-solnog metabolizma, koji se očituje hipoalbuminemijom, disproteinemijom, hiperlipidemijom, lipidurijom, edemom i edemom. seroznih šupljina.

Povijest ovog kompleksa simptoma seže više od 70 godina u prošlost, ali se pojam „nefrotski sindrom“ u literaturi pojavljuje tek od 1949. godine. Pojam je stekao svjetsku afirmaciju, gotovo u potpunosti zamijenivši stari pojam „nefroza“, a 1968. uveden je u nomenklaturu bolesti Svjetske zdravstvene organizacije. Međutim, stari pojam "nefroza" još nije potpuno izgubio svoje značenje. Koriste ga patolozi, posebno u vezi s bubrežnom amiloidozom, i pedijatri, od kojih mnogi koriste izraz "lipoidna nefroza". Potonji se, prema suvremenoj klasifikaciji bolesti bubrega, koristi za označavanje primarne N. s. u djece i odraslih, razvija se na temelju minimalnih glomerularnih promjena. Doktrina o lipoidnoj nefrozi kao distrofičnoj promjeni tubularnog epitela nastavljena je u činjenici da su započeli mnogi oblici oštećenja bubrega koji se razvijaju u vezi s toksičnim i nekrotičnim oštećenjima (toksična nefroza, mioglobinurička nefroza, paraproteinemijska nefroza, sifilitička nefroza itd.). tumačiti na isti način . U Međunarodnoj klasifikaciji bolesti svrstane su u skupinu nefropatija s razjašnjenjem etiologije ili u skupinu akutnog zatajenja bubrega s naznakom prisutnosti nekrotičnih promjena na jednom ili drugom mjestu.

Češće N. s. Obolijevaju djeca od 2 do 5 godina i odrasli od 17 do 35 godina.

Etiologija i patogeneza

N. s. dijele na primarne i sekundarne. Primarni N. s. razvija se kod bolesti bubrega kao što su glomerulonefritis, lipoidna nefroza, membranska nefropatija, IgA nefropatija, kongenitalni, obiteljski nefrotski sindrom, nefropatski oblik primarne amiloidoze.

Sekundarni N. s. uzrokovane brojnim bolestima. To uključuje sistemski lupus erythematosus, periarteritis nodosa, sistemsku sklerodermiju, reumatizam, reumatoidni artritis, hemoragični vaskulitis, dugotrajni septički endokarditis, kronične, upalne bolesti, tuberkulozu, sifilis, hepatitis itd. Rijeđi uzrok N. s. su limfogranulomatoza, multipli mijelom, tromboza vena i arterija bubrega, aorte ili donje šuplje vene; tumori različitih lokalizacija; alergijske bolesti. Sekundarni N. s. može se razviti s nefropatijom u trudnica, kao i s dijabetes melitusom (zbog dijabetičke glomeruloskleroze).

Raspravlja se o mogućnostima i mehanizmima razvoja N. s pijelonefritisom. Određeni problem predstavlja razvoj glomerulonefritisa u bubrežnom alograftu, često u vezi s N. s.

Morfol, osnova za sekundarne N. s. može postojati specifična nefropatija (lupus, reumatoidni itd.), bubrežna amiloidoza, glomerulonefritis ili kombinirana patologija (kao kod nodoznog periarteritisa). Stoga, histol, slika sa svjetlom, imunofluorescencijom i elektronskom mikroskopijom odražava ne samo znakove N. stranice, već i promjene karakteristične za navedene bolesti.

Protutijela na ove antigene u većini slučajeva pripadaju IgM klasi ili istovremeno nekoliko Ig klasa.

Veličina imunoloških kompleksa ovisi o prirodi antigena i antitijela povezanih s njim. Mali kompleksi obično sadrže višak antigena i topljivi su. Veliki kompleksi, kažu. čija je težina veća od 50 000, sadrži višak antitijela i lako se taloži u stijenkama mikrožila organa, uklj. bubrega, uzrokujući razvoj sekundarnih upalnih reakcija (nefropatija). Stupanj oštećenja organa ovisi o koncentraciji kompleksa, njihovom sastavu i trajanju antigenske stimulacije.

Međutim, nemaju sve bolesti koje uzrokuju N. s. dokazanu imunokompleksnu genezu. Dakle, patogeneza lipoidne nefroze, kongenitalne N., nije jasna. Finski tip, N. s. za genetski uvjetovane bolesti kao što su mucopolis-charidosis ili djelomična lipodistrofija.

Proučavaju se imunogenetski aspekti patogeneze N. različitog porijekla. Tipizacija po HLA sustavu bolesnika s N. s. pokazalo je značajnu prevlast određenih antigena histokompatibilnog sustava u nizu nozoloških oblika nefrotskog sindroma: u nefrotskom sindromu zbog hemoragičnog vaskulitisa prevladavao je HLA-BW35, među bolesnicima s atopijskim N. s. u više od polovice otkriven je HLA-B12, u sistemskom eritematoznom lupusu - HLA-38. Međutim, prema Thomsonu (R. D. Thomson) i sur. (1976) i O. Scherak i sur. (1978.), nije pronađena korelacija između kliničkih, imunoloških parametara i određenih antigena HLA sustava.

Ako je imunol, koncept patogeneze primjenjiv na većinu nosoloških oblika, čiji je tijek kompliciran N., tada se mehanizmi velike nefrotske proteinurije ne mogu smatrati konačno razjašnjenima. Određene prekretnice u doktrini patogeneze N. su: koncept razmjene-diskratičan; pojam endokrine insuficijencije; imunološki (više primjenjiv na nefropatiju koja uzrokuje N.); metabolički, odnosno fizikalno-kemijski, koji je najpriznatiji.

Polazište metaboličkog koncepta patogeneze je općeprihvaćena činjenica da nefrotsku proteinuriju uzrokuje hl. arr. povećana propusnost glomerularnog filtera. Povećana glomerularna propusnost prn N. s., kako je utvrđeno, prvenstveno je povezana sa smanjenjem konstantnog električnog naboja stijenke kapilarne petlje. Potonji je posljedica nestanka cijalopropena iz njega, koji inače tankim slojem prekriva endotel i njegove procese koji leže na bazalnoj membrani, a također je i dio same membrane.

Istraživanje kem. Sastav bazalnih membrana u različitim oblicima nefrotskog sindroma omogućio je utvrđivanje povećanja sadržaja kolagena u bazalnoj membrani i aktivnosti enzima koji sudjeluju u njegovoj sintezi, kao i smanjenje sadržaja 3-hidroksiprolina, 4 -hidroksiprolin, i glicin u njemu.

Pretpostavlja se da se na mjestima najvećeg gubitka aniona nakupljaju polimorfonuklearni leukociti, čiji lizosomski enzimi razaraju materijal bazalne membrane, zbog čega fragmenti glomerularne bazalne membrane ulaze u urin. Promijenjeni podociti raspoređeni po bazalnoj membrani (njihova veličina može biti 7-15 puta veća od normalne) ne pokrivaju u potpunosti mjesta razaranja, kroz koja curi protein visoke molekularne težine. Sinteza tvari bazalne membrane podocita i (ili) mezangijalnih stanica smanjena je i izopačena. Uz veliku filtraciju proteina kroz membrane glomerularnih kapilara, proksimalni tubuli nisu u stanju ponovno apsorbirati i razgraditi protein, što dovodi do razvoja teške hijalino-kapljične i vakuolarne distrofije epitela.

Patološka anatomija

Kod nefrotskog sindroma promjene na glomerularnom filtru su primarne, a uz njih je povezana i rastuća proteinurija.

Promjene u tubulima, stromi i žilama su sekundarne i razvijaju se u vezi s reapsorpcijskim tubulointersticijskim zatajenjem i sve većom hipoksijom bubrežnog tkiva u tim uvjetima. Promjene u bubrezima s N., koje se smatraju proteinurijskim oštećenjem, jasno su vidljive u dinamici na ultrastrukturnoj i staničnoj razini.

Proteinurija, uzrokovana prekomjernom filtracijom proteina plazme, koja premašuje reapsorpcijske sposobnosti tubularnog epitela, uzrokuje strukturno restrukturiranje glomerularnog filtra i tubularnog aparata.

S proteinurijom se u citoplazmi podocita pojavljuju mnoge pinocitozne vezikule, dobro razvijen citoplazmatski retikulum, obilje ribosoma i polisoma, povećava se fibrilarni uzorak citoplazme, a fibrili su usmjereni duž osi moguće kontrakcije pumpe. stanice (slika 1). Ove ultrastrukturne promjene ukazuju na povećanu funkciju i aktivnost podocita. Dekompenzacija funkcije podocita dovodi do oštećenja endotela, on vakuolizira, bubri i deskvamira, što je popraćeno kompenzacijskom proliferacijom endotelnih stanica.

Oštećenje glomerularnog filtra popraćeno je adaptivnom hiperplazijom mezangijalnih stanica koje proizvode membransku supstancu mezangijalnog matriksa i supstancu bazalne membrane. Taloženje ove tvari u mezangiju i žarišno zadebljanje bazalne membrane u blizini aktivnih mezangijalnih stanica nadopunjuju strukturno adaptivno restrukturiranje glomerularnog filtra u N. s.

Morfol, ekvivalent proteinurije i iscrpljenosti resorptivne funkcije tubularnog epitela je hijalinsko-kapljična, vakuolna, balonasta i masna degeneracija epitela (boja. sl. 15, 16, 17), u kojoj aktivnost enzima u epitel nefrona je oštro smanjen (vidi distrofiju stanica i tkiva). Elektronska mikroskopija otkriva bubrenje, vakuolizaciju i razgradnju mitohondrija, rupturu tankova citoplazmatskog retikuluma i destrukciju membrana. Kao posljedica distrofičkih procesa razvija se nekrobioza i deskvamacija epitela, što je osnova za stvaranje cilindara koji začepljuju lumene tubula, što dovodi do njihovog cističnog širenja i atrofije.

Odraz funkcija, limfna insuficijencija, bubrežni sustav - drugi reapsorpcijski sustav u N. s. je oticanje intersticija koje brzo prelazi u sklerozu, a među izraslinama vezivnog tkiva često se nalaze velike svijetle stanice s pjenastom citoplazmom (slika 2), koje se smatraju makrofagima koji imaju fagocitirane lipide. U posudama bubrega nalazi se impregnacija plazme i hijalinoza, skleroza zidova.

Primarni nefrotski sindrom. Morfologija primarnih N. s. sastoji se od promjena karakterističnih za sljedeće oblike: lipoidna nefroza, žarišna segmentna glomerularna hialinoza, membranski glomerulonefritis (membranozna nefropatija), kongenitalna N. s. (vidi dolje za detalje).

Lipoidnu nefrozu (sin.: idiopatska N. djece, nefropatija s minimalnim promjenama) prvi je opisao Munk (F. Munk, 1913), koji je otkrio lipide u urinu pacijenata iu epitelu tubula. Smatrao je da su promjene na bubrezima povezane s općim metaboličkim poremećajima.

Dugo su se pojmovi "lipoidna nefroza", "membranozni glomerulonefritis", "Ellisov nefritis tip 2", "nefrotski sindrom" koristili kao sinonimi. Zahvaljujući Jonesovom radu (D. B. Jones, 1957.) identificirano je nekoliko oblika N.: minimalne glomerularne promjene, membranski glomerulonefritis i lobularni glomerulonefritis.

Naziv "lipoidna nefroza" ostavljen je samo za označavanje osebujne patologije djece, koju očituje N. s. s minimalnim promjenama u glomerulima bubrega, otkrivenim tijekom svjetlosno-optičkog pregleda. Pojmovi lipoidna nefroza i minimalna promjena počeli su se koristiti kao sinonimi.

Suština minimalnih promjena utvrđena je elektronskom mikroskopijom biopsijskog materijala bubrega. S lipoidnom nefrozom mijenjaju se samo podociti, u kojima se spajaju mali procesi, dok bazalna membrana ostaje nepromijenjena (slika 3, a). Nakon nekoliko godina bolesti, minimalne promjene uključuju žarišno zadebljanje bazalnih membrana kapilara (slika 3, b), povećanje mezangijalnog matriksa ili broja mezangijalnih stanica. Ako bolest dovede do zatajenja bubrega, u glomerulima se nalazi žarišna segmentna skleroza kapilara.

U epitelu proksimalnih tubula u ranim fazama bolesti otkrivaju se dvolomni ln-gshds i granule resorbiranog proteina. S vremenom lipidi nestaju iz epitela, pojavljuju se znakovi tubularne atrofije, rubovi nikada nisu značajni. Intersticij bubrega je otečen, otok je popraćen bujanjem vezivnog tkiva, u kojem se nalaze pjenaste stanice. S dugim tijekom bolesti dolazi do zadebljanja unutarnje obloge krvnih žila.

Izgled bubrega kod lipoidne nefroze, koja se javlja bez zatajenja bubrega, je karakterističan: povećani su, vrlo blijedi, površina im je glatka, na rezu tkivo otečeno, edematozno, žuto-bijelo ili blijedo sivo - velika bijela bubrega (vidi Glomerulonefritis). U slučajevima smrti od zatajenja bubrega, bubrezi su blago smanjeni, gusti, a površina im je glatka; Tkivo bubrega je sivo, na rezu se vidi žuta mrlja.

Žarišna segmentna glomerularna hijalinoza (fokalni sklerozirajući glomerulonefritis) karakterizirana je dominantnim oštećenjem jukstamedularnih glomerula. Njegove karakteristične promjene u obliku segmentne skleroze prvi je opisao Rich (A. R. Rich, 1957) kod djece s lipoidnom nefrozom. Kasnije su R. Habib i sur. (1971.) predložio je izraz "segmentalna hialinoza" za naziv ovih promjena. U proces su uključeni pojedinačni jukstamedularni glomeruli (žarišne promjene), u kojima pojedini segmenti vaskularnog snopa postaju sklerotizirani (segmentne promjene); preostali glomeruli su intaktni. U početku bolesti promjene na svjetlosno-optičkoj razini ocjenjuju se kao minimalne; elektronska mikroskopija u materijalu biopsije bubrega otkriva karakteristične promjene u bazalnoj membrani kapilara: neravne konture endotelne površine bazalne membrane (slika 4, a). S izraženom morfološkom slikom, hijalinski materijal pojavljuje se u pojedinačnim kapilarama glomerula u obliku sferičnih naslaga, obično usko povezanih s glomerularnom kapsulom (slika 4, b). U glomerulima se nalaze pjenaste stanice - mezangijske stanice koje sadrže lipide (slika 4, c); iste se stanice pojavljuju u intersticiju.

Imunohistokemijska studija otkriva IgM u kapilarama glomerula, pa se ne može isključiti sudjelovanje primarnog imunološkog mehanizma u razvoju glomerularnih promjena.

Kako se intenzitet bolesti povećava, u proces su uključeni glomeruli površnih dijelova kore. Prvo se razvija skleroza pojedinih vaskularnih vijuga, zatim zahvaća sve vaskularne vijuge glomerula (globalna skleroza). U tubulima se nalaze masna i proteinska degeneracija epitela, hijalinski odljevi u lumenima i mala žarišta kalcifikacije. Stvaranje žarišta kolapsa i atrofije tubula, praćeno stromalnom sklerozom, je patognomonično. Prevalencija tubularnih promjena proporcionalna je težini promjena u glomerulima.

Makroskopski izgled bubrega je isti kao kod lipoidne nefroze.

Membranozni glomerulonefritis karakteriziraju različiti morfol. promjene (vidi Glomerulonefritis).

Sekundarni nefrotski sindrom. Morfološka osnova sekundarne N. s. je glomerulonefritis, koji može biti primarni ili sekundarni (za malariju, lišmaniozu, bakterijski endokarditis, reumatizam, sistemski eritematozni lupus, periarteritis nodosa, hemoragični vaskulitis, nefropatiju trudnoće, hepatitis, cirozu jetre, trombozu renalne vene, tumore itd.). Prema genezi, u većini slučajeva to je imunološki kompleksni glomerulonefritis, obično subakutnog i kroničnog, ponekad akutnog tijeka. Histološki, s ovim glomerulonefritisom, identificiraju se različiti tipovi, ali prevladavaju ekstrakapilarni produktivni, membranski, mezangiokapilarni i fibroplastični; Lupusni nefritis ima određene specifičnosti. Glomerulonefritis podrijetla protutijela u N. s. javlja se rijetko, prvenstveno kod Goodpastureovog sindroma. U takvim slučajevima, kada gistol, istraživanje otkriva proliferativne ekstra- ili intrakapilarne vrste glomerulonefritisa. Uz N., komplicirajući glomerulonefritis bilo kojeg podrijetla, izražene su distrofične promjene u tubulima, deskvamacija epitela i stvaranje cilindara. U slučajevima kada je izražena hidropična degeneracija tubularnog epitela, uobičajeno je govoriti o hidropskoj nefrozi. Opisana je za tuberkulozu, endokrinopatije, nedostatak vitamina, gladovanje, ali osobito često za kronične bolesti, crijevne lezije praćene proljevom (nefroza crijevne iscrpljenosti).

Kod kroničnog pijelonefritisa, razvoj N. s. povezan ne toliko s tubulointersticijskim promjenama, koliko s invazivnim glomerulitisom, što dovodi do ozbiljnih promjena u bazalnoj membrani i podocitima glomerularnog filtra.

Prognoza za N. s. ovisi o mnogim čimbenicima: dobi, prirodi osnovne bolesti, karakteristikama nefropatije, morfologiji, karakteristikama (kod fibroplastične varijante ne dolazi do remisije), trajanju II. str., klin, oblici, adekvatnost terapije lijekovima itd.

Uzroci smrti: progresivni tijek osnovne bolesti i (ili) nefropatija kao glavna manifestacija ove bolesti; zatajenje bubrega (akutno ili kronično); inf. komplikacije (upala pluća, empijem pleure, sepsa, apostematozni nefritis); tromboembolija; agranulocitoza; žućkast krvarenje itd.

Prevencija

Mjere specifične prevencije razvoja N. s. nije razvijeno. Rano i uspješno liječenje bolesti kompliciranih N. s., kao i liječnički pregled bolesnika, može biti od određenog značaja.

Kongenitalni (obiteljski) nefrotski sindrom

Kongenitalni (obiteljski) nefrotski sindrom ujedinjuje skupinu bolesti kod kojih se edem javlja u prvim tjednima djetetova života zbog razvoja promjena na njegovim bubrezima u antenatalnom razdoblju. N. s. ponekad ima obiteljski karakter i često se nasljeđuje. Najveća rasprostranjenost N. s. zabilježena je u Finskoj (incidencija među novorođenčadi prije 1980. bila je 1 na 10 000 rođenih). U drugim zemljama, uključujući SSSR, bolest je mnogo rjeđa.

Značajke kliničkih i morfoloških manifestacija N. s. kod djece u Finskoj dao je povod za identifikaciju tzv. kongenitalni N. s. Finski tip, koji je genetski određena varijanta patologije, naslijeđena na autosomno recesivan način. Vjeruje se da se mutacija prvi put dogodila ca. Prije 400 godina u jednoj od sjev.-zap. okruga Finske, koji su dugi niz godina imali karakteristične značajke izolata, gdje krvno-srodnički brakovi nisu bili neuobičajeni. Rođenje djeteta s N. s. prethodila je teška trudnoća. Istodobno se otkrivaju imunol. fenomeni nekompatibilnosti između majke i fetusa (u krvi majke i djeteta pronađena su precipitirajuća antitijela usmjerena protiv antigena bubrega fetusa i placente). Porod je često prijevremen, posteljica je povećana i čini više od 25% tjelesne težine novorođenčeta.

Kongenitalni N. s. Finski tip se manifestira od prvih dana djetetovog života (rjeđe nakon 2 mjeseca) i karakterizira ga jaki edem, proteinurija, teška hipoproteinemija s teškom hipogama-globulinemijom. Takva djeca zaostaju u tjelesnom razvoju, imaju teške stigme disembriogeneze (deformacija ušnih školjki, sindaktilija, hipertelorizam, hernije itd.); oni su hipotrofični, ali dinamični, osjetljivi na zarazne bolesti i druge bolesti praćene septičkim komplikacijama, koje u pravilu uzrokuju smrt.

Kada se gistolom, pregledom bubrega, otkriju ciste jasnog oblika [nalaze se vidna proširenja proksimalnih dijelova nefrona (pseudocistične), glomerularne, tubularne i intersticijske promjene različite težine, čiji se stupanj povećava kako bolest napreduje, kao i veliki broj fetalnih glomerula i glomerula povećanog promjera

Kongenitalni N., koji se sporadično pojavljuje u djece (u drugim zemljama), otkriva se, u pravilu, u kasnijoj dobi (često na kraju prve ili druge godine života), njegov tijek je blaži. Za razliku od kongenitalne N. s. Finski tip u bubrezima, mogu se uočiti sljedeće varijante morfoloških promjena: mezangialna difuzna skleroza, žarišna ili segmentna hialinoza i glomerulonefritis s ekstramembranskom lokalizacijom patol, proces; mikrocistoza se promatra rjeđe.

Dijagnoza kongenitalne N. s. nije teška, a temelji se na anamnezi, tipičnoj klini, slici, laboratorijskim podacima i biopsiji bubrega.

Nije razvijen nikakav tretman. Primjena glukokortikoidnih hormona i imunosupresiva je neučinkovita i često pogoršava tijek sindroma. Smanjenje anasarke ponekad se postiže primjenom diuretika. U Finskoj je učinjeno nekoliko operacija presađivanja bubrega kod djece mlađe od godinu dana s N. s., ali nisu dale pozitivne rezultate.

Prognoza je nepovoljna. Djeca umiru od interkurentnih bolesti ili zatajenja bubrega.

Prevencija nije razvijena. Postoje dokazi o mogućnosti antenatalne dijagnoze određivanjem a-fetoproteina u amnionskoj tekućini. U slučaju pozitivne reakcije preporučuje se prekid trudnoće.

Eksperimentalni nefrotski sindrom

Modeli N. s. omogućuju razjašnjavanje njegovih patogenetskih mehanizama i reproduciranje niza bubrežnih promjena karakterističnih za ovaj sindrom.

Adekvatan model primarne N. s. smatra se aminonukleozidnom nefrozom. Ovaj je model morfološki najbliži lipoidnoj nefrozi, jer se, prema M. G. Farquharu i J. Peleidu, glavne promjene s uvođenjem aminonukleozida događaju u epitelu glomerularnog filtra: oni gube male nastavke, vakuoliziraju u svojoj citoplazmi velik broj. pojavljuju se proteinske granule; prorezna membrana je oštećena. Kefalides, For-sell-Knott (N. A. Kelalides, L. For-sell-Knott) ustanovio je da se bazalna membrana glomerularnog filtra sekundarno mijenja, gubi hidroksilizin, hidroksiprolin i glicin; elektronska mikroskopija otkriva promjene u njegovoj makromolekularnoj strukturi. Postaje sve propusniji za velike molekularne čestice proteina (katalaza, feritin).

Modeli sekundarnih N. s. mogu se smatrati eksperimentalni glomerulonefritis i amiloidoza, kao i oštećenje bubrega koje nastaje kod pokusnih životinja pod utjecajem pojedinih organskih i anorganskih tvari. Za eksperimentalnu reprodukciju glomerulonefritisa praćenog N.S. koriste se različiti utjecaji: jednokratna ili ponovljena parenteralna primjena hetero- ili homolognog proteina, senzibilizacija stranim proteinom i stvaranje uvjeta za lokalizaciju hiperergične reakcije (infekcije) u bubrezima, mikroorganizama i njihovih toksina, kao i mješavine bakterijskih antigena s homolognim tkivom bubrega, antirenalnim citotoksičnim serumom, homolognim ili autolognim tkivom bubrega. Ovi pokusi omogućili su dokazivanje uloge imunol. oštećenje (cirkulirajući imunološki kompleksi, angio-renalna protutijela) bazalne membrane glomerularnih kapilara u razvoju N. s. Cirkulirajući imunološki kompleksi nalaze se u takvim slučajevima elektronskom mikroskopijom na epitelnoj strani bazalne membrane; kada je oštećena antitijelima, nalaze se karakteristične promjene, slične onima koje se javljaju kod pneumorenalnog Goodpastureovog sindroma.

U eksperimentalnoj amiloidozi, za čiju reprodukciju se obično primjenjuje kazein, prikazana je uloga dubokih metaboličkih poremećaja (proteina, lipida) u razvoju N. Klasične manifestacije amiloidne N. s. (ili nefroza) u obliku urinarnog sindroma, hipoproteinemije, hiperlipidemije, edema otkrivaju se 6-8 tjedana. iskustvo (nefrotski stadij), kada amiloid “opterećuje” ne samo piramide, već i glomerule, a tubularna degeneracija i limfostaza dostižu svoj maksimum. U središtu razvoja N.-a. u tim slučajevima, prema V. V. Serovu, postoji primarno oštećenje glomerularnog filtra amiloidom i sekundarni neuspjeh tubulolimfatičnog reapsorpcijskog aparata bubrega. Koristeći modele oštećenja bubrega određenim organskim i posebno anorganskim (živa, olovo, uran) spojevima, D. S. Sarkisov i P. I. Remezov pokazali su važnost toksičnih učinaka i stanja bubrežnih tubula za razvoj N. s. Ovi su modeli primjenjiviji za proučavanje mehanizama akutnog zatajenja bubrega.

Bibliografija: Avtandilov G. G. i Tsibel B. N. Mikrospektrofotometrijska studija sadržaja sialomucina glomerularnog filtra u nefrotskom sindromu, Bull. Eksperimentirajmo, biol. Pi med., t. 85, broj 5, str. 613, 1978; Bolesti bubrega, ur. G. Maždrakova i N. Popova, prev. s bugarskoga, str. 211, Sofija, 1973.; Ignatova M. S. i V el-t i shch e u Yu E. Bolesti bubrega u djece, M., 1973; oni, Nasljedne i kongenitalne nefropatije u djece, JI., 1978.; Osnove nefrologije, ur. E. M. Tareeva, svezak 1, str. 234, M., 1972; Ratner M. Ya., Serov V. V. i Tomilina N. A. Bubrežne disfunkcije, M., 1977; Sarkisov D. S. i Remezov P. I. Reprodukcija ljudskih bolesti u eksperimentu, M., 1960; Serov V.V. Morfološke osnove imunopatologije bubrega, M., 1968; Vaptsarov I. i sur. Disproteinemija, trans. s bugarskog, Sofija, 1978.; Brenner V.M., B a u-1 i s Ch. a. D e e n W. M. Transport molekula kroz bubrežne glomerularne kapilare, Physiol. Rev., v. 56, str. 502, 1976; Earley L. S. a. o. Nefrotski sindrom, Kalifornija, med., v. 115, str. 23, 1971.; E p-stein A. Što se tiče uzroka edema kod kroničnog parenhimatoznog nefritisa. amer. J. med. Sci., v. 154, str. 638, 1917; Falk W. Nephrose und Nebenniere, Mschr. Kinderheilk., Bd 106, S. 161, 1958; H e p t i n s t a 1 1 R. H. Pathology of the kidney, Boston, 1974.; H j e 1- I e J. T. a. o. Biosinteza matriksa bazalne membrane izoliranim glomerulima bubrega štakora, Kidney Int., v. 15, str. 20, 1979.; K i n c a i d - S m i t h P. Bubreg, Oxford a. o., 1975.; M a n d a 1 A. K. Elektronska mikroskopija bubrega, kod bubrežne bolesti i hipertenzije, N. Y., 1979.; M u n k F. Die Nephrosen, Med. Klin., Bd 12, S. 1019, 1916; Muller F. Morbus Brightii, Verh. dtsch. staza. Ges., Bd 9. S. 64, 1905; Načela i praksa medicine, ur. A. McGehee Harvey, N.Y., 1976.; Sarre H. Nieren-krankheiten, Stuttgart, 1976.; T h o m-s o n P. D. a. o. HLA antigeni i atopijske značajke u nefrotskom sindromu dječje dobi koji reagira na steroide, Lancet, v. 1, str. 765, 1976.

L. P. Poliantseva; V. V. Serov (pat. an., eksp. nefrotski sindrom), M. S. Ignatova (ped.).